Zieve综合征

　　病因为酒精中毒所致肝细胞损害及不同程度胆汁淤积，从而引起黄疸。酒精可引起血浆游离脂肪酸增加，且由于增加肝内脂质形成，致使血清甘油三酯增加，高脂血症导致红细胞膜的脂质组成改变，使膜的功能障碍，脆性增加导致溶血。此外，酒精中毒所致的胰腺炎及维生素E缺乏，亦与溶血有关。

　　1、早发性冠心病在家族性高胆固醇血症较为常见，平均发病年龄为男性45岁、女性55Лет, женщина18Лет. Самый молодой пациент был

　　2Месяцев после возникновения инфаркта миокарда. В других артериях также могут развиваться атеросклероз. Например, атеросклероз сонных артерий может вызвать сужение сонных артерий, во время физического осмотра можно услышать шумы в области сонных артерий.

　　3Острые панкреатиты могут вызывать повышение уровня триглицеридов.

　　1Какие у синдрома Zieve есть типичные симптомы

　　2Часто встречается у пациентов с длительным анамнезом злоупотребления алкоголем и хроническим отравлением алкоголем, часто появляется тошнота и рвота, снижение аппетита и боли в верхней части живота после обильного употребления алкоголя.

　　3Гепатомегалия, средняя консистенция с тенденцией к болезненности, редко увеличена селезенка, в поздних стадиях可能出现 цирроз печени, такие как асцит, гепатический пальцы, телеангиэктазии и т.д., после отказа от алкоголя могут возникать тремор и бред. Иктеричность склер.

　　Как предотвратить синдром Zieve

　　1Необходимые лабораторные исследования для синдрома Zieve

　　2Анализ крови: снижение уровня гемоглобина, увеличение уровня ретикулоцитов, изменение формы красных кровяных телец, такие как макроциты,球形红细胞, цилиндрические клетки и т.д.

　　3Увеличение хрупкости красных кровяных телец.

　　4Активация системы красных кровяных телец в костном мозге.

　　5Увеличение уровня липидов в крови, особенно холестерина, фосфолипидов и триглицеридов.

　　6Железодефицитная анемия, увеличение уровня билирубина, повышение уровня щелочной фосфатазы, аномалии функции печени.

　　1. Принципы питания

　　1Уменьшение общих калорий, контроль массы тела;少吃多餐，不要过饱。

　　2Уровень жиров в день не должен превышать4Грамм. Контроль веса требует ежедневного потребления не более

　　3Уровень потребления холестерина в день не должен превышать2Миллиграмм.

　　4Пациентам с высоким уровнем триглицеридов следует избегать или ограничивать потребление рафинированного сахара (сахар, глюкоза, мед, кондитерские изделия, конфеты и т.д.).

　　5Количество потребляемого белка на каждый килограмм массы тела1Килограмм.

　　6Следует увеличить потребление никотиновой кислоты (имеет свойства снижать уровень липидов в крови) и витамина C (имеет свойства снижать уровень холестерина в крови). При увеличении потребления полиненасыщенных жирных кислот следует увеличить потребление витамина E.

　　7Следует есть больше продуктов, содержащих большое количество цинка и хрома, таких как продукты животного происхождения и粗ые злаки.

　　8Лignин, содержащийся в粗纤维中, обладает свойством снижать образование холестерина, поэтому следует есть больше продуктов, богатых клетчаткой, таких как粗ые злаки, овощи, фрукты и т.д. Было обнаружено, что многие продукты обладают способностью снижать уровень липидов в крови. К ним относятся чеснок, шиповник, соя, молоко, мung bean, грибы, арахис, имбирь, овес, кукуруза, чай, сельдерей, лук, растительные масла, фрукты (апельсин, грейпфрут и т.д.), морепродукты (морская капуста, ламинария и т.д.).

　　Второй раздел: Диетические ограничения

　　1Категорически отказаться от курения и алкоголя.

　　2Отказаться от переедания. Сократить потребление животных жиров. Контролировать потребление печени и других внутренних органов животных,严格控制动物 мозга, икры, яиц, икряного желтка, икряного желтка и других продуктов.

　　Первый раздел: Контроль идеального веса

　　Многие эпидемиологические данные показывают, что у людей с ожирением средний уровень холестерина и триглицеридов в плазме значительно выше, чем у их сверстников без ожирения. Помимо明显 положительной корреляции между индексом массы тела (ИМТ) и уровнем липидов, распределение жировой ткани также密切相关 с уровнем липопротеинов в плазме. Обычно люди с центральным ожирением более склонны к гиперлипидемии. После потери веса у людей с ожирением метаболические紊乱 липидов также могут нормализоваться.

　　Второй раздел: Физические упражнения

　　Физические упражнения не только могут усиливать функцию сердца и легких, улучшать инсулиновую резистентность и толерантность к глюкозе, но и снижать вес, уровень триглицеридов и холестерина в плазме, а также повышать уровень HDL-холестерина.

　　Для достижения безопасного и эффективного результата при занятиях физическими упражнениями следует учитывать следующие моменты:

　　1Уровень нагрузки:Если нагрузка не適ерна, то может не достичь ожидаемого эффекта, или легко возникнуть случайные ситуации. Обычно нагрузка измеряется по уровню частоты сердечных сокращений после тренировки,适宜的运动强度一般是运动后的心率控制在个人最大心率的8около 0%. Рекомендуемые виды физической активности включают быструю ходьбу, бег, плавание, прыжки через веревку, физические упражнения, езду на велосипеде и другие аэробные упражнения.

　　2Время тренировки:Прежде чем начать тренировку, следует сначала провести5～10минут предварительной подготовки, чтобы постепенно достичь указанного уровня частоты сердечных сокращений, а затем поддерживать2минут3минут. После тренировки лучше всего провести5～10минуты релаксации. В неделю следует заниматься не менее3～4раз.

　　3В процессе тренировки следует уделять внимание безопасности, избегать различных случайных ситуаций.

　　Третий раздел: Отказ от курения

　　Курение может повысить уровень холестерина и триглицеридов в плазме, а также снизить уровень HDL-Уровень холестерина. Прекращение курения1год, уровень HDL-Уровень холестерина может достигать уровня некурящих, а риск коронарной болезни сердца может снизиться50%, даже接近于不吸烟者.

　　Четвертый раздел: Диетотерапия

　　Плазменные липиды в основном поступают из пищи, и с помощью контроля питания можно снизить уровень холестерина в плазме5C может упасть10%, а также помогает в похудении. Это также помогает максимальному эффекту от гиполипидемических препаратов. Большинство пациентов с III типом гиперлипопротеинемии могут снизить уровень липидов до нормы с помощью диетотерапии и коррекции других сопутствующих метаболических紊乱.

　　Время начала диетотерапии в основном зависит от степени риска коронарной болезни сердца и уровня ЛДЛ-холестерина в плазме пациента-Уровень холестерина в плазме. В общем, чем выше риск коронарной болезни сердца, тем ниже уровень ЛДЛ-холестерина в плазме, с которого начинается диетотерапия-Уровень холестерина в плазме становится все更低.

　　Лечение гиперлипидемии с помощью диеты включает в себя методы контроля питания, чтобы поддерживать идеальный вес и снижать уровень ЛДЛ-холестерина в плазме-уровень холестерина. Как показано10Показано, что терапия питанием обычно делится на два этапа. Если в течение3个月的第一步饮食治疗中，血浆LDL-В первом шаге диеты в первые месяцы, уровень LDL в плазме

　　Уровень холестерина в крови не достиг уровня контроля的目标,则需要按照第二步方案进行更为严格的饮食控制。Для пациентов с ишемической болезнью сердца, рекомендуется directamente использовать第二步 диеты治疗方案。-Структура диеты может直接影响 уровень липидов в крови. Уровень холестерина в плазме легко влияет на количество холестерина, потребляемого с пищей, а также на синтез холестерина, который может быть увеличен потреблением большого количества насыщенных жиров. Несмотря на то, что мононенасыщенные и полиненасыщенные жиры могут снижать уровень холестерина и ЛПНП в плазме, они также содержат много калорий, и чрезмерное потребление может привести к избыточному весу или ожирению. Обычно в мясе, яйцах и молочных продуктах (особенно в желтках и внутренних органах животных) содержится много холестерина и насыщенных жиров, и их потребление должно быть ограничено. Масло для жарки должно быть преимущественно растительным маслом, и суточная доза должна составлять-Влияние на уровень холестерина и повышение HDL25～30g为宜. Пациенты с семейной гиперхолестеринемией должны строго ограничивать потребление холестерина и жирных кислот в пище.

　　Пятый: лекарственная терапия

　　1Лечение липидных нарушений:В настоящее время в Китае常用的 липолитические препараты с ясной фармакологической механизмом и доказанной эффективностью включают4Класс. В том числе, классы, которые в основном снижают уровень общего холестерина и ЛПНП, включают статины и смолы. Классы, которые в основном снижают уровень триацилглицеридов, включают бета-блокаторы и никотиновую кислоту. Выбор лекарств для лечения должен основываться на клинической классификации липидных нарушений.

　　(1Статины: это тригидрокси-триметилгексанояль-кофермент A (HMG-Ингибиторы还原азы CoA) - это класс липолитических препаратов с хорошим липидо-снижающим эффектом, который в настоящее время наиболее широко используется в клинической практике. В настоящее время наиболее常用的 статины включают аторвастатин, розувастатин, симвастатин, флувастатин, аторвастатин и другие.

　　Лекарства из группы статинов имеют кроме снижения уровня липидов и липопротеинов еще и другие действия, что подтверждают результаты нескольких крупных долгосрочных исследований по первичной и вторичной профилактике ишемической болезни сердца, показывающие, что лечение статинами может снизить смертность от ишемической болезни сердца20％～43％; снижение致死ных или нег致死ных инфарктов миокарда24C может упасть33％; снижение смертности от сердечно-сосудистых заболеваний17C может упасть28％; снижение риска инсульта20％～29％; уменьшение всех причин смертности12C может упасть31％;

　　(2Бета-блокаторы: это производные фенофтороациловой кислоты. В настоящее время наиболее常用的 включают фенофибрат, гептифибрат и цибефибрат. На основе результатов большого числа масштабных рандомизированных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований бета-блокаторы снижают уровень триацилглицеридов в сыворотке20％～60％, уровень общего холестерина10C может упасть2）Лигносмолы (коагулянты желчных кислот): эти препараты включают коlestipол и colestipol, они являются высокомолекулярными анионными обменными смолами, которые не всасываются кишечником. Общим свойством этих препаратов является блокирование всасывания желчных кислот или холестерина из кишечника, стимулирование выведения желчных кислот или холестерина с фекалиями, стимулирование降解 холестерина. После приема препаратов на основе смолы уровень общего холестерина может снизиться-Снижение уровня C составляет5C может упасть20％; повышение HDL-Уровень C составляет5C может упасть20％. Лекарства бета-блокаторы также имеют определенное действие по снижению уровня фибриногена в плазме.

　　Лекарства бета-блокаторы применяются у пациентов с高三酰甘油血症 и смешанной гиперхолестеринемией, которая доминируется повышением триацилглицеридов. Пациенты с单纯ым снижением уровня липопротеинов высокой плотности и холестерина также могут быть назначены бета-блокаторы. Бета-блокаторы противопоказаны пациентам с тяжелыми нарушениями функции печени и почек, беременным женщинам, женщинам в период лактации и женщинам с возможностью зачатия. Пациентам, принимающим антикоагулянты, следует учитывать, что抗凝作用可能会增强，因此应注意剂量的调整。

　　常见的不良反应有口干、食欲减退，个别病例可以见到转氨酶、尿素氮和肌酐的升高。偶见性功能减退。停药后可以迅速恢复正常。长期服用的患者，可以定期监测肝肾功能，CK等，有利于预防严重不良反应的发生。

　　(3Частыми побочными эффектами являются сухость во рту, снижение аппетита, в отдельных случаях возможно повышение уровней трансаминаз, мочевины и креатинина. В редких случаях возможно снижение либидо. После отмены препарата состояние может быстро нормализоваться. Пациенты, длительно принимающие препарат, должны定期监测 функцию печени и почек, CK и т.д., что有利于 предотвращение развития серьезных побочных эффектов.

　　）Никотиновая кислота: никотиновая кислота belongs to the B-group vitamins, but when taken in doses exceeding the vitamin dose, it has a lipid-lowering effect. Препараты никотиновой кислоты могут использоваться у пациентов с любым типом гиперхолестеринемии, кроме гомозиготной семейной гиперхолестеринемии и типа I гиперпротеинемии. Абсолютные противопоказания включают хронические заболевания печени и тяжелую подагру. Относительные противопоказания включают диабет, гиперурикемию, гастродуоденальную язву.3～6Как гиполипидемическое средство, препараты никотиновой кислоты имеют высокую дозировку, достигающую

　　(4г, поэтому побочные эффекты могут быть более частыми. Основными побочными эффектами являются покраснение лица, расширение кожных сосудов, реакции желудочно-кишечного тракта включают тошноту, рвоту, диспепсию, повреждение печени, провоцирование язвенной болезни и т.д. Никотиновая кислота также может снижать толерантность к глюкозе,恶化 диабет, увеличивать уровень мочевой кислоты,加重 подагрический артрит. Поэтому использование никотиновой кислоты обычно начинается с малых доз и постепенно увеличивается.10C может упасть2）Лигносмолы (коагулянты желчных кислот): эти препараты включают коlestipол и colestipol, они являются высокомолекулярными анионными обменными смолами, которые не всасываются кишечником. Общим свойством этих препаратов является блокирование всасывания желчных кислот или холестерина из кишечника, стимулирование выведения желчных кислот или холестерина с фекалиями, стимулирование降解 холестерина. После приема препаратов на основе смолы уровень общего холестерина может снизиться-0%, ЛДЛ15C может упасть25%, триглицериды могут оставаться без изменений или повыситься из-за увеличения原有的 уровня VLDL, что может привести к более высокому уровню триглицеридов в сыворотке, поэтому при необходимости можно добавить препарат, снижающий уровень VLDL. Эффективность этих препаратов зависит от дозировки, обычно начинается с 0% ~2начиная с 0 г и увеличивать3примерно 0 г, разделены3～4Следующие

　　Препараты на основе смолы не эффективны для лечения любого типа гипертригlycerидемии. При смешанном дислипидемии, при которой уровень холестерина и триглицеридов повышен, необходимо комбинированное применение с другими липидснижающими препаратами. Частыми побочными эффектами препаратов на основе смолы являются реакции желудочно-кишечного тракта, такие как тошнота, метеоризм, запор, снижение вкуса и т.д. Снижение вкуса можно исправить с помощью приправ, запор требует потребления большого количества продуктов, содержащих клетчатку. В связи с тем, что препараты на основе смолы могут干扰 всасывание фолиевой кислоты и других жирорастворимых витаминов, пациенты, принимающие их длительное время, должны дополнительно принимать витамины A, D, K, кальций и фолиевую кислоту, особенно в период роста и у беременных женщин.

　　(5Пробукол (probucol): во время приема препарата можно наблюдать исчезновение желтых бляшек у пациентов. Кроме того, пробукол является сильным окислителем, который может предотвратить мутацию ЛДЛ, способствуя подавлению развития атеросклероза.

　　Частыми побочными эффектами являются тошнота, боли в животе, реже - повышенное потоотделение, отеки, связанные с сосудами и нервами, головные боли, головокружение, изменения чувствительности. В редких случаях возможен подъем уровней аминотрансфераз и щелочной фосфатазы. При длительном применении на ЭКГ можно увидеть изменения в виде Q.-Q-интервалы удлиняются, развиваются желудочковые аритмии, поэтому пациенты с этим заболеванием должны избегать-Пациентам с延长 Q-интервалом не рекомендуется принимать проебукол. Этот препарат не рекомендуется использовать беременным, кормящим женщинам и детям. После прекращения приема6в течение месяца также не рекомендуется беременным.

　　(6Рыбий жир-Омега3Жиры: механизм действия морских рыбьих жиров для регулирования липидов еще не очень ясен, возможно, они подавляют синтез липидов и липопротеинов в печени и способствуют выведению холестерина с калом. Кроме того, они могут расширять коронарные артерии, уменьшать образование тромбов и замедлять прогрессирование атеросклероза. Возможно, они также связаны с метаболизмом простагландинов, улучшением функции тромбоцитов и лейкоцитов. Частыми побочными эффектами являются тошнота, вызываемая запахом рыбы. Пациенты с анамнезом желудочно-кишечного кровотечения не должны принимать морские жиры в течение длительного времени. Эффективность и безопасность этих препаратов еще не подтверждены длительным применением.

　　2Выбор липидснижающих препаратов:В клинической практике выбор липидснижающих препаратов часто основывается на этиологии и категории нарушений липидного обмена, механизме действия и побочных эффектах липидснижающих препаратов. Кроме этих простых принципов, также необходимо учитывать множество конкретных ситуаций пациентов, таких как возраст, сопутствующие заболевания, образ жизни и способность к оплате.

　　Некоторые пациенты с нарушениями липидного обмена, даже если они корректируют диету и образ жизни, не могут достичь идеального эффекта с помощью одного вида липидснижающих препаратов и могут потребоваться комбинированные препараты. При выборе комбинированной терапии следует быть осторожными, особенно уделять внимание побочным эффектам. Например, при совместном применении статинов и бета-блокаторов, особенно в высоких дозах, риск нарушения функции печени и миопатии значительно увеличивается, поэтому следует внимательно следить за этим. В общем, следует尽量避免联合用药. Если это необходимо, следует использовать низкие дозы и密切监测相关不良反应的症状，定期监测肝功能、CK и другие основные показатели.

　　Шестой раздел: немедикаментозное лечение тяжелых нарушений липидного обмена

　　Некоторые пациенты с нарушениями липидного обмена могут достичь относительно идеального уровня липидов, регулируя диету и улучшая образ жизни, но у очень немногих пациентов уровень липидов очень высок, что часто наблюдается у пациентов с генетическими аномалиями. Эти пациенты могут быть лечены методами плазмофереза, хирургического лечения (например, резекции дистального отдела тонкой кишки, шунтирование портальной и печеночной вены) и других методов. В будущем генетическая терапия может攻克顽固性的遗传性血脂异常。