腎小管疾患

　　1型（遠端）腎小管性アシドーシス

　　1、原発性：腎小管機能には先天性欠損があり、散発性であることがありますが、ほとんどが常染色体隐性遺伝です。

　　2、二次性：最も一般的には腎孟腎炎が見られます。

　　（1）自己免疫性疾患：乾癬症、系统性紅斑狼瘡、甲状腺炎、慢性活動性肝炎、特発性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、関節リウマチ、肺繊維化、原発性胆汁性硬化症、血管炎など。

　　（2）腎石灰化に関連する疾患：副甲状腺機能亢進症、甲状腺機能亢進症、ビタミンD中毒、ミルク-アルカリ症候群、特発性高カルシウム尿症、遺伝性果糖不耐症、ファブリー病、ウィルソン病など。

　　（3）薬物または中毒性腎病：アムフォテリシンB（amfortericinB）、鎮痛剤、リチウム（lithium）、棉酚、粗製棉実油、トールシアン酸メチルベンゼン（toluene

　　サイクリアメートなど。

　　（4）遺伝性系統性疾患：Ehlens-Danlos症候群（皮膚弾性過剰症候群）、鋸状赤血球貧血、遺伝性卵円形赤血球貧血症、Marfan症候群、骨硬化および炭酸アニオン還元酵素Ⅱ欠如症、髄質海绵腎、髄質嚢胞症など。

　　（5）他の：慢性腎孟腎炎、狭窄性腎病、腎移植、高草酸尿症、麻風など。

　　2型（近端）腎小管性アシドーシス：単純なHCO3--再吸収欠如（例えば炭酸脱水素酶欠如）は稀ですが、複数の物質の複合型再吸収欠如はよく見られます。

　　1、原発性：多くの場合、常染色体優性遺伝または散発性です。例えば、腎臓でのNa+-

　　HCO3-協応輸送蛋白の遺伝子SLC4A4の変異は、永続的な眼病を伴う単純性近端RTAを引き起こすことができます。

　　2、一過性（一時的）：ほとんどが乳児に発生します。

　　3、炭酸酐酵素活性の変化または欠乏：CAⅡ遺伝子変異が骨硬化、RTA、脳石灰化、ナトリウム貯留を引き起こすことがあります。

　　第3章、4型腎管性アシドーシス

　　1、アドレナリン分泌が減少

　　（1）原発性アドレナリン欠乏：アッディソン病、両側の副腎切除、21-ヒドロキシ化酵素、炭素鎖裂解酵素などの副腎皮質ホルモン合成酵素の欠乏、コルチコステロイド18メチル酸化触媒の欠如など。

　　（2）長期間にわたって肝素が使用されると、アドレナリンの合成が抑制されます。

　　（3）肾素レベルが低いため、アドレナリンの分泌が刺激不足：糖尿病腎炎、腎管間質疾患、薬（β受容体阻滞薬、ACEIまたはAT1受容体阻滞薬など）が肾素-血管紧张素システムの作用を阻害または抑制する、非ステロイド性解熱鎮痛薬の作用など。

　　2、遠端腎管がアドレナリンの反応が弱くなる（アドレナリン耐性）。

　　治療をしないと肾性骨軟化症や骨石灰化（およびまたは）腎結石などが発生する可能性があります。一部の患者では、耳鳴り、突然の骨折、血尿とともに肾結石痛が発生し、歯が揺れることもあります。

　　1、腎濃縮機能の損傷：多尿、尿崩症、渇望、脱水、低渗透圧尿などを示します；

　　2、腎酸化機能障害：高カリウム性代謝性アシドーシス、めまい、倦怠感、食欲不振、嘔吐、尿がアルカリ性になるなどを示します；

　　3、腎管再吸収機能の欠如：低カリウム、低ナトリウム、低カルシウム、低マグネシウムを示します。治療の原則は原発性病気の治療と水分、電解質のバランスを維持することです。

　　腎管が損傷した部位やその程度によって異なりますが、共通する症状として、ある程度の代謝性アシドーシスがあります。

　　1、1型

　　これは臨床で最も一般的なタイプです。2型と同様に、遺伝性の患者は乳児期と児童期に発病し、成人早期にも見られます。特に後天性のものが多く、児童患者は歩行が不安定で発見されることが多いです。この症状は患者の骨軟化と関係しています。成人患者では、最も一般的な臨床症状は繰り返し発生する低カリウム性麻痺です。一般的には、夜間や疲労後に発作がしやすくなります。発作では軽い場合は四肢の力が欠け、座って立ち上がるには手を支えなければなりません。重い場合は頭頸部を除いて四肢が完全に自己動作能力を失い、呼吸筋の麻痺により呼吸困難が生じることもあります。発作は数時間から1～2日間続きます。軽い場合は自力で回復できますが、重い場合は静脈点滴で塩化钾を投与してから回復します。低カリウム性麻痺の発生源は細胞内・細胞外のカリウムイオンの濃度勾配と直接関連しており、血液中のカリウムの絶対値とは関係ありません。尿中のカルシウム排泄が増加し、次发性甲状腺機能亢進症のために、肾石灰化や尿路結石が発生しやすくなります。後者は肾結石痛があり、再発性の腎盂炎を併発することがあります。骨の炭酸化障害のため、児童では骨软化症や不完全骨折が多く、成人では骨軟化が発生します。児童患者では成長発育遅延も多く、これは酸中毒が軟骨内のIGF-1受容体を欠乏させるために起こる可能性があります。

　　2、2型

　　遺伝性のものは多くの場合、子供に発症し、家族歴があります。常染色体優性遺伝です。二次性のものは成人でも発症することがあります。散発性や二次性のものは家族性や遺伝性よりも多く見られます。主な症状は代謝性酸中毒、低カリウム血症、筋疾患です。子供は尿から糖、アミノ酸、リン酸などの栄養素が失われるため、成長遅延、栄養失調、軟骨癒着があります。低カリウム血症は筋肉の弱さ、易疲労、心電図に低カリウム血症の画像が現れることがありますが、低カリウム性麻痺は稀で、この型は「限量」性腎小管酸中毒であるためかもしれません。

　　3、3型（混合型）：この型の患者の主な臨床的な特徴は代謝性酸中毒です。血カリウムは正常であり、筋肉の弱さや低カリウム性麻痺は見られません。1型や2型の患者の一部の症状が見られることがあります。

　　4、4型：患者は高塩素性代謝性酸中毒に加えて、主な臨床的な特徴は高カリウム血症、血ナトリウムの低下です。血容量が減少したため、一部の患者では体位性低血圧が見られます。

　　各型の腎小管性酸中毒は、上記の症状に加えて、二次性患者では原発性疾患の症状も見られます。

　　腎小管酸中毒の看護措置：腎小管酸中毒が重症の場合は、ベッドリハビリが必要です。高カロリー、高タンパク質、多種類のビタミンを含む軽い食事を与え、病室は適切な温度と湿度を保ち、定期的に換気を行います。各種看護操作を行う際には、無菌操作を厳守しつつ、患者の暖房に注意し、風邪を避けることが重要です。

　　出入量の正確な記録と各種検査の実施をすることが重要です。出入量は体液中の水分、電解質、酸碱平衡を反映する重要な指標であり、患者の病気の変化を直接反映します。各種検査は病気の診断に良い根拠を提供しますので、血液や尿などの標本を正確に収集し、迅速に検査を行う必要があります。

　　腎小管酸中毒患者の酸碱平衡の乱れ、電解質の乱れ、免疫力の低下、尿素が唾液腺から排出され、皮膚に沈着し、口臭や口腔潰瘍、皮膚の痒みを引き起こします。したがって、口腔や皮膚の看護を強化する一方で、衛生指導を行い、個人の衛生を注意深く行う必要があります。患者の意識、体温、脈拍、呼吸、血圧、大小便及び薬の反応を密接に観察します。これらは病気の進行を示すだけでなく、異常状況の発見にも有利です。腎小管酸中毒は多くの肾病から引き起こされ、肾病は高血圧を引き起こし、高血圧はさらに腎血管の病変を悪化させ、腎機能をさらに悪化させるため、患者の血圧の変化を観察することで、患者の病気の変化を理解することができます。

　　腎小管酸中毒は繰り返し発作しやすいので、衛生指導及び退院指導を十分に行う必要があります。患者に食事と生活の管理を適切に行わせ、上気道感染や他の部位の感染を避け、運動を強化し、体の抵抗力を高めることが重要です。

　　1、尿検査

　　1型の患者は尿中pH値がしばしば5.5以上で、血液が明らかに酸中毒でも7に増加することがあります（不完全型の場合）。2型の患者は重篤な酸中毒が発生した場合にのみ尿中pH値が上昇し、酸中毒が軽い場合には尿中pH値は

　　2、血液生化学

　　すべての型の患者は血中pH値が低下します。ただし、不完全型1型の患者だけが血中pH値が正常範囲内にあります。血中CO2結合力は血中pH値と同様です。1型と2型は血中カリウムが低下し、3型は正常、4型は高値です。重篤な遠端腎小管性酸中毒では、血中アミノ酸が増加することが報告されています。Millerらは、重篤な遠端腎小管性酸中毒のある乳児では、腎臓がアミノ酸を合成し、それが尿から排泄されず、代わりに血中に逆流することで血中アミノ酸が増加するという例を報告しました。

　　3、負荷試験

　　不完全型1型の腎小管性酸中毒に対して、アミノ酸負荷試験を行い、診断を助けます。試験方法は、酸性またはアルカリ性薬物を禁食した後、アミノ酸2gを3回/日、5日間連続で経口投与し、血中pH値が低下した際、尿中pH値が5.5未満に達しない場合、不完全型1型の腎小管性酸中毒と診断します。経口カルシウム塩0.2g/kgを投与し、5時間後、尿中pH値が5.5未満に達しない場合、尿酸化障害があり、不完全型1型の腎小管性酸中毒と診断します。2時間以内に400mlの炭酸水素ナトリウムを静脈投与し、HCO3-濃度が高い場合、2型の腎小管性酸中毒の診断をサポートします。

　　4、心電図検査：低カリウム血症者はST段が下がり、T波が逆転し、U波が現れます。

　　5、X線骨検査：骨粗鬆症、軟化が顕著で、下肢や骨盤が特に重いです。骨折を呈する場合もあります。核素骨掃描では核素の吸収が稀疏で不均一です。

　　6、その他：完全型または不完全型1型の腎小管性酸中毒患者の尿中リン酸/クレアチニン比はすべて2.5未満です。尿と血中のCO2濃度の勾配（尿と血中CO2濃度の勾配）を測定します。

　　1、低蛋白質

　　供給量は病気の程度によって決定され、症状が軽い場合は20〜40g/dに制限し、腎臓の負担を軽減します。低蛋白質食事は長く続けないようにし、貧血を防ぐためです。一旦血中の尿素窒素、クレアチニン濃度が正常に近づくと、蛋白質の供給量は血中蛋白尿の有無に関わらず、毎日0.8g/kgに徐々に増加させるべきです。必需アミノ酸が多く、非必需アミノ酸が少ない優質蛋白質、例えば卵、牛乳、瘦肉、魚などを選ぶべきで、豆類やその製品を選ばないべきです。

　　2、ナトリウム及び水分の制限

　　発病初期には、浮腫が主症状であり、腎臓は水ナトリウムを正常に排泄することができません。水分の摂取制限と塩を避けることは、浮腫を取るのに良い方法です。病気の程度、尿量、浮腫の状況に応じて、低塩、無塩、または少ナトリウムの食事を与えるべきです。少ナトリウム食事は、塩や醤油を加えず、ナトリウムが多い食品を避ける必要があります。具体的には、第二十七章「心不全と腎機能不全の栄養治療の原則」を参照してください。

　　3、カリウムの摂取を制限

　　少尿や無尿のときは、カリウムの摂取量を厳しく制限し、水分は1日500ml以下に制限し、カリウムが多い食品、如はしいたけ、しいたけ、红枣、貝類、豆類、野菜や果物などを避ける必要があります。

　　4、エネルギー

　　治療は休息、薬物、食事療法の組み合わせで行われます。重症の場合はベッドリラックスが必要で、熱量消費が低下し、活動が少ないため食欲が低下します。1日に供給する熱量は0.10~0.13MJ（25~30kcal）/kg、1日あたり6.69~8.37MJ（1600~2000kcal）が適切です。

　　5、炭水化物と脂肪

　　食事のエネルギーは主に炭水化物から供給されます。十分な炭水化物を補給することで、エネルギー不足を防ぎ、食物から供給される少量のタンパク質が組織の修復や成長発育に完全に使われるようにします。甘い菓子、粉皮、冷粉などを追加することが推奨されます。脂肪の総量を厳しく制限する必要はありませんが、動物油脂が多いものや油煎炸の食品は少なくするべきです。急性腎炎は高血圧を伴うことが多く、動物脂肪を多く摂取するとリピド血症が高くなるため、避けるべきです。甘い菓子、炭水化物が豊富な野菜、食事は軽やかが最適です。

　　6、十分なビタミンを摂取

　　新鮮な緑色野菜や果物を多く摂取します。新鮮な野菜は食欲を増進させますが、少尿期にカリウムを制限する場合は野菜を制限する必要があります。それ以外は新鮮な野菜を多く摂取することが推奨されます。回復期には、山药、红枣、龍眼、蓮子、銀耳など、補強作用のある食物を多く摂取することができます。ビタミンA、ビタミンB群、ビタミンC、葉酸、ビタミンB1、鉄などは、腎機能の回復と貧血の予防に有効で、食物から十分に補充することが重要です。キャベツの酢の物、トマト炒め卵、炒め胡萝卜などを選択することができます。

　　7、アルカリ性食品を多く摂取

　　急性腎小球肾炎のとき、尿は酸性が偏り、食物の酸アルカリ性は尿のpH値を調節することができます。アルカリ性の食物を提供し、尿が近く中性になることで治療に有利です。少尿期にはカリウムが多い果物や野菜を制限し、高カリウム血症の発生を予防します。酸化性の食物は体内で代謝され、酸性の物質が生成されるもので、穀物、豆類、高タンパク質の肉類が主になり、アルカリ性の食物は野菜、果物、乳製品などから成り立っています。

　　8、刺激的な食品を制限

　　香辛料や刺激的な食品、如はんしん、はちみつなど、その代謝産物にピリンが含まれ、腎から排出されると腎の負担が増加するため、食べ過ぎにはなりません；動物の肝臓、腎臓などの臓器には核蛋白質が多く、その代謝産物にはピリンや尿酸も多く含まれるため、少食することが推奨されます。

　　遺伝性腎小管性アシドーシスには現在、根本的な治療法がありません。遺伝子治療が研究されています。

　　他の疾患による二次性腎小管性アシドーシスに対しては、まず原発性疾患を治療することが重要です。原発性疾患が治癒可能であれば、腎小管性アシドーシスもそれに伴って治癒します。原発性疾患が根本的に治療できない場合、遺伝性腎小管性アシドーシスと同様に以下の对症療法を取ります。

　　1、1型腎小管性アシドーシスの治療

　　まず、アシドーシスを修正するための鹼剤を補給します。鹼剤は複方リンゴ酸ナトリウム製剤が適しています。リンゴ酸140g、リンゴ酸ナトリウム100gを水で1000mlに希釈（Shohl混合液と呼ばれる）。用量は20～30ml/回、3回/日です。この混合液はアシドーシスを修正するだけでなく、尿路結石形成を防ぐ作用もあります。低カリウム血症を修正するためにカリウム塩を補給します。例えば、塩化カリウム錠剤、塩化カリウム缓衝錠、リンゴ酸カリウムなどです。

　　2、2型腎小管性アシドーシスの治療

　　患者が多くの炭酸水素ナトリウムを失うため、炭酸水素ナトリウムを補給することが適しています。症状の重さに応じて適切な用量を選択し、一般的には8～12g/日、分次に服用します。重炭酸塩を補給することで代謝性アシドーシスを修正できますが、尿中の重炭酸塩の排出も増加し、尿中のカリウムの損失も増加するため、同時にカリウムを補給する必要があります。重篤なアシドーシス時には、ナトリウムの摂取を制限し、同時にヒドロクロロチアジドを経口投与してCl-の排泄を増加（Cl-の再吸収を減少）し、HCO3-が尿中から失われるのを軽減します。用量は25～50mg、3回/日です。一般的には、10％のリンゴ酸カリウムを経口投与して低カリウム血症を修正し、用量は20～30ml、3回/日です。炭酸水素ナトリウム（重炭酸ナトリウム）を補給すると、尿中のカリウムの損失が悪化します。尿中のカルシウムやリン酸塩の排出が増加する場合は、リン酸塩を補給し、リン酸塩バッファー20mlを6時間ごとに服用します。同時にビタミンD製剤を服用し、腸のカルシウム吸収を増加し、二次性甲状腺機能亢進症の発症を防ぎ、尿中のリン酸塩の損失を悪化させないようにします。重篤な骨病患では、活性ビタミンD製剤を試用することができます。

　　3、4型腎小管性アシドーシスの治療

　　主に鹼性皮質ホルモンを補給し、高塩素血症性代謝性アシドーシスを修正するだけでなく、高カリウム血症も修正できます。常用薬はフロヒドロコルテシズンです。用量は0.2～0.5mg/回、1回/日です。フuroセミドはNa+、Cl-、K+、およびH+の尿排泄を増加させますので、4型腎小管性アシドーシス患者の治療にも使用できます。フロヒドロコルテシズンと併用することで効果が高まります。