肾发育不全

　　Первая часть: причины:

　　Эта болезнь возникает из-за недостаточного кровоснабжения почек в период эмбрионального развития или других причин, что приводит к потере нормального развития части почечных прототипов, только часть из которых развивается в нормальные функциональные почечные единицы. Система сбора уменьшена, мочеточник и почечные сосуды тонкие, но без блокировки.

　　Вторая часть: патогенез:

　　Форма почек呈幼稚型，имеет эмбриональные лопастные отделы, более чем на половину меньше нормы, вес30～100g. Почечные чашечки короткие и толстые, количество уменьшено, почечные лоханки сужены, функция почечной экскреции снижена, противоположная почка обычно нормальна или имеет компенсаторное увеличение.

　　Кроме клинических проявлений, гипоплазия почек может вызывать и другие заболевания. Гипоплазия почек часто приводит к развитию гипертонии и других заболеваний. В редких случаях, гипоплазированные почки могут сочетаться с аномальным расположением мочеточника, грыжей мочеточника, обструкцией уретры и синдромом грушевидного живота.

　　У пациентов с односторонней гипоплазией почек могут отсутствовать клинические симптомы, при наличии осложнений, таких как гипертония, инфекции, камни и т.д., могут проявляться соответствующие клинические симптомы, около половины детей с этим заболеванием имеют боли в пояснице на стороне поражения или гипертонию, которые подозреваются на почечную природу, и обнаруживаются только при проведении обследования, из-за аномалий почечной артерии, артериальная гипертензия, развивающаяся у пациентов, часто не реагирует на гипотензивные препараты и развивается быстро в1～2В течение года可能出现视力障碍，甚至失明， это заболевание может быть двусторонним, но размеры почек могут различаться, такие дети часто имеют симптомы почечной недостаточности, могут сопровождаться гигантизмом и рахитом, при обследовании могут быть обнаружены аномалии артериального давления, иногда можно прощупать补偿ное увеличение почки на противоположной стороне.

　　Диагностика гипоплазии почек основана на данных визуализации, при подозрении на гипоплазию почек сначала проводят УЗИ, при необходимости выполняют ангиографию почек или ретроградную пиелографию, почки уменьшены в размерах, расположены близко к позвоночнику, форма не слишком регулярна; медленное выведение контрастного вещества, не очень удовлетворительное контрастирование или полное отсутствие контрастирования, гипоплазия почечных лоханок или их сужение, в виде треугольника или грушевидной формы; количество почечных чашечек уменьшено, имеют различную степень деформации, ангиография не только позволяет оценить состояние почек, но и позволяет детально наблюдать изменения почечных сосудов.

　　Основная задача по поддержанию здоровья при гипоплазии почек - предотвращение развития патологий в здоровой почке, рекомендуется регулярно посещать врача для прохождения необходимых обследований. У женщин, несмотря на的良好ую компенсаторную функцию одной почки, в период беременности и родов из-за увеличения нагрузки на почки представляет угрозу для здоровья плода и матери, поэтому рекомендуется проходить обследование под наблюдением врача. Кроме того, при лечении следует избегать использования лекарств с высокой токсичностью для почек, чтобы избежать повреждения почек, компенсирующих функции, и в конечном итоге привести к почечной недостаточности.

　　1Из-за аномалий почечной артерии развивается артериальная гипертензия:Могут быть измерены ренин, значения ангиотензина превышают норму, у пациентов с двусторонней гипоплазией почек можно измерить креатинин и аминоазот, которые отклоняются от нормы.

　　2УЗИ исследование:可以发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小，放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。

　　3KUBIVU исследование:可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳，CT检查可发现患肾体积明显缩小。

　　4Исследование почечной артерии, рентгенография:可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。

　　Рациональное питание для пациентов с почечной аномалией развития

　　1Рациональное питание для пациентов с почечной аномалией развития

　　Ограничение потребления белка1～2Это противоречивая ситуация. белок является наиболее важным питательным веществом для роста и развития детей, и его过早 ограничение или чрезмерное ограничение может быть вредным для роста. Поэтому следует выбирать момент в зависимости от клинических симптомов и уровня мочевины в крови. Ограничение потребления белка в основном ограничивает растительный белок (низкая биологическая ценность). Качественный животный белок должен быть предоставлен в適роменном количестве. При中度 недостаточности функции почек следует соблюдать суточную норму2～3Калорий белка (для здоровых детей необходимо)6～1Калорий

　　2Энергия и углеводы должны быть достаточными

　　第一节：治疗

　　Двусторонняя аномалия развития почек или unilateralная аномалия развития почки с серьезным заболеванием противоположной почки,患儿可能出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等，unilateralная аномалия развития почки с нормальной противоположной почкой может быть бессимптомной. Без симптомов не требуется лечения, при недостаточности функции почек можно провести рациональное питание, диализ или трансплантацию почки.

　　Долевая аномалия развития почки часто проявляется симптомами гипертонии, при unilateralном поражении можно провести нефrectomию или частичную нефrectomию; при bilateralном поражении и недостаточности функции почек следует учитывать药物治疗。Иногда можно использовать диализ и трансплантацию почки для лечения. Контроль рефлюкса может предотвратить дальнейшее повреждение почек, но может быть неэффективен для контроля артериального давления.

　　Аномалии развития почки с экстрауретральнойостью мочеточника, обструкцией уретры или синдромом грушевидного живота, можно провести малую нефrectomию или соответствующую реконструктивную операцию в зависимости от конкретных обстоятельств.

　　第二节：预后

　　В случае нормальной функции противоположной почки, удаление больной почки, артериальное давление в большинстве случаев恢复正常 после операции, обычно оно恢复正常， зрение также恢复正常。По клиническим наблюдениям, чем младше пациент, тем быстрее восстановление после операции,越好预后。