Renal tubular disease

　　Firstly,1Type (distal) renal tubular acidosis

　　1Primary:Renal tubular function often has congenital defects, which can be sporadic, but most are autosomal recessive inheritance.

　　2, Secondary:Pyelonephritis is the most common.

　　(1) Autoimmune diseases: Sjögren's syndrome, systemic lupus erythematosus, thyroiditis, chronic active hepatitis, idiopathic hypergammaglobulinemia, cold agglutinin disease, rheumatoid arthritis, pulmonary fibrosis, primary biliary cirrhosis, vasculitis, etc.

　　(2) Diseases related to renal calcification: Hyperparathyroidism, hyperthyroidism, vitamin D intoxication, Milk-Alkali syndrome, idiopathic hypercalcemia, hereditary fructose intolerance, Fabry disease, Wilson's disease, etc.

　　(3) Drug or toxic nephropathy: Amphotericin B (amfortericin B), analgesics, lithium (lithium), gossypol, crude cottonseed oil, toluene cyclohexanamine sulfonate (toluene

　　cyclamate) etc.

　　(4) Hereditary systemic diseases: Ehlens-Danlos syndrome (ectodermal dysplasia), sickle cell anemia, hereditary elliptocytosis, Marfan syndrome, osteosclerosis with deficiency of carbonic anhydrase II, medullary sponge kidney, medullary cystic disease, etc.

　　(5) Other: Chronic pyelonephritis, obstructive nephropathy, renal transplantation, hyperoxaluria, leprosy, etc.

　　Secondly,2Type (proximal) renal tubular acidosis:Simple HCO3--Defects in reabsorption (such as lack of carbonic anhydrase) are rare, while multiple substances combined with reabsorption defects are more common.

　　1Primary:Mostly autosomal dominant inheritance or sporadic, such as sodium in the kidneys+-

　　HCO3-Kodierungsgene des Koordinatentransportproteins SLC4A4Mutationen können eine dauerhafte einfache proximale RTA mit Augenerkrankungen verursachen.

　　2、vorübergehend (temporär):trifft hauptsächlich Babys.

　　3、Veränderung oder Mangel der Aktivität von Carbonic Anhydrase:wie Mutationen des CAII-Gens, die Osteosklerose, RTA, Kalzifikation des Gehirns und Natriumspeicherung verursachen.

　　Drei,4Typische Nierenkanalazidose

　　1) Primäre Aldosteronmangel: Addison-Krankheit, bilaterale Adrenalektomie, verschiedene Enzyme, die synthetische Adrenalsalze katalysieren, wie

　　(1(21-Hydroxylase-Mangel, Carbonketten-Spaltungsenzymmangel usw.; Katalysieren von Kortikosteron18Methyloxidationsdefekt des Methyloxidationsenzymes usw.

　　(2) Die langfristige und massive Anwendung von Heparin kann die Synthese von Aldosteron unterdrücken.

　　(3Ein zu niedriger Reninspiegel stimuliert die Aldosteronsekretion nicht ausreichend: Diabetes mellitus Nephropathie, Niereninterstitielle Erkrankung, Medikamente (β-Blocker, ACEI oder AT)1Blocker (z.B. β-Blocker) unterdrücken oder hemmen das Renin.-Wirkung des Renin-Angiotensin-Systems, Wirkung von nichtsteroidalen Antiphlogistika usw.

　　2、Verringerung der Reaktion des distalen Nierenkanals auf Aldosteron (Aldosteron-Verträglichkeit).

　　Wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden, können Nephrotische Kyphose oder Osteomalazie auftreten; Knochenkalzifizierung und (oder) Nierensteine usw., einige Patienten haben Taubheit, plötzliche Frakturen, Nierenkoliken mit Hämaturie, lockere Zähne.

　　1、Nierenkonzentrationsschäden:manifestiert sich durch Polyurie, Diabetes insipidus, Durst, Dehydration und hypostenurische Urin;

　　2、Nierenazidosefunktion defekt:manifestiert sich durch hyperchloridämische metabolische Azidose, Kopfschmerzen, Schwäche, Appetitlosigkeit, Übelkeit, alkalisches Urin;

　　3、Nierenkanalresorptionsfunktion defekt:manifestiert sich durch Hypokalium, Hyponatrium, Hypokalzium und Hypomagnesium. Der Behandlungsgrundsatz ist die Behandlung der ursächlichen Krankheit und die Aufrechterhaltung des Wasser- und Elektrolytgleichgewichts.

　　je nach dem betroffenen Teil des Nierenkanals und der Schwere des Schadens, aber die gemeinsamen Symptome sind in unterschiedlichem Maße metabolische Azidose.

　　1,1Typ

　　ist der häufigste klinische Typ. Er unterscheidet sich2ähnlich, genetische Fälle treten im Säuglings- und Kindesalter auf und können auch bei Erwachsenen in jungen Jahren auftreten. Es ist häufiger bei sekundären Fällen, und Patienten in der Kindheit werden oft aufgrund von instabiler Gangart entdeckt, dieser Symptom ist mit Osteomalazie des Patienten verbunden. Der häufigste klinische Ausdruck bei Patienten in der Erwachsenenalter ist wiederkehrende hypokalische Lähmung. In der Regel tritt es nächtens oder nach Anstrengung leichter auf. Bei leichten Fällen fühlen sich die Patienten nur müde in den Extremitäten, sie müssen sich auf die Hände stützen, um vom Sitzen aufzustehen, bei schweren Fällen verlieren die Extremitäten, mit Ausnahme des Kopfes und Halses, die Fähigkeit zur selbstständigen Bewegung, und es kann zu Lähmung der Atemmuskulatur und Atemnot kommen. Die Attacke dauert mehrere Stunden oder1～2Der Himmel. Leichte Fälle können sich selbst erholen; Schwere Fälle erfordern jedoch die Infusion von Kaliumchlorid, bevor sie sich erholen können. Die Mechanismen der hypokalischen Lähmung sind direkt mit dem Kaliumion-Gradient zwischen Zellen und Zellzwischenräumen verbunden und haben nichts mit dem absoluten Kaliumspiegel im Plasma zu tun. Aufgrund der erhöhten Calciumausscheidung im Urin und der sekundären Hyperparathyreoiditis tritt häufig Nephrokalzinose und Harnwegssteine auf, letztere können Nierenkoliken verursachen und neigen dazu, wiederkehrende Nephritis zu entwickeln. Aufgrund der Störung der Knochenmineralisierung treten bei Kindern Kyphose und incomplete Frakturen auf, bei Erwachsenen tritt Osteomalazie auf. Patienten in der Kindheit haben auch Verzögerungen im Wachstum und Entwicklung, möglicherweise aufgrund von Azidose, die den IGF im Knochenmark schädigt-1durch einen Mangel an Rezeptoren verursacht.}

　　2,2Typ

　　Vererbte Formen treten häufig bei Kindern auf, haben eine Familiengeschichte und sind autosomal dominant vererbt. Sekundäre Formen können auch bei Erwachsenen auftreten.散发性和继发性者比家族性和遗传性更常见。Klinische Symptome sind hauptsächlich metabolische Azidose, Hypokaliämie und Muskelerkrankungen. Kinder verlieren aufgrund des Verlusts von Zucker, Aminosäuren und Phosphaten und anderen Nährstoffen im Urin, so dass sie Wachstumsverzögerung, Mangelernährung und Kyphose haben. Hypokaliämie kann Muskelschwäche, Müdigkeit und EKG-Abbildungen von Hypokaliämie verursachen, aber Myopathie ist selten, möglicherweise in Verbindung mit diesem Typ von nephrotischer Azidose, die als "begrenzte" betrachtet wird.

　　3,3Typ (Mischtyp):Diese Form der Patienten hat hauptsächlich metabolische Azidose. Der Blutkaliwert ist normal, daher gibt es keine Muskelschwäche und Myopathie. Es kann1Typ und2Patienten mit bestimmten klinischen Symptomen.

　　4,4Typ:Außer einer hyperchloridämischen metabolischen Azidose sind die Hauptklinischen Merkmale eine Hyperkaliämie und eine Senkung des Blutnatriums. Einige Patienten können aufgrund einer Verringerung des Blutvolumens orthostatische Hypotonie entwickeln.

　　Bei verschiedenen Typen von nephrotischer Azidose außer den oben genannten klinischen Symptomen gibt es bei sekundären Patienten auch klinische Symptome der primären Erkrankung.

　　Pflegemaßnahmen bei nephrotischer Azidose:Schwere Fälle von nephrotischer Azidose müssen sich ausruhen. Sie sollten eine leichte Kost mit hohem Kaloriengehalt, hohem Proteingehalt und einer Vielzahl von Vitaminen erhalten; das Behandlungszimmer sollte eine angemessene Temperatur und Feuchtigkeit aufrechterhalten und regelmäßig gelüftet werden. Während der Durchführung verschiedener Pflegeoperationen sollte sowohl streng nach dem Sterilitätsverfahren vorgegangen werden als auch darauf geachtet werden, dass der Patient warm gehalten wird, um Erkältungen und Grippe zu vermeiden.

　　Es sollte auch die Menge an Ein- und Ausgangsflüssigkeiten genau dokumentiert und alle erforderlichen Laboruntersuchungen durchgeführt werden. Der Flüssigkeitssaldo ist ein wichtiger Indikator für den Flüssigkeits- und Elektrolytstoffwechsel im Körper und kann direkt die Veränderung des Krankheitszustands des Patienten反映. Die verschiedenen Laboruntersuchungen bieten wiederum eine gute Grundlage für die Diagnose der Krankheit, daher sollte eine richtige Sammlung von Blut, Urin und anderen Proben erfolgen und diese rechtzeitig zur Untersuchung geschickt werden.

　　Bei Patienten mit nephrotischer Azidose kann es zu einem Säure-Base-ungleichen, einem Elektrolytstörung und einer geschwächten Immunität kommen. Urin kann von den Speicheldrüsen ausgeschieden werden und sich auf der Haut ablagern, was Mundgeruch, Mundgeschwüre und Juckreiz der Haut verursacht. Daher sollte gleichzeitig mit der Pflege der Mund- und Hautpflege eine hygienische Bildungsmaßnahme durchgeführt und auf die persönliche Hygiene geachtet werden. Beobachten Sie die Bewusstsein, Körpertemperatur, Puls, Atmung, Blutdruck, Urin und Stuhlgang sowie die Reaktion auf Medikamente sorgfältig. Dies kann sowohl die Krankheitsentwicklung anzeigen als auch auffällige Situationen wie die nephrotische Azidose, die durch viele Nierenerkrankungen verursacht werden kann, erkennen, während Nierenerkrankungen auch Hypertonie verursachen können, die die Pathologie der Nierengefäße weiter verschlimmert und die Nierenfunktion weiter verschlechtert. Daher kann die Beobachtung der Blutdruckänderungen des Patienten die Veränderung des Krankheitszustands des Patienten erkennen.

　　Nephrotische Azidose tritt oft wiederkehrend auf, und es ist wichtig, hygienische Bildungsmaßnahmen und Entlassungsanweisungen zu geben. Lassen Sie die Patienten ihre Ernährung und Lebensweise sorgfältig planen, Infektionen der oberen Atemwege und Infektionen anderer Körperteile vermeiden, und den Körper durch körperliche Übungen stärken, um die Immunität zu stärken.

　　1What laboratory tests are needed for renal tubular disease

　　1Urine examination5.5Type patients have a urine pH value that is often7Above, often increased to2(even though there is obvious blood acidosis), incomplete type patients may only show this condition after the ammonium chloride loading test.

　　2Type patients may only have an increase in urine pH value in severe acidosis, and urine pH value may

　　Blood biochemistry1All types of patients have a decrease in blood pH value. Only incomplete type2Type patients may have blood pH values within the normal range. Blood CO1The binding capacity is the same as the blood pH value.2,3Type blood potassium is low,4Type is normal,1Increased. In severe distal renal tubular acidosis, secondary increase in blood ammonia may occur. Miller et al. reported

　　3In infants with severe distal renal tubular acidosis, it may be that the kidneys synthesize more ammonia, but it is not excreted in the urine, causing ammonia to recirculate into the blood circulation and increase blood ammonia levels.

　　Load test1For incomplete type2Type renal tubular acidosis can be diagnosed by ammonium chloride loading test. The test method is to take ammonium chloride after fasting from acidic or alkaline drugs,3mal/g,5d, continuous administration5.5Days, when the blood pH value decreases, the urine pH value still cannot be reduced to1Below can be diagnosed as incomplete2g/Type renal tubular acidosis. Oral calcium chloride 0.5kg,5.5h later, the urine pH value cannot be reduced to1Type renal tubular acidosis. Below indicates that the acidification is impaired and can be diagnosed as incomplete2h intravenously400ml Natriumbicarbonat, HCO3-High concentration supports2Diagnosis of type renal tubular acidosis.

　　4Electrocardiogram examination:Patients with hypokalemia have ST-segment depression, T-wave inversion, and the appearance of U-waves.

　　5X-ray bone examination:Osteoporosis and softening are prominent, especially in the lower limbs and pelvis. Some may present with fractures. Bone scan shows sparse and uneven radionuclide absorption.

　　6Other:Complete or incomplete1Uric acid in the urine of patients with type renal tubular acidosis/The creatinine ratio is lower than2.5Determination of CO2Gradient (urinary and blood CO2Gradient

　　1Niedrig-proteinische Ernährung

　　Die Proteinaufnahme sollte nach dem Krankheitsverlauf bestimmt werden, bei leichten Symptomen sollte sie kontrolliert werden20~40g/d, um die Belastung der Nieren zu verringern; die Zeit der niedrig-proteinischen Ernährung sollte nicht zu lange sein, um Anämie zu verhindern. Wenn die Konzentration von Harnstoffstickstoff und Kreatinin im Blut nahe dem Normalwert ist, sollte die Proteinaufnahme schrittweise auf 0.0g pro Tag erhöht werden, unabhängig davon, ob Proteинурии vorhanden ist oder nicht.8g/kg, um die Wiederherstellung der Nierenfunktion zu fördern. Es sollten hochwertige Proteine mit vielen essentiellen Aminosäuren und wenigen nicht-essentiellen Aminosäuren wie Eier, Milch, Fleisch und Fisch gewählt werden; es sollte vermieden werden, Soja und seine Produkte zu essen.

　　2Einschränkung von Natrium und Flüssigkeit

　　In den frühen Stadien der Erkrankung ist Ödem das Hauptsymptom, die Nieren können Wasser und Natrium nicht normal ausscheiden. Das Einschränken des Trinkwassers und das Vermeiden von Salz sind gute Methoden, um Ödeme zu beseitigen. Die Ernährung sollte nach dem Krankheitsverlauf, der Urinmenge und dem Ödemumfang angepasst werden, um eine niedrig-salzige, salzfreie oder natriumarme Ernährung zu gewähren. Eine natriumarme Ernährung bedeutet, dass keine Salz oder Sojasauce hinzugefügt werden und Lebensmittel mit hohem Natriumgehalt vermieden werden sollten. Nähere Informationen finden Sie im Kapitel 27 über Ernährungs- und Nährstofftherapieprinzipien bei Herzinsuffizienz und Niereninsuffizienz.

　　3、Kontrolle der Kaliumaufnahme

　　Bei oligurischer oder anurischer Harnausscheidung sollte die Kaliumzufuhr streng kontrolliert werden, die Flüssigkeitszufuhr sollte begrenzt werden auf500ml/d und weniger, um den Verzehr von Lebensmitteln mit hohem Kaliumgehalt wie frische Pilze, Shitake, Datteln, Meeresfrüchte, Hülsenfrüchte, Gemüse und Obst zu vermeiden.

　　4、Kalorien

　　Die Behandlung kombiniert Ruhe, Medikamente und Ernährungstherapie, bei schweren Fällen ist Bettlägerigkeit erforderlich, daher wird der Kalorienverbrauch verringert, weniger Aktivität senkt den Appetit, die tägliche Kalorienzufuhr sollte nicht zu hoch sein, und sie sollte10~0.13MJ(25~30kcal) sein./kg, die tägliche Aufnahme sollte6.69~8.37MJ(1600~2000kcal) ist geeignet.

　　5、Kohlenhydrate und Fette

　　Die meisten Kalorien in der Ernährung werden durch Kohlenhydrate bereitgestellt, der ausreichende Verzehr von Kohlenhydraten kann einen Kalorienmangel verhindern und sicherstellen, dass der geringe Proteinverzehr nur für die Gewebereparatur und die Entwicklung und das Wachstum verwendet wird; es ist ratsam, süße Snacks, Stärkeplatten und Pudding hinzuzufügen. Es ist nicht notwendig, den Gesamtfettgehalt streng zu begrenzen, aber es sollte vermieden werden, Lebensmittel mit hohem Anteil an tierischen Fetten und frittierten Lebensmitteln zu verwenden. Akute Glomerulonephritis ist oft mit Hypertonie verbunden, daher sollte der Verzehr von tierischen Fetten begrenzt werden, um eine Erhöhung des Cholesterinspiegels zu verhindern; es ist ratsam, süße Snacks und Gemüse mit hohem Kohlenhydratgehalt hinzuzufügen, und die Ernährung sollte leicht und einfach sein.

　　6、Bereitstellung ausreichender Vitamine

　　Verwenden Sie frische grüne Gemüse und Obst. Frische Gemüse können den Appetit der Patienten steigern, es sei denn, sie sind in der oligurischen Phase begrenzt, dann sollten Gemüse begrenzt werden; sonst sollten frische, frische Gemüse gegeben werden. Während der Remissionsphase können Nahrungsmittel wie Yam, Datteln, Longan, Lotoskern und Silver Ear bereitgestellt werden, die eine stärkende Wirkung haben. Vitamin A, B-Vitamine, Vitamin C, Folsäure, Vitamin B1：Kupfer, Eisen usw., sind vorteilhaft für die Wiederherstellung der Nierenfunktion und die Vorbeugung von Anämie, sie sollten in ausreichender Menge in Lebensmitteln zugesetzt werden; man kann Essiggurken, gebratene Eier mit Tomaten, gebratene Karottenstreifen und andere Lebensmittel wählen.

　　7、Bereitstellung von basischen Lebensmitteln

　　Bei akuter Glomerulonephritis ist der Urin sauer, die Säure-Base-Balance der Lebensmittel kann den pH-Wert des Urins regulieren. Bereitstellung von basischen Lebensmitteln, um den Urin nahezu neutral zu halten, ist förderlich für die Behandlung. Während der oligurischen Phase sollten Lebensmittel mit hohem Kaliumgehalt wie Obst und Gemüse begrenzt werden, um eine Hyperkaliämie zu verhindern. Säurebildende Lebensmittel sind hauptsächlich Getreide, Hülsenfrüchte und fleischreiche Lebensmittel, während basische Lebensmittel aus Gemüse, Obst und Milchprodukten bestehen.

　　8、Beschränken Sie reizende Lebensmittel

　　Beschränken Sie den Verzehr von Gewürzen und reizenden Lebensmitteln wie Fenchel, Pfeffer und anderen, da die Metaboliten dieser Lebensmittel Purine enthalten, die vom Körper ausgeschieden werden und die Nieren belasten können. Daher sollte vermieden werden, zu viel davon zu essen; Innereien wie Leber und Nieren enthalten viele Nukleoproteine, deren Metaboliten ebenfalls viele Purine und Harnsäure enthalten, daher sollten sie ebenfalls in begrenztem Maße verzehrt werden.

　　Eine definitive Behandlung der erblichen tubulären Azidose ist derzeit noch nicht verfügbar, genetische Therapien werden erforscht.

　　Für sekundäre tubuläre Azidose, die durch andere Krankheiten verursacht wird, sollte zunächst die primäre Krankheit behandelt werden. Wenn die primäre Krankheit geheilt werden kann, kann die tubuläre Azidose ebenfalls geheilt werden. Bei Patienten, bei denen die primäre Krankheit nicht vollständig geheilt werden kann, kann wie bei der erblichen tubulären Azidose die nachfolgende symptomatische Therapie angewendet werden.

　　1,1Typische Tubuläre Azidose der Nieren Behandlung

　　Zunächst, ergänzen Sie Basen, um Azidose zu korrigieren. Die Kombinationslösung von Citrat ist geeignet, aus Citrat))140g, Natriumsalicylat100g, mit Wasser auf1000ml (auch bekannt als Shohl-Mischung). Die Dosis beträgt20～30ml/mal,3mal/Tag. Diese Mischung kann nicht nur Azidose korrigieren, sondern auch die Bildung von Harnwegssteinen verhindern. Ergänzen Sie Kaliumsalze, um Hypokaliämie zu korrigieren. Zum Beispiel Kaliumchlorid-Tabletten, Kaliumchlorid-slow-release-Kapseln, Citratkalietherapie und so weiter.

　　2,2Typische Tubuläre Azidose der Nieren Behandlung

　　da der Patient mehr Natriumbicarbonat verloren hat, ist es angemessen, Natriumbicarbonat zu ergänzen, die Dosierung kann je nach Schweregrad der Krankheit unterschiedlich sein, im Allgemeinen8～12g/Tag, in Teilen eingenommen. Die Ergänzung von Bicarbonat kann metabolische Azidose korrigieren, aber auch die Abgabe von Bicarbonat im Harn erhöhen, was den Verlust von Harnkalium erhöhen kann, daher sollte Kalium gleichzeitig ergänzt werden. Bei schwerer Azidose sollte der Kaliumverbrauch begrenzt werden, gleichzeitig mit Hydrochlorothiazid oral eingenommen, um Cl-verlorengegangen sind (Verringerung von Cl-resorbiert (Verringerung von HCO3--verlorengegangen sind, Dosierung25～50mg,3mal/Tag. In der Regel sollte gleichzeitig oral10％Citratkalietherapie, um Hypokaliämie zu korrigieren, Dosierung20～30ml,3mal/Tag. Bei der Ergänzung von Natriumbicarbonat (Bicarbonat) kann der Verlust von Harnkalium verstärkt werden. Bei vermehrter Harnkalzid- und Phosphatabgabe sollte Kalium phosphat ergänzt werden, das oralen Phosphatpufferlösungen sein kann20ml, jeden6Stunden eingenommen1mal. Gleichzeitig mit Vitamin D-Präparaten eingenommen, um die Calciumresorption im Darm zu erhöhen und die Entwicklung sekundärer Hyperparathyreoiditis zu verhindern, die die Verluste von Harnphosphaten verschlimmern kann. Patienten mit schweren Knochenerkrankungen können aktive Vitamin D-Präparate ausprobieren.

　　3,4Typische Tubuläre Azidose der Nieren Behandlung

　　Es wird hauptsächlich als Ergänzung von Salzhormonen verwendet, um nicht nur metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt zu korrigieren, sondern auch Hypokaliämie zu korrigieren. Die häufig verwendete Medikation ist Hydrocortison. Die Dosis beträgt 0.2～0.5mg/mal,1mal/d. Furosemid kann den Na der Harnableitung erhöhen+, Cl-, K+und H+Ausgeschieden werden, daher kann es auch zur Behandlung verwendet werden4Typische Tubuläre Azidose der Nieren. Die Kombination mit Hydrocortison kann die Wirkung verstärken.