肾小管疾病

　　一、1型（远端）肾小管性酸中毒

　　1、หลักฐานแรกที่เกิดขึ้น肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。

　　2、继发性：以肾盂肾炎最常见。

　　（1）自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。

　　（2）与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。

　　（3）药物或中毒性肾病：两性霉素B（amfortericinB）、镇痛药、锂（lithium）、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐（toluene

　　cyclamate）等。

　　（4）遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、镰状红细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。

　　（5）其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。

　　โดยไม่ได้2型 (ระยะใกล้) โรคอาธิวาแห่งทางเลือดท่อเลือดไต:HCO3--ความบกพร่องในการกลับรับความสะท้อนของสารต่างๆ อย่างเช่นความขาดแคลนของอัลคาลีนดีไฮโดรเจนัส นั้นไม่พบบ่อย แต่ความบกพร่องในการกลับรับสารต่างๆ แบบผสมนั้นพบบ่อย

　　1、หลักฐานแรกที่เกิดขึ้นโดยส่วนใหญ่เป็นการสืบทอดทางเชื้อชาติหรือแบบสะท้อนที่ของหลักเลือดทั้งหลาย อย่างเช่น Na ในเนื้อเปลือกไต+-

　　HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。

　　2、一过性（暂时性）：多为婴儿发生。

　　3、碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化、RTA、脑钙化和钠潴留。

　　三、4型肾小管性酸中毒

　　1、醛固酮分泌减少

　　（1）原发性醛固酮缺乏：Addison病，双侧肾上腺切除，各种合成肾上腺盐皮质激素的酶，如21-羟化酶缺乏、碳链裂解酶缺乏等；催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。

　　（2）长期大量应用肝素可抑制醛固酮合成。

　　（3）肾素水平过低对醛固酮分泌刺激过少：糖尿病肾病，肾小管间质疾病，药物（β受体阻滞药、ACEI或AT1受体阻滞药等）阻断或抑制肾素-血管紧张素系统的作用，非甾体类解热镇痛药作用等。

　　2、远端肾小管对醛固酮的反应减弱（醛固酮耐受）。

　　若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等，少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。

　　1、肾浓缩功能受损：表现为多尿、尿崩、烦渴、失水及低渗尿等；

　　2、肾酸化功能障碍：表现为高血氯性代谢性酸中毒、头晕、乏力纳差、恶心、尿呈碱性；

　　3、肾小管重吸收功能缺陷：表现为低钾、低钠、低钙和低镁。治疗原则是治疗沟通原发病和维持水、电解质平衡。

　　因肾小管受损的部位及严重程度而异，但共同的表现均有不同程度的代谢性酸中毒。

　　1、1型

　　是临床上最常见的类型。与2型一样，遗传性者在婴儿和儿童期发病，也可见于成人早期。以继发者多见，儿童患者常因步态不稳而被发现，此症状与患者骨软化有关。成人患者最常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪。一般多在夜间或劳累后较易发作。发作时轻者只感四肢乏力，由坐而立要靠手支撑，严重者除头颈部外，四肢完全丧失自主活动能力，甚至引起呼吸肌瘫痪而有呼吸困难。发作持续几小时或1～2ฝ่ายแก้วแก้งเจ็บป่วยนี้ ผู้ที่เล็กกว่าจะฟื้นตัวด้วยตัวเอง; ผู้ที่มีอาการรุนแรงต้องฝึกสอนคลอริดเจนบดีด้านข้างกายเพื่อกลับคืนสภาพ ระหว่างกล้ามเนื้อของหลังที่อยู่ภายในและภายนอกเซลล์มีอัตรากำลังสะสมอย่างตรงไปตรงมากับกระแสไอออนของเกลือดินที่ฝีปากและไม่มีสัญญาณที่เกี่ยวข้องกับระดับที่สูงของเกลือดินในเลือด ด้วยการปล่อยและปัสสาวะคาลเชียต์มากและภาวะหลังคล้ายพรายหลังของทีราไตรด์ จึงง่ายต่อการเกิดฝายหินไตและหินทางร่างกาย หลังจากนั้นอาจมีเหวงหลังทางไต และง่ายต่อการเกิดภาวะไตมาลงเนื้อและการปล่อยและปัสสาวะเลือด อาจมีการเปลี่ยนแปลงหลังปาก หรือการแตกฝายหินทางฝีปาก และเป็นผู้ที่มีอาการทางสรีระเครื่อง ร่างกายที่อยู่ในระหว่างการขยายตัวเล็กจะมีโรคทรมานและการแตกฝายหินทางฝีปาก ผู้ใหญ่จะมีโรคฝายหินทางฝีปาก ผู้ป่วยเด็กมีอาการช้าทางการขยายตัว อาจมีโรคมะเร็งหลังคล้ายมะเร็งเมแทสที่ฝายหินทางฝีปาก-1受体缺乏所致。

　　2、2型

　　遗传性者多发生于儿童，有家族史，为常染色体显性遗传。继发性者成人也可发病。散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见。临床表现以代谢性酸中毒、低钾血症和肌病为主。儿童因尿中丢失糖、氨基酸和磷酸盐等营养物质，故有生长发育迟缓、营养不良和佝偻病。低钾血症可有肌肉软弱乏力、易倦、心电图上出现低钾血症图像，但发生低钾性瘫痪者少见，可能与本型为“限量”性肾小管酸中毒有关。

　　3、3ประเภท（แบบผสม）：ประเภทนี้ของคนไข้มีอาการเฉพาะเจาะจงหลักคือมาเลียวเมเทบอลิก ปริมาณเหลืองในเลือดทั่วไป ดังนั้น ไม่มีอาการอ่อนแอหนังสือหรืออาการเน่าแน่นที่เกิดจากการลดเหลือง อาจมี1ประเภทและ2ประเภทคนไข้ที่มีอาการเฉพาะเจาะจงบางอย่าง

　　4、4ประเภท：คนที่เป็นโรคอามิโกสภาพทางเส้นเลือดไตร่นตายง่ายนอกจากการมีอาการมาเลียวและเมเทบอลิก อาการหลักคือการมีเลือดชนิดเบสสูง และการลดภาวะเลือดนาตรีออก บางคนอาจมีอาการลดแรงดันเลือดเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงทางอิสระ

　　โรคอามิโกสภาพทางเส้นเลือดไตร่นตายง่ายทุกชนิดนอกจากอาการที่ได้รับการบรรยายข้างต้นแล้ว ในคนที่เป็นโรคที่เกิดขึ้นหลังมีอาการของโรคที่เกิดขึ้นแรก

　　มาตราการดูแลโรคอามิโกสภาพทางเส้นเลือดไตร่นตายง่ายคนที่เป็นโรคอามิโกสภาพทางเส้นเลือดไตร่นตายง่ายที่มีอาการรุนแรงต้องนอนเตียง และรับประทานอาหารที่มีปริมาณความร้อนสูง โปรตีนสูง และวิตามินหลายชนิด โดยที่ห้องพักควรมีอุณหภูมิและความชื้นที่เหมาะสม ต้องทำการลมลมอากาศทุกๆ ช่วงเวลา ในขณะที่ทำการดูแลต้องทำงานตามมาตราฐานของการปฏิบัติงานเองติดเชื้อ และให้ความสำคัญกับการรักษาความร้อนในร่างกายของคนไข้ หลีกเลี่ยงการเย็นหนัก และไข้หวัด

　　ยังควรทำการบันทึกปริมาณเข้าและออก และทำการตรวจสอบทางเคมีตามที่เหมาะสม ปริมาณเข้าและออกเป็นตัวบ่งชี้สำคัญของปริมาณน้ำ อิเล็กโทรลิต และสมดุลกรดเบสในร่างกาย สามารถบ่งชี้การเปลี่ยนแปลงของสภาวะของคนไข้โดยตรง และการตรวจสอบทางเคมีทุกๆ รายการเป็นหลักฐานดีสำหรับการวินิจฉัยโรค ดังนั้น ควรรวบรวมตัวอย่างเลือด ปัสสาวะ และตัวอย่างอื่น ๆ อย่างถูกต้อง และส่งส่วนตัวอย่างทันทีเพื่อตรวจสอบ

　　ความไม่สมดุลของกรดเบสในคนที่เป็นโรคอามิโกสภาพทางเส้นเลือดไตร่นตายง่าย ภาวะการเกิดและหายตัวไปของอิเล็กโทรลิต อาการอ่อนแอของการป้องกันตัว ยูเรียสามารถปล่อยออกจากลูกหมากน้ำลาย และเกิดฝีเนื้อที่ผิวหนัง ทำให้เกิดกลิ่นหอมปาก แผลในปาก และแผลงหนังสือ ดังนั้น นอกจากการปลูกปลักเพื่อรักษาปากและผิวหนัง ยังควรทำการศึกษาและนำเสนอความรู้ด้านสุขภาพและปฏิบัติสุขภาพส่วนบุคคล ตรวจสอบสถานะของคนไข้เกี่ยวกับสภาวะตลึงตาย อุณหภูมิ หัวใจ หายใจ และแรงดันเลือด ปัสสาวะ และตัวเลือด และผลของการใช้ยา เพราะนี้ไม่เพียงแค่ช่วยในการตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของโรค แต่ยังช่วยในการตรวจสอบอาการผิดปกติ อย่างเช่น โรคอามิโกสภาพทางเส้นเลือดไตร่นตายง่ายสามารถเกิดจากโรคทางไตหลายชนิด โรคทางไตอาจทำให้เกิดความดันเลือดสูง ความดันเลือดสูงอาจทำให้เกิดโรคเลือดหลอดเลือดไตที่ระยะทางยาว ซึ่งทำให้ฟังการงานของไตเสื่อมคุณภาพ ดังนั้น การตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของความดันเลือดของคนไข้ จะช่วยในการตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของสภาวะของคนไข้

　　รักษาการเกิดโรคอามิโกสภาพทางเส้นเลือดไตร่นตายง่ายต่อการเกิดอาการซ้ำ ต้องทำการศึกษาและนำเสนอความรู้ด้านสุขภาพและคำแนะนำการรักษาหลังออกจากโรงพยาบาล โดยให้คนไข้จัดการกับอาหารและวิถีชีวิตอย่างเหมาะสม หลีกเลี่ยงการติดเชื้อทางเส้นของเหงือกและเชื้อติดที่ส่วนอื่น ๆ และเพิ่มประสิทธิภาพของร่างกายด้วยการฝึกประสาท

　　1、尿液检查

　　1型病人尿pH值经常在5.5以上，常增到7（尽管有血液明显酸中毒），不完全性者在氯化铵负荷试验后才出现此种情况。2型病人只有在严重酸中毒时尿pH值才升高，酸中毒不严重时尿pH值可

　　2、血液生化

　　所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正常范围内。血CO2结合力同血pH值。1，2型血钾降低，3型正常，4型增高。在严重远端肾小管酸中毒时可有继发性血氨增高。Miller等报道1例婴儿在有严重远端肾小管酸中毒时，可能肾脏合成氨增多，但不从尿中排泄，以致氨回扩到血循环中而引起血氨升高。

　　3、负荷试验

　　对不完全性1型肾小管性酸中毒可做氯化铵负荷试验帮助确诊。试验方法为在禁食酸性或碱性药物后，口服氯化铵2g，3ครั้ง/d，连服5天，在血pH值下降时，尿pH值仍不能降到5.5以下则可诊断为不完全1型肾小管性酸中毒。口服氯化钙0.2g/kg，5h后，尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障碍，可诊断为不完全性1型肾小管性酸中毒。在2h内静滴400ml碳酸氢钠，HCO3-浓度高则支持2型肾小管性酸中毒诊断。

　　4、心电图检查：低钾血症者有ST段下移，T波倒置，出现U波。

　　5、X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。

　　6、其他：完全性或不完全性1型肾小管性酸中毒者的尿枸橼酸/肌酐比值均低于2.5。测定尿与血中CO2梯度（尿与血CO2梯度

　　1、低蛋白

　　供给量据病情而定，症状较轻者控制在20~40g/วัน ในการลดภาระของไต; ระยะเวลาของการกินโปรตีนต่ำไม่ควรยาวนานเกินไป เพื่อป้องกันการเกิดขาดเลือด. ในขณะที่ปริมาณอุรีเนอส์และอัตราการล้างครีนีนใกล้เคียงกับปกติ ไม่ว่าจะมีปัสสาวะโปรตีนหรือไม่ ปริมาณโปรตีนที่ให้ควรเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ จนถึง 0.0 กรัมต่อวัน8g/กิโลกรัม เพื่อช่วยการซ่อมแซมฟังก์ชันของไต. เลือกโปรตีนที่มีอะมิโนแอซิดสำคัญมากและอะมิโนแอซิดที่ไม่จำเป็นน้อย โดยแก่งเช่นไข่ นม หน่อย และปลา ไม่ควรกินเมล็ดพืชและผลิตภัณฑ์ของเมล็ดพืช

　　2จำกัดเนื้องามและน้ำ

　　ในช่วงต้นของโรค อาการประกอบด้วยการบวมเป็นอาการหลัก ไตไม่สามารถปล่อยน้ำและเกลืองได้ตามกำลังของร่างกาย. จำกัดการดื่มน้ำและหลีกเลี่ยงการกินเกลือง คือวิธีที่ดีในการกำจัดการบวม. ควรตามสภาวะของโรค ปริมาณปัสสาวะ และสถานะการบวม ให้ระดับเกลืองต่ำ ไม่มีเกลือง หรือน้อยเนื้องาม. การกินน้อยเนื้องาม นอกจากไม่ใช่น้ำเกลืองหรือซอส ยังควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีน้ำเกลืองสูง. โดยเฉพาะอย่างยิ่งเป็นที่ค้นคว้าในหน้าที่ 27 กฎของการรักษาอาหารและสารอาหารในความเจ็บป่วยเจ็บหัวใจล้มเหลวและเจ็บป่วยฟังก์ชันไต

　　3、控制钾摄入

　　少尿或无尿时，应严格控制钾供给量，水分限制在500ml/d หลังจากนั้น หลีกเลี่ยงการกินอาหารที่มีธาตุทางกัมมันธ์สูง อย่างเช่น หริภู หริภูหน้า กุหลาบ หมูเจล ตัวเลือด ผัก และผลไม้

　　4จำกัดพลังงาน

　　การรักษาที่รวมถึงการพักผ่อน การใช้ยาและการดูแลอาหารทางโลหิต ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงจะต้องนอนเต็มวัน ดังนั้นการใช้พลังงานจะลดลง การดำเนินกิจกรรมน้อยทำให้ความยอมรับของอาหารลดลง การให้พลังงานทุกวันไม่ควรสูงเกิน ตาม0.10~0.13MJ(25~30kcal)/kg ทั้งวันเป็น6.69~8.37MJ(1600~2000kcal)

　　5จำกัดคารโบไฮเดรตและไขมละลาย

　　ส่วนใหญ่ของพลังงานทางอาหารมาจากคารโบไฮเดรต การให้คารโบไฮเดรตเพียงพอสามารถป้องกันไม่ให้มีขาดพลังงาน และทำให้อาหารที่มีโปรตีนเพียงพอใช้ในการซ่อมแซมเนื้อเยื่อและการเติบโต; ควรเพิ่มอาหารที่มีขนาดเรียบ ฟาง และอาหารเย็น; ไม่ควรจำกัดเป็นมากต่อปริมาณไขมละลาย; แต่ควรลดอาหารที่มีน้ำมันหมูและอาหารที่ทำด้วยการทอด; โรคไตขาดความเข้มงวดที่มีความเป็นเบสมักมีความเป็นความดันเลือดสูง ไม่ควรกินอาหารที่มีน้ำมันหมูมากเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดความเป็นความดันเลือดเพิ่มขึ้น; ควรเพิ่มอาหารที่มีขนาดเรียบ ฟาง และอาหารที่มีคารโบไฮเดรตสูง อาหารควรเป็นแบบเย็น

　　6จำกัดอาหารที่มีวิตามิน

　　ใช้ผักเปลือกเมี่ยงที่ใหม่และผลไม้มากขึ้น. ผักเปลือกเมี่ยงใหม่สามารถเพิ่มประสิทธิภาพของอาหารให้แก่ผู้ป่วย ยกเว้นในช่วงที่มีอาการอุดมต่อตายที่จำกัดธาตุทางกัมมันธ์ ควรจำกัดผักเปลือกเมี่ยง; ควรให้ผักเปลือกเมี่ยงที่ใหม่มากขึ้น ในช่วงการกำลังใจ ควรให้อาหารที่มีประโยชน์ต่อการกำลังใจเช่นข้าวโพด กุหลาบ จานหวาน ขนมจีน ขนมเอเชีย และอาหารที่มีวิตามินA วิตามินB วิตามินC ฟอลิก วิตามินB1เช่น น้ำเงาเหลือง อาหารที่ทำด้วยไข่ไทย ผักกาดหอม และอาหารอื่น ๆ ที่มีประโยชน์ต่อการกำลังใจของไตและป้องกันขาดโลหิต ควรให้เพียงพอทางอาหาร; สามารถกินอาหารที่ทำด้วยแกงผักกาดหอม หมูทอดไข่ไทย และอาหารอื่น ๆ

　　7จำกัดอาหารที่เป็นเบส

　　ในช่วงเวลาที่มีโรคไตขาดความเข้มงวดอักเสบ อุณหภูมิของน้ำเสียจะเป็นแบบเยื่อปาก อาหารที่มีความเป็นกรดหรือเป็นเบสสามารถปรับค่าpHของน้ำเสีย จึงควรให้อาหารที่เป็นเบสเพื่อทำให้น้ำเสียเกือบเป็นกลาง ซึ่งเป็นประโยชน์ต่อการรักษา ในช่วงที่มีอาการอุดมต่อตาย ควรจำกัดอาหารที่มีธาตุทางกัมมันธ์มาก และเนื่องจากอาหารที่เป็นกรดเป็นเบส คืออาหารที่หลังจากเมtabolismในร่างกายจะมีสารที่เป็นกรด หรือเป็นเบส หลักคืออาหารที่ประกอบด้วยข้าวสาร ตัวเลือดและอาหารที่มีโปรตีนสูง ในขณะที่อาหารที่เป็นเบสประกอบด้วยอาหารเช่นผัก ผลไม้ และนม

　　8จำกัดอาหารที่มีความเจ็บปวด

　　จำกัดยาสำอางและอาหารที่มีความเจ็บปวด อย่างเช่น ยาสำอาง พริกไทย และอาหารอื่น ๆ ซึ่งมีผลของการเมtabolism ที่มีปริมาณไซโตสอลฟูเรน ออกโดยไต อาจเพิ่มภาระต่อไต ดังนั้นไม่ควรกินมาก; อาหารเช่น ตับ ใต้หลัง และอาหารลำไส้ภายในอื่น ๆ มีโปรตีนนิวคลีโอไวด์มาก ผลของการเมtabolism ของมันมีปริมาณไซโตสอลฟูเรนและยูริกเกตมาก ดังนั้นก็ควรกินน้อยด้วย

　　โรคไตขาดความเข้มงวดที่มีสาเหตุมาจากทางเชื้อสายยังไม่มีวิธีรักษาที่สามารถรักษาได้ทั้งหมด วิธีรักษาทางด้านดีเอ็นเอกำลังถูกวิจัย

　　สำหรับโรคที่ก่อให้เกิดภาวะอาการไตขาดความเข้มงวดที่เป็นผลข้างเคียงจากโรคอื่น ก็ควรรักษาโรคประจำตัวเกิดขึ้นก่อน หากโรคประจำตัวสามารถรักษาได้ ภาวะอาการไตขาดความเข้มงวดก็จะได้รับการรักษาด้วย สำหรับโรคประจำตัวที่ไม่สามารถรักษาได้ทางเจาะจง ก็จะต้องรักษาตามวิธีที่คล้ายกับโรคไตขาดความเข้มงวดที่มีสาเหตุมาจากทางเชื้อสายเดียวกัน

　　1、1การรักษาอาการท่อไตเจาะเจ็บมาก

　　首先，补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜，由枸橼酸140g，枸橼酸钠100g，加水至1000 มิลลิลิตร (เรียกว่าเชลล์มิกซ์) ระยะการใช้ยาคือ20～30 มิลลิลิตร/ครั้ง，3ครั้ง/d. สารประกอบที่มีสารตัวแทนเป็นยานี้นอกจากจะแก้ไขความเสียหายของการมีน้ำเหลืองเกินแล้ว ยังมีสารที่ป้องกันการก่อตัวหินในทางเดินอาหาร โดยเพิ่มการรับประทานธาตุเหลือง เพื่อแก้ไขความเสียหายของความเหนี่ยวแข็งของเหลือง และเพิ่มการรับประทานธาตุเหลืองด้วยยาแบบยาตายตัวเอง เช่นยาตะกั่วเหลือง ยาตะกั่วเหลืองที่ปล่อยช้า และธาตุเหลืองซีตริก

　　2、2การรักษาอาการท่อไตเจาะเจ็บมาก

　　เพราะผู้ป่วยมีการปล่อยน้ำเหลืองแบงก์ไนต์มาก ดังนั้นควรเพิ่มน้ำเหลืองแบงก์ไนต์ โดยเลือกใช้ยาตามระยะการโรค โดยทั่วไป8～12g/d รับประทานเป็นครั้งต่อครั้ง การเพิ่มธาตุคาร์บอนไอโดนและไนโตรเจนไดออกซายด์ (ไนโตรแบงก์ไนต์) สามารถแก้ไขความเสียหายของการมีน้ำเหลืองเกิน แต่การปล่อยธาตุคาร์บอนไอโดนและไนโตรเจนไดออกซายด์ (ไนโตรแบงก์ไนต์) ในปัสสาวะก็เพิ่มขึ้น ดังนั้นควรเพิ่มธาตุเหลืองด้วย ในระหว่างที่มีการมีน้ำเหลืองเกินรุนแรง ควรจำกัดการรับประทานน้ำเกลือ และรับประทานเฮดรอนไลก์ซีลิครอนซาลทีนิก เพื่อเพิ่ม Cl-และลด Cl-เพื่อลดการปล่อย3--ที่เสียหายจากปัสสาวะ ระยะการใช้ยาคือ25～50 มิลลิกรัม3ครั้ง/d. โดยทั่วไปควรรับประทานพร้อมกัน10％ คัลเซียมซีตริก ในการแก้ไขความเสียหายของความเหนี่ยวแข็งของเหลือง ระยะการใช้ยาคือ20～30 มิลลิลิตร3ครั้ง/d. ในระหว่างที่เพิ่มธาตุคาร์บอนไอโดนและไนโตรเจนไดออกซายด์ (ไนโตรแบงก์ไนต์) สามารถเพิ่มการปล่อยเหลืองจากปัสสาวะ ผู้ป่วยที่มีการปล่อยเหลืองและฟอสฟัตในปัสสาวะเพิ่ม ควรเพิ่มฟอสฟัต โดยทางการรับประทานยาฟอสฟัตบัฟ20 มิลลิลิตร ต่อ6ชั่วโมงรับประทาน1ครั้ง。ขณะที่กำลังใช้ยาวิตามิน D ที่มีสารตัวแทนเป็นยา ที่มีประโยชน์ในการเพิ่มการยึดคาลเชียมจากเนื้อเยื่อทางเมื่อง และป้องกันการเกิดภาวะการทำงานเม็ดไตเท้าแขนเสริมที่เกิดขึ้นด้วยการเสริมการปล่อยฟอสฟัต ในระยะเวลาที่มีอาการโรคระบบกระดูกที่รุนแรง ผู้ป่วยอาจทดสอบยาวิตามิน D ที่มีสารตัวแทนเป็นยา

　　3、4การรักษาอาการท่อไตเจาะเจ็บมาก

　　เพื่อให้เพิ่มสารละลายในน้ำที่มีความสำคัญเป็นสารหลักของคอร์ติโซนหลังไต ไม่เพียงแค่แก้ไขความเสียหายของการมีน้ำเหลืองเกิน แต่ยังสามารถแก้ไขความเสียหายของการมีเหลืองเกินในเลือด ยาที่ใช้บ่อยที่สุดคือคอร์ติโซนฟลูอริโนนอน ระยะการใช้ยาคือ 0.2～0.5mg/ครั้ง，1ครั้ง/d. ฟูเซมิด์สามารถเพิ่ม Na ในน้ำเหลือง+，Cl-，K+และ H+เพราะมีการปล่อยน้ำเหลืองออก ดังนั้นก็สามารถใช้ในการรักษา4คนที่มีอาการท่อไตเจาะเจ็บมาก ใช้เคมีภาพร่วมกับคอร์ติโซนฟลูอริโนนอน สามารถเพิ่มประสิทธิภาพขึ้น