肾小管疾病

　　一、1型（远端）肾小管性酸中毒

　　1原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。

　　2、继发性：以肾盂肾炎最常见。

　　())1）自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。

　　())2）与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。

　　())3）药物或中毒性肾病：两性霉素B（amfortericinB）、镇痛药、锂（lithium）、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐（toluene

　　cyclamate）等。

　　())4）遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、镰状红细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。

　　())5）其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。

　　二、2型（近端）肾小管性酸中毒：单纯的HCO3--重吸收缺陷（如碳酸脱氢酶缺乏）很少见，而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。

　　1原发性：대부분의 경우 정형染色体 우전 유전 또는 일반적 유전, 예를 들어 피부 속 Na+-

　　HCO3-협력 운반蛋白数码 인코딩 유전자 SLC4A4변이는 영구적인 동맥병증을 동반한 단순한 근초기 RTA를 유발할 수 있습니다.

　　2단기적(일시적):주로婴儿에서 발생합니다.

　　3碳酸酐酶 활성 변화나 결함:CAⅡ 유전자 변이가 골경화, RTA, 뇌 칼슘 결정화 및 나트륨 저장 등을 유발할 수 있습니다.

　　세 번째4형 콩팥 조영管的 산中毒

　　1醛固酮 분비 감소

　　())1()) 원발성 알도스론 결핍: Addison병, 양쪽肾上腺切除, 여러 가지 합성肾上腺 콜레스터롤 항염증제효소21-羟화효소 결함, 탄소 체인 분해효소 결함 등; 촉매 효과를 유도합니다.18메틸화된 메틸화효소 결함 등.

　　())2()) 장기간 많이 사용하면 알도스론 합성을 억제할 수 있습니다.

　　())3루신 수준이 낮아 알도스론 분비를 자극하는 것이 적습니다: 당뇨병성 신장 질환, 콩팥 조영管的 간질, 약물(β수용체阻滞제, ACEI 또는 AT)1수용체阻滞제 등이 루신을 차단하거나 억제합니다.-혈관 긴장 인자 시스템의 작용, 비스테로이드성 항염증제의 작용 등.

　　2끝단 콩팥 조영管的 알도스론 반응이 약화됩니다(알도스론 저항성).

　　치료하지 않으면 콩팥성 골다공증이나 골软화가 발생할 수 있으며, 골 칼슘 결정화 및(또는) 콩팥 결석 등이 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 귀聋, 갑작스러운 골절, 콩팥 통증과 혈尿, 이침이 흔들리는 등이 있을 수 있습니다.

　　1콩팥 축소 기능 손상:다尿, 尿崩, 갈증, 수분 상실 및 저渗 尿 등;

　　2콩팥 산화 기능 결함:고혈칼륨성 대사성 산中毒, 어지러움, 약해함, 식욕 부족, 구토, 尿가 산성;

　　3콩팥 조영管的 재흡수 기능 결함:칼륨, 나트륨, 칼륨, 마그네슘이 낮습니다. 치료 원칙은 원발성 질환을 치료하고 수분,电解질 균형을 유지하는 것입니다.

　　콩팥 조영管的 부위와 심각성에 따라 다르지만, 공통적으로 일정한 정도의 대사성 산中毒이 있습니다.

　　1、1형

　　로 가장 흔한 형태입니다.2형과 같습니다. 유전성 환자는婴儿와 아동기에 발병하며, 성인 초기에도 발병할 수 있습니다. 대부분 후발병이며, 아동 환자는 걸음걸이가 불안정하여 발견됩니다. 이 증상은 환자의 골软화와 관련이 있습니다. 성인 환자에서 가장 흔한 임상적 表现은 반복적으로 발생하는 칼륨 결핍성 마비입니다. 일반적으로 밤이나 피로가 많은 상태에서 더 쉽게 발생합니다. 발작 시 경도의 경우 팔과 다리가 약해지고, 앉은 자세에서 서서 일어설 때 손을 지지해야 합니다. 심한 경우 머리와 목 부분을 제외하고, 팔과 다리가 완전히 자율적 활동 능력을 잃으며, 심지어 호흡근 마비로 인해 호흡곤란이 발생할 수 있습니다. 발작은 몇 시간에서1～2날씨가 좋을 때는 자연히 회복될 수 있지만, 심한 경우 칼륨염소산을静滴하여 회복할 수 있습니다. 칼륨 결핍성 마비는 세포 내외 칼륨 이온 경사와 직접 관련이 있으며, 혈浆 칼륨 수준과는 관계가 없습니다. 콩팥에서 칼슘 배출이 증가하고, 두 번째로甲状旁腺 기능亢进이 발생하면 콩팥 칼슘 침착과 尿路 결석이 쉽게 발생합니다. 후자는 콩팥 통증이 있고, 반복적으로肾盂肾炎이 발생할 가능성이 높습니다. 골격 결정화 장애로 인해 어린이는 골다공증과 불완전한 골절이 발생할 수 있으며, 성인은 골软화가 발생합니다. 어린이 환자는 성장 발달 지연이 있으며, 이는酸中毒으로 인해 cartilage에서 IGF-1수용체 결핍에 의해 유발됩니다.

　　2、2형

　　유전성은 대부분 어린이에서 발생하며, 가족력이 있으며, 자연染色体 우전성 유전입니다. 부작용성은 성인에서도 발생할 수 있습니다. 일반적이고 부작용성은 가족적이고 유전성보다 많이 나타납니다. 임상적 表现은 대사성 산中毒, 저칼륨혈증, 근육 질환이 주를 이룹니다. 어린이는 배설된 탄수화물, 아미노산, 인산 등의 영양소를 잃기 때문에 성장 및 발달 지연, 영양 결핍, 골절이 발생할 수 있습니다. 저칼륨혈증은 근육 약화, 쉽게 피로해지고, 심장 전기도에 저칼륨혈증 이미지가 나타날 수 있으며, 저칼륨성 마비는 드물지만, 이형은 '제한적' 신장관산中毒와 관련이 있을 수 있습니다.

　　3、3형（혼합형）:이형 환자의 임상적 表现은 주로 대사성 산中毒입니다. 혈칼륨이 정상이므로 근육 약화와 칼륨 결핍성 마비는 없습니다. 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.1형과2형 환자의 일부 임상적 表现.

　　4、4형:환자는 고염성 대사성 산中毒 외에도, 주요 임상 특징은 고칼륨혈증, 혈나트륨 감소입니다. 환자는 혈량이 감소하면, 일부 환자는 자세변화성 저혈압을 겪을 수 있습니다.

　　모든 유형의 신장관산中毒는 위의 증상 외에도, 부작용 환자에서 원발성 질환의 증상이 있습니다.

　　신장관산中毒의 간호 조치:신장관산中毒가 심각한 경우는 침대에 누워 휴식을 취해야 합니다. 고열량, 고단백질, 다양한 비타민이 들어 있는 가벼운 식사를 제공해야 하며, 병실은 적절한 온도와 습도를 유지하고, 시간이 지나면 통풍을 교환해야 합니다. 각종 간호 작업을 수행하는 동안 무균 작업을 철저히 준수하면서 환자를 따뜻하게 해야 하며, 감기에 걸리지 않도록 주의해야 합니다.

　　또한出入량을 정확하게 기록하고, 각종 검사를 잘 준비해야 합니다.出入량은 신체 내 물, 전해질, 산-硷 불균형을 반영하는 중요한 지표로, 환자의 질병 상태 변화를 직접 반영할 수 있으며, 각종 검사는 질병 진단에 좋은 근거를 제공합니다. 따라서 혈尿 등의 모든 표본을 정확하게 수집하고, 시간이 지나지 않고 검사에 보내야 합니다.

　　신장관산中毒 환자의 산-硷 불균형, 전해질 혼란, 면역력 저하, 尿소가 입술腺에서 배출되고 피부에 침착되어 입숨, 입혹, 피부 가려움을 일으키기 때문에, 입술과 피부의 간호를 강화하면서 위생 교육을 잘 해야 하며, 개인 위생에 유의해야 합니다. 환자의��지, 체온, 심장 박동, 호흡, 혈압, 배변 및 약물 투여 후의 반응을 철저히 관찰해야 합니다. 이는 질병 진행을 시사하며, 이상 상황을 발견하는 데 유리합니다. 신장관산中毒는 많은 신장 질환에서 유래할 수 있으며, 신장 질환은 고혈압을 유발할 수 있으며, 고혈압은 신장 혈관 병변을 더욱 악화시키고, 기능을 더욱 악화시킬 수 있습니다. 따라서 환자의 혈압 변화를 관찰함으로써 환자의 질병 상태 변화를 이해할 수 있습니다.

　　신장관산中毒는 반복적으로 발작하기 쉬우며, 위생 교육 및 퇴원 지도를 잘 해야 합니다. 환자가 식사와 생활을 합리적으로 계획하고, 상呼吸道 감염 및 다른 부위의 감염을 피하고, 운동을 강화하여 면역력을 강화해야 합니다.

　　1、尿液检查

　　1型病人尿pH值经常在5.5以上，常增到7（尽管有血液明显酸中毒），不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高，酸中毒不严重时尿pH值可

　　2、血液生化

　　所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正常范围内。血CO2结合力同血pH值。1，2型血钾降低，3型正常，4型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。Miller 등이 보고한1例婴儿在有严重远端肾小管酸中毒时，可能肾脏合成氨增多，但不从尿中排泄，以致氨回扩到血循环中而引起血氨升高。

　　3、负荷试验

　　对不完全性1型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵2g，3次/d，连服5天，在血pH值下降时，尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全1型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2g/kg，5h后，尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障碍，可诊断为不完全性1型肾小管性酸中毒。在2h内静滴400ml碳酸氢钠，HCO3-浓度高则支持2型肾小管性酸中毒诊断。

　　4、心电图检查：低钾血症者有ST段下移，T波倒置，出现U波。

　　5、X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。

　　6、其他：完全性或不完全性1型肾小管性酸中毒者的尿枸橼酸/肌酐比值均低于2.5。测定尿与血中CO2梯度（尿与血CO2梯度

　　1저단백

　　공급량은 질병 상태에 따라 결정되며, 증상이 가볍다면 제한해야 합니다.20~40g/d로 신장 부담을 줄입니다. 저단백 식단 시간은 짧게 유지해야 하며, 빈혈이 발생하지 않도록 주의해야 합니다. 혈液中의 요소氮, 크레아티닌 제거율이 정상에 가까워지면, 단백질 공급량은 단계적으로 하루 0g으로 증가해야 합니다.8g/kg로 신장 기능 복구를 촉진합니다. 필수 아미노산이 많고 비필수 아미노산이 적은 우수 단백질, 예를 들어 달걀, 우유, 고기 및 물고기 등을 선택해야 합니다. 콩류 및 콩류 제품을 선택하지 않는 것이 좋습니다.

　　2나트륨 및 수분 제한

　　발병 초기에는 부종이 주요 증상으로, 신장이 수나 나트륨을 정상적으로 배설할 수 없습니다.饮水量 제한과 소금 금지는 부종을 치료하는 좋은 방법입니다. 질병 상태, 배설량 및 부종 상태에 따라 저염, 무염 또는 저나트륨 식단을 제공해야 합니다. 저나트륨 식단은 소금이나 소금장이 추가되지 않도록 하며, 나트륨이 많은 식품을 피해야 합니다. 구체적인 내용은 제27장 심장衰竭 및 신장衰竭의 식단 영양 치료 원칙을 참조하세요.

　　3칼륨 섭취를 제어하십시오

　　소변량이 적거나 소변이 없을 때, 칼륨 섭취량을 철저히 제한하고, 수분 제한을500ml/d 이하로, 칼륨이 많은 식품을 먹지 않도록 하여, 신선한 버섯,香菇,红枣, 조개류, 콩류, 채소 및 과일류 등을 먹지 마십시오.

　　4열량

　　치료는 휴식, 약물 및 식사 영양 치료를 결합하여, 심각한 경우에는 침대 휴식이 필요하며, 열량 소비가 감소되고, 활동이 적어 식욕이 감소되므로, 하루에 제공되는 열량은 너무 높지 않아야 하며, 0.10~0.13MJ(25~30kcal)으로/kg, 하루 종일6.69~8.37MJ(1600~2000kcal)이 좋습니다.

　　5탄수화물 및 지방

　　식사의 열량은 대부분 탄수화물로 제공되며, 충분한 탄수화물을 보충하면 열량 부족을 방지하고, 식품에서 제공되는 소량의 단백질을 조직 복구 및 성장 개발에 전용할 수 있습니다. 단순한 간식을 추가하고, 면제, 찬면 등을 제공하십시오. 동물 지방이 많은 및 구이炸된 식품을 적게 제공하되, 지방 총량을 엄격히 제한하지 않습니다. 급성 신小球肾炎은 고혈압과 함께 발생하므로, 동물 지방을 많이 먹지 않도록 하여 혈액 중 지질이 증가하지 않도록 하여야 합니다. 단순한 간식, 탄수화물이 많은 채소, 식사는 맑게 하여야 합니다.

　　6비타민을 충분히 제공하십시오

　　신선한 녹색 채소 및 과일을 많이 사용하십시오. 신선한 채소는 환자의 식욕을 증진시킬 수 있으며, 소변량이 적은 기간에 칼륨을 제한하는 경우를 제외하고, 신선한 채소를 많이 제공해야 합니다. 회복기에는 감자,红枣, 桂圆, 막대히, 응어리 등을 많이 제공할 수 있습니다. 비타민A, B 族 비타민, 비타민C, 푸라닌, 비타민B1Fe, Fe 등이 기능회복 및 빈혈 예방에 유리하며, 식품에서 충분히 보충해야 합니다. 채콩을 양념한 양파, 토마토 달걀 볶음, 볶은 당근 줄기 등 식품을 선택할 수 있습니다.

　　7성알칼성 식품을 많이 제공하십시오

　　급성 신小球肾炎 시에는 배설된尿液이 산성이 되며, 식품의酸성 및 알칼성은尿液의 pH 값을 조절할 수 있습니다. 중성에 가까운 식품을 제공하여 치료에 유리하게 합니다. 소변량이 적은 기간에는 칼륨이 많은 과일과 채소를 제한하여 고칼륨혈증을 예방해야 합니다. 성알칼성 식품은 신체 내에서 대사된 후 산성 물질을 생성하는 식품으로, 곡물, 콩류 및 단백질이 많은 고기 식품이 주를 이루며, 성알칼성 식품은 채소, 과일 및 우유 등 식품으로 구성됩니다.

　　8자극성 식품 제한

　　고추, 고추나물 등의 향신료 및 자극성 식품을 제한하십시오. 이들 식품의 대사산물은 요산을 포함하고 있으며, 신장에서 배출되어 신장의 부담을 증가시킬 수 있으므로 많이 먹지 않는 것이 좋습니다. 동물의 간, 신장 등의 장기는 핵단백질이 많으며, 대사산물도 요산 및 우린이 많으므로 적게 먹어야 합니다.

　　유전성肾소관성 산中毒은 현재 완치법이 없으며, 유전자 치료가 연구되고 있습니다.

　　다른 질환에 의해 유발된 부수성肾소관성 산中毒은 원발성 질환을 치료해야 합니다. 원발성 질환을 치료할 수 있다면,肾소관성 산中毒도 따라서 치료될 수 있습니다. 원발성 질환을 완치할 수 없는 경우, 유전성肾소관성 산中毒과 마찬가지로 다음과 같은 증상치료를 취할 수 있습니다.

　　1、1型肾小管性酸中毒治疗

　　首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜，由枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml（又称Shohl混合液）。剂量为20～30ml/次，3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外，还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂，氯化钾缓释胶囊，枸橼酸钾等。

　　2、2型肾小管性酸中毒的治疗

　　因为患者丢失较多的碳酸氢钠，故以补充碳酸氢钠为宜，根据病情轻重选用不同剂量，一般8～12g/d，分次服。补充重碳酸盐可以纠正代谢性酸中毒，但尿中重碳酸盐排出也增多，增加尿钾的丢失，故应同时补钾。在严重酸中毒时，则应限制钠的摄入，同时口服氢氯噻嗪以增加Cl-的排泄（减少Cl-的重吸收），减轻HCO3--从尿中丢失，剂量25～50mg，3次/d。一般应同时口服10％枸橼酸钾以纠正低钾血症，剂量20～30ml，3次/d。在补充碳酸氢钠（重碳酸钠）时，可加重尿钾丢失。有尿钙和磷酸盐排出增多者，应补充磷酸盐，可口服磷酸盐缓冲液20ml，每6小时服1次。同时服用维生素D制剂，以增加肠钙吸收，避免继发性甲状旁腺功能亢进症的发生而加重尿磷酸盐的丢失。严重骨病患者可试用活性维生素D制剂。

　　3、4型肾小管性酸中毒治疗

　　主要是补充盐皮质激素，不仅可纠正高氯性代谢性酸中毒，而且可以纠正高钾血症。常用药物为氟氢可的松。剂量为0.2～0.5mg/次，1次/d。呋塞米可增尿Na+，Cl-，K+和H+排泄，故也可用以治疗4형肾小管性酸中毒病人。与氟氢可的松联合应用可增强疗效。