Síndrome de Zieve

　　La causa es el daño a las células hepatocitarias debido a la intoxicación alcohólica y la acumulación de bilis en diferentes grados, lo que provoca ictericia. El alcohol puede aumentar los ácidos grasos libres en la sangre y, debido a la formación de grasas en el hígado, aumenta los triglicéridos séricos. La hiperlipidemia cambia la composición de lípidos de la membrana eritrocitaria, lo que provoca disfunción de la membrana, fragilidad aumentada y hemólisis. Además, la pancreatitis causada por la intoxicación alcohólica y la deficiencia de vitamina E también están relacionadas con la hemólisis.

　　1La enfermedad coronaria de inicio temprano es común en la hipercolesterolemia familiar, con una edad promedio de aparición de 40 años en los hombres.45años, femenino55años. El niño más joven tiene18meses se puede desarrollar infarto de miocardio. Otras arterias también pueden desarrollar aterosclerosis. Si la arteria carótida desarrolla aterosclerosis, puede causar estenosis de la arteria carótida, y se puede escuchar un ruido vascular en la región de la arteria carótida durante el examen físico.

　　2La hipertrigliceridemia significativa puede causar pancreatitis aguda.

　　3Disfunción hepática, ALT y AST significativamente aumentados, que pueden complicarse con fallo hepático agudo grave.

　　1Es más común en pacientes con historia de consumo prolongado de alcohol y intoxicación crónica por alcohol, que a menudo presentan náuseas y vómitos, disminución del apetito y dolor abdominal superior después de beber en grandes cantidades.

　　2Hepatomegalia, consistencia media con dolor a la presión, raromente hay esplenomegalia, en la etapa tardía puede haber manifestaciones de cirrosis, como ascitis, palmarismo, acantosis, etc., y puede haber temblores y alucinaciones después de detener el consumo de alcohol. La ictericia del esclerótico.

　　3Anemia hemolítica con hematuria hemática y hemo siderina urinaria, etc.

　　La causa es el daño a las células hepáticas debido a la intoxicación alcohólica y la obstrucción biliar de diferentes grados, lo que provoca ictericia. El alcohol puede aumentar los ácidos grasos libres en la sangre y, debido a la formación aumentada de lípidos en el hígado, hacer que aumente el nivel de triglicéridos séricos. La hiperlipidemia cambia la composición de lípidos en la membrana de los glóbulos rojos, causando disfunción de la membrana, fragilidad aumentada y hemólisis. Además, la pancreatitis causada por la intoxicación alcohólica y la deficiencia de vitamina E también están relacionadas con la hemólisis. ¡Se debe abstener de beber y reducir la ingesta de alcohol!

　　1El análisis de sangre muestra una disminución de la hemoglobina, un aumento de los eritrocitos reticulares, cambios en la morfología de los eritrocitos, como eritrocitos grandes, eritrocitos esféricos, células target, etc.

　　2La fragilidad de los glóbulos rojos aumenta.

　　3La biopsia ósea muestra una activación de la médula ósea en el sistema de glóbulos rojos.

　　4El nivel de lípidos en la sangre aumenta, especialmente el colesterol, fosfolípidos y triglicéridos.

　　5El nivel de bilirrubina sérica aumenta, la fosfatasa alcalina aumenta, y hay anormalidades en la función hepática.

　　6La biopsia hepática muestra infiltración de grasa y cambios en la cirrosis.

　　Principios de alimentación

　　1Reducir la ingesta total de calorías, controlar la constitución física; comer en pequeñas porciones, no comer en exceso.

　　2La ingesta de grasa debe reducirse, no debe superar4gramos. Controlar el peso, la ingesta diaria no debe

　　3La ingesta de colesterol no debe superar2mil miligramos.

　　4Los pacientes con hipertrigliceridemia alta deben evitar o reducir la ingesta de azúcares refinados (azúcar blanca, glucosa, miel, pasteles, dulces, etc.).

　　5La ingesta de proteínas por kilogramo de peso corporal1gramos.

　　6Se debe aumentar la ingesta de nicotinamida (que tiene el efecto de reducir los niveles de lípidos en la sangre) y vitamina C (que tiene el efecto de reducir el colesterol en la sangre). Cuando se ingiere una mayor cantidad de ácidos grasos insaturados, se debe aumentar la ingesta de vitamina E.

　　7Se debe comer más alimentos ricos en zinc y cromo, como los alimentos de origen animal y los granos enteros.

　　8El lignina en los fibrosos de alta densidad tiene el efecto de reducir la producción de colesterol, por lo que se debe comer más alimentos ricos en fibra como granos enteros, verduras y frutas. Se han descubierto muchos alimentos que tienen el efecto de reducir los niveles de lípidos en la sangre. Entre ellos se incluyen el ajo, la frambuesa, la soja, la leche, el mungo, los hongos, el maní, el jengibre, el avena, el maíz, el té, el apio, la cebolla, los aceites vegetales, las frutas (naranja, pomelo, cítricos) y los productos del mar (alga marina, almejas, etc.).

　　二、饮食禁忌

　　1Segundo, tabúes dietéticos

　　2Debe renunciar absolutamente al fumar y beber alcohol.

　　El método convencional de tratamiento occidental para la síndrome de Zieve

　　Primero, controlar el peso ideal

　　Muchos datos epidemiológicos muestran que el nivel promedio de colesterol y triglicéridos en la sangre de las personas obesas es significativamente más alto que el de los no obesos de la misma edad. Además de la relación obvia entre el índice de masa corporal (IMC) y el nivel de lípidos en la sangre, la distribución de la grasa corporal también está estrechamente relacionada con el nivel de lipoproteínas en la sangre. Generalmente, las personas con obesidad central son más propensas a desarrollar hiperlipidemia. Después de que los obesos pierden peso, el desorden de los lípidos también puede恢复正常.

　　Segundo, ejercicios físicos

　　El ejercicio físico no solo puede fortalecer la función cardiopulmonar, mejorar la resistencia a la insulina y la tolerancia a la glucosa, sino que también puede reducir el peso, disminuir los niveles de triglicéridos y colesterol en la plasma, y aumentar el nivel de HDL colesterol.

　　1Para lograr el objetivo de seguridad y eficacia, se deben prestar atención a los siguientes aspectos al realizar ejercicios de entrenamiento:De ejercicio, la intensidad del ejercicio:8La cantidad de ejercicio, si no es adecuada, es posible que no se alcancen los efectos esperados, o es fácil que ocurran accidentes imprevistos. Generalmente, se衡量运动量的大小，适宜的运动强度一般是运动后的心率控制在个人最大心率的

　　2Aproximadamente 0 por ciento. La forma de ejercicio debe ser adecuada, como caminar a paso ligero, correr a paso lento, nadar, saltar la cuerda, hacer ejercicios de fitness, montar en bicicleta y otras actividades aeróbicas.De ejercicio, el tiempo de ejercicio:5～10Antes de comenzar cada sesión de ejercicio, se debe realizar2min de actividades de calentamiento, para que el ritmo cardíaco alcance gradualmente el nivel mencionado anteriormente, y luego mantener3min. Después de completar el ejercicio, es mejor realizar5～10min de actividades de relajación. Al menos realizar actividades físicas durante3～4vez.

　　3En el ejercicio físico, se debe prestar atención a la protección de la seguridad, evitar que ocurran varios accidentes.

　　Tercero, dejar de fumar

　　Fumar puede aumentar los niveles de colesterol y triglicéridos en la plasma, y reducir el HDL-El nivel de colesterol en la sangre. Dejar de fumar1Año, el nivel de HDL-El nivel de colesterol puede aumentar al nivel de los no fumadores, y el riesgo de enfermedad coronaria puede disminuir50 por ciento, incluso casi al nivel de los no fumadores.

　　Cuarto, tratamiento dietético

　　Los lípidos en la plasma principalmente provienen de los alimentos, a través del control de la dieta, se puede reducir el nivel de colesterol en la plasma.5Por ciento a10por ciento, y también ayuda a perder peso. Y hace que los medicamentos hipolipidémicos funcionen al máximo. La mayoría de los pacientes con hiperlipoproteinemia del tipo III pueden reducir el nivel de lípidos en la sangre mediante tratamiento dietético, y corregir otros trastornos metabólicos concurrentes, lo que a menudo puede reducir el nivel de lípidos en la sangre a niveles normales.

　　El momento del tratamiento dietético depende principalmente del grado de riesgo de enfermedad coronaria y el nivel de LDL en la sangre del paciente.-El nivel de colesterol en la sangre. En términos generales, cuanto mayor sea el riesgo de enfermedad coronaria, más alto será el nivel de LDL en la sangre al comenzar el tratamiento dietético.-El nivel de colesterol en la sangre es más bajo.

　　El tratamiento dietético de la hipercolesterolemia se realiza mediante métodos de control dietético, manteniendo un peso ideal mientras se reduce el nivel de LDL en la plasma.-El nivel de colesterol.10El tratamiento dietético generalmente se puede dividir en dos pasos. Si durante el período de3个月的第一步饮食治疗中，血浆LDL-胆固醇水平未能达到控制目标者，则需按照第二步方案进行更为严格的饮食控制。对于冠心病患者，应直接采用第二步饮食治疗方案。

　　En el primer tratamiento dietético del mes, el nivel de LDL en el plasma-El nivel de colesterol no ha alcanzado el objetivo de control, en cuyo caso se debe seguir el plan de dieta más estricto del paso dos. Para los pacientes con enfermedad coronaria, se debe adoptar directamente el plan de tratamiento dietético del paso dos.-La estructura de la dieta puede直接影响 los niveles de lípidos en la sangre. El nivel de colesterol plasmático es fácilmente influenciado por la ingesta de colesterol en la dieta, y la ingesta de grasas saturadas en grandes cantidades también puede aumentar la síntesis de colesterol. A pesar de que los ácidos grasos insaturados y los ácidos grasos poliinsaturados tienen el efecto de reducir el nivel de colesterol plasmático y LDL,25～3El nivel de colesterol y el aumento de HDL

　　0g es recomendable. Los pacientes con hipercolesterolemia familiar deben restringir estrictamente la ingesta de colesterol y ácidos grasos en los alimentos.

　　1Cinco, tratamiento farmacológicoTratamiento farmacológico de la dislipidemia:4Actualmente, los medicamentos hipolipidémicos con un mecanismo farmacológico claro y un efecto claro que se utilizan comúnmente en el extranjero en China son

　　(1Clase. Entre ellos, los que reducen principalmente el colesterol total sérico y el colesterol de LDL son la clase de estatinas y la clase de resinas. Los medicamentos que reducen principalmente los triglicéridos séricos son los de la clase de betabloqueantes y los de la clase de ácido nicotínico. La elección racional de los medicamentos para el tratamiento debe basarse en el tipo de dislipidemia clínica.-）Inhibidores de la HMG-CoA reductasa: es decir, coenzima A de 3-hidroxi-3-metilglutarato (HMG-CoA).

　　Los inhibidores de la HMG-CoA reductasa, una clase de medicamentos hipolipidémicos con un buen efecto de ajuste de la grasa, también son la clase de medicamentos hipolipidémicos más ampliamente utilizados en la clínica. Los medicamentos de la clase de inhibidores de la HMG-CoA reductasa más comunes son: lovastatina, simvastatina, pravastatina, fluvastatina, atorvastatina, etc.20% ~43%; la reducción de los infartos de miocardio letales o no letales24Por ciento a33%; la reducción de la muerte por enfermedades cardiovasculares17Por ciento a28%; el riesgo de accidente cerebrovascular disminuye20% ~29%; la reducción de todas las causas de muerte12Por ciento a31%

　　(2）Betabloqueantes: derivados de ácido fenoxifenil. Actualmente, los más comunes son fenofibrato, gemfibrozilo y bezafibrato. Según los resultados de una serie de estudios aleatorios, doble ciego y controlados en gran escala, los fármacos de la clase de betabloqueantes pueden reducir el nivel de triglicéridos séricos20% ~60%, el nivel total de colesterol10Por ciento a2Por ciento, LDL-La disminución de C es5Por ciento a20%; el aumento de HDL-El nivel de C es5Por ciento a20%. Los fármacos de la clase de betabloqueantes también tienen un efecto de reducir la fibronectina plasmática.

　　Los fármacos de la clase de betabloqueantes están indicados para pacientes con hiperlipidemia con triglicéridos elevados y con hiperlipidemia mixta que se caracteriza principalmente por un aumento de los triglicéridos. Los pacientes con hiperlipidemia de baja densidad de lipoproteínas de alta densidad pueden también considerar el uso de medicamentos de la clase de betabloqueantes. Los fármacos de la clase de betabloqueantes están contraindicados en pacientes con disfunción hepática o renal grave, mujeres embarazadas, mujeres en lactancia y mujeres con posibilidad de concebir. En caso de uso concoagulantes, debe prestarse atención a la ajuste de la dosis debido a que el efecto anticoagulante puede ser potenciado.

　　Las reacciones adversas comunes incluyen sequedad de boca, disminución del apetito, en algunos casos se puede observar una elevación de las transaminasas séricas, nitrógeno ureico y creatinina. A veces se observa una disminución de la función sexual. Después de suspender el medicamento, se puede恢复正常 rápidamente. Los pacientes que utilizan medicamentos a largo plazo pueden monitorear regularmente la función hepática y renal, CK, etc., lo que es beneficioso para prevenir la aparición de reacciones adversas graves.

　　(3）Niacina: La niacina pertenece a las vitaminas del grupo B, pero cuando la dosis supera la dosis del efecto de la vitamina, tiene el efecto de ajustar los niveles de lípidos. Los medicamentos de niacina se pueden usar en cualquier tipo de hiperlipidemia excepto en hipercolesterolemia familiar homocigótica y hiperlipoproteinemia tipo I. La contraindicación absoluta es la enfermedad hepática crónica y la gota grave. Las contraindicaciones relativas son diabetes, hiperuricemia, úlcera gástrica y duodenal.

　　Como medicamentos hipolipidémicos, la dosis de los medicamentos de niacina es grande, alcanzando3～6g, por lo que las reacciones adversas son más comunes. Las reacciones adversas principales incluyen eritema facial, dilatación de los vasos sanguíneos de la piel, reacciones gastrointestinales que incluyen náuseas, vómitos, dispepsia, daño hepático, provocación de úlceras, etc. La niacina también puede reducir la tolerancia a la glucosa, empeorar la diabetes, aumentar el ácido úrico en la sangre, agravar la artritis gotosa. Por lo tanto, el uso de niacina generalmente se comienza con dosis pequeñas y se aumenta gradualmente.

　　(4）Resinas (resinas de ácido biliar): Este tipo de medicamentos incluye colestipol y colestipol, que son resinas aniónicas poliméricas no absorbidas por el intestino. La característica común de este tipo de medicamentos es inhibir la absorción de ácido biliar o colesterol desde el intestino, promover la excreción de ácido biliar o colesterol con las heces, y promover la degradación del colesterol. Después de tomar medicamentos resínicos, el colesterol total puede disminuir10Por ciento a2Por ciento, LDL-C puede disminuir15Por ciento a25Por ciento, los triglicéridos pueden no cambiar o aumentar el nivel sérico de triglicéridos debido a que aumentan los niveles originales de VLDL, por lo tanto, en caso necesario, se puede agregar medicamentos para reducir VLDL. La eficacia de este tipo de medicamentos está relacionada con la dosis, generalmente se comienza con2Desde 0g aumentar a3Alrededor de 0g, dividido3～4Vea el siguiente párrafo.

　　Los medicamentos resínicos no son efectivos para cualquier tipo de hiperlipidemia de triglicéridos. Para la dislipidemia mixta con niveles elevados de colesterol y triglicéridos, se debe usar en combinación con otros medicamentos para ajustar los niveles de lípidos. Las reacciones adversas comunes de los medicamentos resínicos son las reacciones gastrointestinales, como náuseas, distensión abdominal, estreñimiento, falta de sabor, etc. La falta de sabor se puede corregir con aditivos para sazonar, y el estreñimiento debe prestar atención a comer más alimentos ricos en fibra. Debido a que los medicamentos resínicos pueden interferir con la absorción de ácido fólico y otras vitaminas liposolubles, los usuarios a largo plazo deben complementar adecuadamente vitaminas A, D, K, calcio y ácido fólico, especialmente las mujeres en edad reproductiva y las mujeres embarazadas deben prestar atención a complementar.

　　(5Probucol (probucol): Durante el período de uso de medicamentos, se puede observar la desaparición de xantomas en los pacientes. Además, el probucol es un potente oxidante, que puede prevenir la mutación de LDL, y es beneficioso para inhibir la formación y desarrollo de la aterosclerosis.

　　Reacciones adversas comunes incluyen náuseas, dolor abdominal, reacciones adversas menos comunes incluyen sudoración excesiva, edema vascular neurogénico, dolor de cabeza, mareos, sensación anormal. A veces se observa una elevación de las transaminasas séricas, una elevación de la fosfatasa alcalina. Con el uso a largo plazo, se puede ver un Q en el electrocardiograma.-el intervalo QT se prolonga, las arritmias ventriculares, por lo que se debe evitar el uso de Q-Los pacientes con historia de prolongación del intervalo QT deben evitar la probucol. Este medicamento no debe usarse en mujeres embarazadas, mujeres en lactancia y niños. Después de interrumpir el medicamento,6meses tampoco es recomendable estar embarazada.

　　(6）Aceite de pescado-Omega3Ácidos grasos: el mecanismo de regulación de la lipoproteína del aceite de pescado marino no es muy claro, puede que inhiba la síntesis de lípidos y lipoproteínas en el hígado, y promueve la excreción de colesterol en las heces. Además, puede dilatar las arterias coronarias, reducir la formación de trombos y retrasar el progreso de la aterosclerosis. También es probable que esté relacionado con la metabolización de prostaglandinas, la mejora de la función de plaquetas y leucocitos. Los efectos secundarios comunes son náuseas causadas por el sabor a pescado. Los pacientes con historia de hemorragia gastrointestinal no deben usar medicamentos a base de aceite de pescado a largo plazo. La eficacia y seguridad de este tipo de medicamentos aún deben ser confirmadas por aplicaciones a largo plazo.

　　2、Selección de medicamentos hipolipidémicos:En la práctica clínica, a menudo se elige medicamentos hipolipidémicos según la etiología y la categoría de la dislipidemia, según el mecanismo de acción de los medicamentos hipolipidémicos y los efectos adversos, entre otros factores. Además de estos principios simples, también deben considerarse muchas circunstancias específicas del paciente, como la edad del paciente, las enfermedades acompañantes, el trabajo y el estilo de vida, y la capacidad económica.

　　Algunos pacientes con dislipidemia, incluso después de ajustar la dieta y el estilo de vida, no pueden alcanzar el efecto ideal con un medicamento hipolipidémico, y es posible que necesiten medicamentos combinados. Al elegir medicamentos combinados, debe ser cauteloso, especialmente prestar atención a los efectos adversos. Por ejemplo, cuando se utilizan estatinas y fármacos betabloqueantes conjuntamente, especialmente a altas dosis, aumenta significativamente la probabilidad de trastornos funcionales hepáticos y miopatía, y debe prestar atención. En términos generales, debe evitarse el uso combinado de medicamentos. Si es necesario, debe usar dosis bajas y prestar atención a los síntomas de los efectos adversos relacionados, monitorear regularmente la función hepática, CK y otros indicadores principales.

　　Seis, no farmacológico para la dislipidemia grave

　　Para algunos pacientes con dislipidemia, la ajuste de la dieta y la mejora del estilo de vida pueden lograr un efecto de regulación de la lipoproteína bastante ideal, sin embargo, en muy pocos pacientes el nivel de lipoproteínas es muy alto, lo que se ve con frecuencia en pacientes con trastornos genéticos. Estos pacientes pueden ser tratados con métodos como la hemopurificación, la cirugía (como la resección parcial del íleon terminal, la derivación portosistémica) y otros. El tratamiento genético tiene el potencial de superar la dislipidemia genética refractaria en el futuro.