肾小管疾病

　　一、1型（远端）肾小管性酸中毒

　　1、原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。

　　2、继发性：以肾盂肾炎最常见。

　　(1）自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。

　　(2）与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。

　　(3）药物或中毒性肾病：两性霉素B（amfortericinB）、镇痛药、锂（lithium）、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐（toluene

　　cyclamate）等。

　　(4）遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、镰状红细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。

　　(5）其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。

　　二、2型（近端）肾小管性酸中毒：单纯的HCO3--重吸收缺陷（如碳酸脱氢酶缺乏）很少见，而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。

　　1、原发性：多为常染色体显性遗传或散发性，如肾脏中Na+-

　　HCO3-кодирующий ген SLC4A4мутации могут вызвать постоянные простые дистальные RTA с заболеванием глаз.

　　2Временное (временное):Чаще всего встречается у младенцев.

　　3Изменение активности или недостаток карбонатазы:например, мутации гена CAII могут привести к остеопетрозу, RTA, кальцификации мозга и задержке натрия.

　　Третий4тип почечной тубулярной ацидоз

　　1снижение секреции альдостерона

　　(1) первичный дефицит альдостерона: болезнь Аддисона, двусторонняя адъювантная резекция, различные ферменты, участвующие в синтезе минералокортикоидов, таких как21-дефицит гидроксилазы, дефицит карбоксилазы и т.д.; катализирует кортикостероид18дефицит метилоксидазы метилоксидазы и т.д.

　　(2) Долгое время использование гепарина может ингибировать синтез альдостерона.

　　(3Низкий уровень ренина стимулирует недостаточно альдостерона: диабетическая нефропатия, интерстициальное заболевание почек, лекарственные средства (бета-блокаторы, ACEI или AT)1Блокаторы рецепторов (например, блокаторы рецепторов) блокируют или ингибируют ренин.-Влияние системы ренина-ангиотензина, действие нестероидных противовоспалительных препаратов и т.д.

　　2Ослабление реакции дистального канальца на альдостерон (альдостероновая耐受имость).

　　Если не лечить вовремя, могут развиться почечная рахит или остеomalacia, кости кальцифицируются и (или) образуются почечные камни, у некоторых пациентов могут наблюдаться глухота, внезапные переломы, боли в почках с гематурией,松动 зубов.

　　1Повреждение функции концентрации почек:Проявляется полиурией, диабетической полидипсией, потере воды и гипосмолярной мочой и т.д.

　　2Нарушение функции окисления почек:Проявляется гиперхлоридной метаболической ацидозом, головокружением, слабостью, снижением аппетита, тошнотой, моча呈 щелочной реакцией;

　　3Нарушение функции реабсорбции почечных канальцев:Проявляется гипокалиемией, гипонатриемией, гипокальциемией и гипомагниемией. Принцип лечения - лечение первичного заболевания и поддержание водно-электролитного баланса.

　　в зависимости от места и степени повреждения почечных канальцев, но общим проявлением является不同程度的 метаболический ацидоз.

　　1,1Тип

　　Это наиболее часто встречающийся тип на практике.2Типа, наследственные случаи возникают в детстве и детстве, также могут встречаться у взрослых в раннем возрасте. Преимущественно встречаются вторичные случаи, пациенты с детства часто обнаруживаются из-за нестабильности походки, этот симптом связан с остеomalaciей. У пациентов взрослых наиболее частым клиническим проявлением является повторяющийся паралич при гипокалиемии. Как правило, приступы возникают ночью или после физического напряжения. Приступы легкой степени проявляются слабостью в四肢, при переходе от сидячего к стоячему положению требуется поддержка рук, а в тяжелых случаях四肢 полностью теряют способность к самостоятельному движению, а в некоторых случаях может возникнуть паралич дыхательных мышц и затрудненное дыхание. Продолжительность приступа составляет несколько часов или1～2Небольшой уровень может восстановиться самостоятельно; для тяжелых случаев необходимо капельное введение хлорида калия. Механизм развития паралича при гипокалиемии напрямую связан с градиентом иона калия внутри и вне клетки, а не с абсолютным уровнем калия в плазме. Из-за увеличения экскреции кальция с мочой и вторичного гиперпаратиреоза. Поэтому легко возникает кальциевая нефропатия и мочекаменная болезнь, при которой可能出现肾绞痛，а также легко возникает рецидивирующий пиелонефрит. Из-за нарушения минерализации костей у детей легко развивается рахит и неполное переломы, а у взрослых - остеomalacia. У пациентов детского возраста также наблюдается задержка роста и развития, возможно, из-за ацидоза, который вызывает ураты в хрящах.-1дефицита рецепторов.}}

　　2,2Тип

　　Генетический тип встречается чаще у детей, имеет семейный анамнез, является аутосомно-доминантным наследованием. Вспомогательный тип может возникать у взрослых. Распространенный и вспомогательный типы встречаются реже, чем семейный и генетический типы. Клинические проявления включают метаболический ацидоз, гипокалиемию и миопатию. Дети могут страдать от задержки роста и развития,营养不良 и рахита из-за потери сахаров, аминокислот и фосфатов и других питательных веществ в моче. Гипокалиемия может вызывать мышечную слабость, утомляемость и низкий уровень калия на ЭКГ, но паралич, вызываемый низким уровнем калия, встречается редко и может быть связан с этим типом ограниченного ацидоза почечных канальцев.

　　3,3Тип (смешанный тип):Этот тип пациентов имеет основные клинические проявления метаболического ацидоза. Уровень калия в крови нормальный, поэтому нет мышечной слабости и паралича, вызванного низким уровнем калия. Может возникнуть1Тип и2У пациентов с этим типом могут наблюдаться некоторые клинические проявления.

　　4,4Тип:У пациентов, кроме гиперхлоридного метаболического ацидоза, 主要的临床特征是高钾血症，血钠降低。Из-за уменьшения объема крови некоторые пациенты могут страдать ортостатической гипотонией.

　　Кроме вышеуказанных клинических признаков, у пациентов с вторичным ацидозом почечных канальцев также наблюдаются клинические проявления первичного заболевания.

　　Меры ухода за пациентами с ацидозом почечных канальцев:Пациенты с тяжелым ацидозом почечных канальцев должны соблюдать постельный режим. Предоставлять легкую диету с высоким содержанием калорий, белков и различных витаминов; в палате следует поддерживать оптимальную температуру и влажность, регулярно проветривать, во время выполнения всех видов процедур по уходу за пациентом необходимо строго соблюдать стерильность, а также обеспечивать тепло для пациента, избегать простуды и гриппа.

　　Следует точно записывать вход и выход жидкости, выполнять все необходимые лабораторные исследования. Вход и выход жидкости являются важными показателями водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса в организме, они могут напрямую отражать изменения состояния пациента, а лабораторные исследования предоставляют хорошие данные для диагностики состояния пациента, поэтому необходимо правильно собирать различные образцы крови и мочи и своевременно отправлять их на исследование.

　　У пациентов с ацидозом почечных канальцев наблюдается失衡的 кислотно-щелочного баланса, нарушение электролитного обмена, снижение иммунитета, мочевина может выводиться слюнными железами и откладываться на коже, вызывая запах изо рта, язвы во рту и зуд кожи, поэтому, помимо улучшения ухода за полостью рта и кожей, необходимо проводить гигиеническое просвещение и уделять внимание личной гигиене. Следить за сознанием, температурой, пульсом, дыханием, артериальным давлением, мочеиспусканием и дефекацией, а также реакциями на лекарства. Это может указывать на прогрессирование заболевания и выявление аномалий, такие как ацидоз почечных канальцев может быть вызван многими почечными заболеваниями, а почечные заболевания могут привести к гипертонии, гипертония продолжает加重 поражение почечных сосудов, что усугубляет функциональное состояние почек, поэтому изменение артериального давления пациента может показать изменение состояния пациента.

　　Поражение почечных канальцев часто рецидивирует, необходимо проводить гигиеническое просвещение и инструкции по выписке. Пациентам следует合理安排饮食和作息， избегать инфекций верхних дыхательных путей и других частей тела, а также укреплять физическую форму, чтобы повысить сопротивляемость организма.

　　1、尿液检查

　　1型病人尿pH值经常在5.5以上，常增到7（尽管有血液明显酸中毒），不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高，酸中毒不严重时尿pH值可

　　2、血液生化

　　所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正常范围内。血CO2结合力同血pH值。1，2型血钾降低，3型正常，4型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。Miller等报道1例婴儿在有严重远端肾小管酸中毒时，可能肾脏合成氨增多，但不从尿中排泄，以致氨回扩到血循环中而引起血氨升高。

　　3、负荷试验

　　对不完全性1型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵2g，3раз/d，连服5天，在血pH值下降时，尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全1型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2g/kg，5h后，尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障碍，可诊断为不完全性1型肾小管性酸中毒。在2h内静滴400ml碳酸氢钠，HCO3-浓度高则支持2型肾小管性酸中毒诊断。

　　4、心电图检查：低钾血症者有ST段下移，T波倒置，出现U波。

　　5、X-线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。

　　6其他：完全性或不完全性1型肾小管性酸中毒患者的尿枸橼酸/肌酐比值均低于2.5。测定尿与血中CO2梯度（尿与血CO2梯度

　　1低蛋白

　　供给量根据病情而定，症状较轻者控制在20~40g/д, чтобы уменьшить нагрузку на почки; время низкобелковой диеты не должно быть слишком долгим, чтобы предотвратить развитие анемии. Как только уровень мочевины и почечная clearance креатинина приближаются к норме, независимо от наличия протеинурии, количество поставляемого белка должно постепенно увеличиваться до 0.0 г в день.8g/кг, чтобы способствовать восстановлению функции почек. Выбор высококачественного белка, содержащего большое количество необходимых аминокислот и мало не необходимых аминокислот, таких как яйца, молоко, мясо и рыба,不宜 употреблять бобовые и их продукты.

　　2Ограничение натрия и воды

　　В начальной стадии заболевание, отеки являются основным симптомом, почки не могут нормально выводить воду и натрий. Ограничение потребления жидкости и avoidance соли - это хороший способ消除水肿. В зависимости от состояния пациента, объема мочи и состояния отека, следует предоставлять низкосолевую, безсолевую или низкосолевую диету. Низкосолевая диета, кроме отказа от соли и соевого соуса, также должна избегать продуктов с высоким содержанием натрия. Подробности см. в главе XXVII о принципах диетического и питательного лечения сердечной и почечной недостаточности.

　　3Контролируйте потребление калия

　　При олигурии или анурии следует严格控制 количество калия, количество воды следует ограничить500 мл/д и менее, избегайте продуктов, содержащих много калия, таких как свежие грибы, шиитаке, красный перец, морепродукты, бобовые, овощи и фрукты.

　　4Энергия

　　Лечение сочетает в себе отдых,药物治疗 и питательную диету, у тяжелых больных может потребоваться постельный режим, поэтому снижение энергопотребления и снижение активности приводят к снижению аппетита, суточное потребление энергии не должно быть слишком высоким, рекомендуется около 0.10~0.13МДж(25~30 ккал)/кг, в день следует6.69~8.37МДж(1600~2000 ккал)

　　5Углеводы и жиры

　　Большинство калорий в пище поступает из углеводов, достаточное количество углеводов может предотвратить недостаток энергии, также делает возможным использование малого количества белка для восстановления тканей и роста; рекомендуется добавлять сладкие пирожные, лапшу, холодную лапшу и т.д. Не следует строго ограничивать общее количество жиров, но следует ограничить продукты, содержащие много животных жиров и жареные продукты. Острый гломерулонефрит часто сопровождается гипертонией, поэтому не рекомендуется есть много животных жиров, чтобы предотвратить повышение уровня липидов в крови; рекомендуется добавлять сладкие пирожные, овощи с высоким содержанием углеводов, предпочтение следует отдавать легкой пище.

　　6Поставляйте достаточное количество витаминов

　　Используйте больше свежих листовых овощей и фруктов. Свежие овощи могут增进 аппетит больных, за исключением периода олигурии, когда необходимо ограничить количество калия, иначе следует предоставить больше свежих овощей. В период восстановления можно предоставить больше корня якона, красного перца, гуаява,莲子, тулья и других продуктов, имеющих滋补ательное действие. Витамин A, витамины группы B, витамин C, фолиевая кислота, витамин B1Как, железо и т.д., все это полезно для восстановления функции почек и предотвращения анемии, их следует補足量； можно есть маринованные капуста, вареные яичные томаты, жареные морковные соломки и т.д.

　　7Поставляйте больше щелочных продуктов

　　При остром гломерулонефрите моча кислая, кислотно-щелочной баланс пищи может регулировать pH мочи. Поставляйте щелочные продукты, чтобы моча была почти нейтральной, что способствует лечению. В период олигурии следует ограничить продукты, содержащие много калия, и овощи, чтобы предотвратить развитие гиперкалиемии. Продукты, образующие кислые вещества в организме, включают зерно, бобовые и мясные продукты, богатые белком, в то время как щелочные продукты включают овощи, фрукты и молочные продукты.

　　8Ограничьте раздражающие продукты питания

　　Ограничьте специи и раздражающие продукты питания, такие как фенхель, перец и т.д., их метаболиты содержат пурин, выводятся почками, могут увеличивать нагрузку на почки, поэтому их не следует есть в больших количествах; внутренние органы, такие как печень, почки и т.д., содержат много нуклеопротеинов, их метаболиты также содержат много пуринов и мочевой кислоты, поэтому их也应该 есть в малых количествах.

　　В настоящее время нет根治а наследственного тубулярного ацидоза, генетическая терапия исследуется.

　　Для других заболеваний, вызывающих вторичный тубулярный ацидоз, сначала следует лечить первичное заболевание. Если первичное заболевание можно вылечить, тубулярный ацидоз также можно вылечить. Для первичных заболеваний, которые не поддаются根治, следует применять следующие симптоматические методы лечения, как и для наследственного тубулярного ацидоза.

　　1,1тип renal tubular acidosis лечение

　　Сначала, добавьте алкалины для коррекции ацидоза. Рекомендуется комбинированный раствор цитрата, состоящий из цитрата140g, натрия цитрат100g, добавить воду до1000ml (известен как Shohl раствор). Доза составляет20～30ml/раз,3раз/d. Этот комбинированный раствор, кроме того, что может исправить ацидоз, также имеет противоуретральный эффект. Добавление калиевых солей для коррекции гипокалиемии. Например, таблетки хлорида калия, капсулы с медленным высвобождением хлорида калия, цитрат калия и т.д.

　　2,2тип renal tubular acidosis лечение

　　поскольку пациенты теряют много бикарбоната натрия, поэтому рекомендуется补充 бикарбонат натрия,选用不同剂量，一般8～12g/d, разделенные на части. Добавление бикарбоната может исправить метаболический ацидоз, но также увеличивает выделение бикарбоната в моче, что увеличивает потерю калия с мочой, поэтому необходимо добавлять калий. В случае тяжелого ацидоза следует ограничить потребление натрия, а также принимать гидрохлортиазид для увеличения Cl-excretion (уменьшение Cl-reabsorption), уменьшение HCO3--отсутствие в моче,剂量25～50mg,3раз/d. В общем, следует принимать перорально10％枸橼酸钾以纠正低钾血症，剂量20～30ml,3раз/d. При добавлении бикарбоната натрия (бикарбонат натрия) может加重 потерю калия с мочой. У пациентов с увеличением выделения кальция и фосфатов с мочой следует добавлять фосфаты, можно принимать буферный раствор фосфатов перорально20ml, каждый6час服1раз. В то же время принимайте витамин D, чтобы увеличить всасывание кальция в кишечнике, избежать развития вторичного гиперпаратиреоза и увеличения потери фосфатов с мочой. Пациенты с тяжелыми заболеваниями костей могут试用 активные витамины D.

　　3,4тип renal tubular acidosis лечение

　　Основная цель -补充盐皮质激素，不仅可以纠正高氯性代谢性酸中毒，而且可以纠正高钾血症。常用的药物是氟氢可的松。剂量为0.2～0.5mg/раз,1раз/d. Фуросемид может увеличивать выделение Na+, Cl-, K+и H+испускание, поэтому также можно использовать для лечения4Пациенты с типом renal tubular acidosis. В сочетании с флюидной кортизоном можно повысить эффективность.