Sindrome di Zieve

　　La causa è il danno alle cellule epatiche da intossicazione alcolica e una leggera ostruzione della bile, portando alla ittero. L'alcol può aumentare la concentrazione di acidi grassi liberi nel siero e, a causa dell'aumento della formazione di lipidi nel fegato, può aumentare i trigliceridi sierici. L'iperlipidemia può alterare la composizione lipidica della membrana rossa delle cellule del sangue, causando disfunzione della membrana e fragilità, portando a emolisi. Inoltre, la pancreatite causata dall'intossicazione alcolica e la carenza di vitamina E sono anche correlate con l'emolisi.

　　1La coronaropatia precoce è abbastanza comune nella ipercolesterolemia familiare, con un'età media di insorgenza di 50 anni per gli uomini45Anni, femmina55Anni. Il bambino più giovane è18Mesi e può verificarsi infarto miocardico. Altri tratti arteriosi possono verificarsi aterosclerosi. Se si verifica l'aterosclerosi carotidea può causare stenosi carotidea, durante l'esame fisico può ascoltare rumori vascolari nella regione carotidea.

　　2Un aumento significativo di ipertrigliceridemia può causare pancreatite acuta.

　　3Disfunzione epatica, aumento significativo di ALT e AST, che possono portare a insufficienza epatica acuta grave.

　　1È più comune nei pazienti con storia di consumo di alcol a lungo termine e intossicazione cronica da alcol, spesso si verificano nausea e vomito, anorexia e dolore addominale superiore dopo un consumo eccessivo di alcol.

　　2L'ingrandimento del fegato, consistenza media con dolore alla pressione, raro ingrandimento della milza, nella fase avanzata può presentare sintomi di cirrosi, come ascite, palma epatica, macchie aracneiformi, ecc., dopo l'astinenza dall'alcol possono verificarsi tremori e allucinazioni. Ipercosi del congiuntivo.

　　3Ematuria emolitica e ematuria con emosiderina, ecc. Sintomi di anemia emolitica.

　　La causa è il danno alle cellule epatiche da intossicazione da alcol e不同程度的胆汁淤积，从而引起黄疸。Alcol può aumentare l'acido grasso libero nel plasma e, a causa dell'aumento della formazione di lipidi nel fegato, aumentare il trigliceride sierico. L'iperlipidemia può alterare la composizione lipidica della membrana dei globuli rossi, causando disfunzione della membrana, aumento della fragilità e emolisi. Inoltre, l'intossicazione da alcol e la carenza di vitamina E associata a pancreatite sono anche correlate con l'emolisi. È necessario astenersi dall'alcol e ridurre l'assunzione di alcol!

　　1L'analisi del sangue: riduzione dell'emoglobina, aumento dei reticoli ematici, cambiamenti nella forma dei globuli rossi, come i globuli rossi macrociti, i globuli rossi sferici, le cellule a forma di靶, ecc.

　　2L'aumento della fragilità dei globuli rossi.

　　3La biopsia midollare mostra un'attività proliferativa del sistema dei globuli rossi.

　　4L'incremento dei livelli di lipidi nel sangue, tra cui il colesterolo, i fosfolipidi e i trigliceridi sono significativi.

　　5L'incremento del bilirubina sierica, l'aumento dell'enzima alcalina fosforica, anomalia della funzione epatica.

　　6La biopsia epatica mostra infiltrazione di grasso e cambiamenti di cirrosi.

　　Principi dietetici

　　1Ridurre il totale delle calorie, controllare il体质；mangiare spesso ma non troppo.

　　2La riduzione del contenuto di grassi, l'assunzione quotidiana non dovrebbe superare40 grammi. Controllare il peso corporeo ogni giorno per non superare

　　3L'assunzione di colesterolo non dovrebbe superare200 milligrammi.

　　4I pazienti con ipertrigliceridemia dovrebbero evitare o ridurre il consumo di zuccheri raffinati (zucchero bianco, glucosio, miele, dolci, caramelle, ecc.).

　　5L'assunzione di proteine per kg di peso corporeo ogni giorno1C.

　　6Aumentare l'assunzione di niacina (che ha un effetto ipolipidemico) e vitamina C (che ha un effetto di riduzione del colesterolo nel sangue). Quando l'assunzione di acidi grassi insaturi è alta, è necessario aumentare l'assunzione di vitamina E.

　　7Mangiare più alimenti ricchi di zinco e cromo, come i prodotti animali e i cereali integrali.

　　8La lignina presente nelle fibre crude ha un effetto di riduzione sulla produzione del colesterolo, pertanto è consigliabile consumare più cereali integrali, verdure e frutta, alimenti ricchi di fibra. È stato scoperto che molti alimenti hanno un effetto ipolipidemico. Aglio, mela di fuoco, soia, latte, lenticchie, funghi, arachidi, zenzero, avena, mais, tè, sedano, cipolla, oli vegetali, frutta (arancia, pomelo, arancia, ecc.) e prodotti ittici (alghe, molluschi, ecc.).

　　二、饮食禁忌

　　1、应绝对戒烟戒酒。

　　2、禁忌暴饮暴食。尽量减少动物油脂的摄人。控制动物肝脏及其他内脏的摄人量，对动物脑、蟹黄、鱼子、蛋黄、松花蛋等要严格控制。

　　一、控制理想体重

　　许多流行病学资料显示，肥胖人群的平均血浆胆固醇和三酰甘油水平显著高于同龄的非肥胖者。除了体重指数（BMI）与血脂水平呈明显正相关外，身体脂肪的分布也与血浆脂蛋白水平关系密切。一般来说，中心型肥胖者更容易发生高脂血症。肥胖者的体重减轻后，血脂紊乱亦可恢复正常。

　　二、运动锻炼

　　体育运动不但可以增强心肺功能、改善胰岛素抵抗和葡萄糖耐量，而且还可减轻体重、降低血浆三酰甘油和胆固醇水平，升高HDL胆固醇水平。

　　为了达到安全有效的目的，进行运动锻炼时应注意以下事项：

　　1、运动强度：运动量如果不适当，则可能达不到预期的效果，或容易发生意外情况。通常以运动后的心率水平来衡量运动量的大小，适宜的运动强度一般是运动后的心率控制在个人最大心率的80％左右。运动形式以中速步行、慢跑、游泳、跳绳、做健身操、骑自行车等有氧活动为宜。

　　2、运动持续时间：每次运动开始之前，应先进行5～10min的预备活动，使心率逐渐达到上述水平，然后维持20～30min。运动完后最好再进行5～10min的放松活动。每周至少活动3～4次。

　　3、运动时应注意安全保护，避免发生各种意外情况。

　　三、戒烟

　　吸烟可升高血浆胆固醇和三酰甘油水平，降低HDL-胆固醇水平。停止吸烟1年，血浆HDL-胆固醇可上升至不吸烟者的水平，冠心病的危险程度可降低50％，甚至接近于不吸烟者。

　　四、饮食治疗

　　血浆脂质主要来源于食物，通过控制饮食，可使血浆胆固醇水平降低5％～10％，同时有助于减肥。并使降脂药物发挥出最佳的效果。多数Ⅲ型高脂蛋白血症患者通过饮食治疗，同时纠正其他共存的代谢紊乱，常可使血脂水平降至正常。

　　饮食治疗时机，主要取决于患者的冠心病危险程度和血浆LDL-胆固醇水平。一般来讲，冠心病的危险程度越高，则开始进行饮食治疗的血浆LDL-胆固醇水平就越低。

　　高脂血症的饮食治疗是通过控制饮食的方法，在保持理想体重的同时，降低血浆中的LDL-胆固醇水平。如表10示，饮食治疗通常可分两步进行。如果在为期3nel primo trattamento dietetico del mese, il livello di LDL nel plasma-Se il livello di colesterolo non raggiunge l'obiettivo di controllo,则需要按照第二步方案进行更为严格的饮食控制。对于冠心病患者，应直接采用第二步饮食治疗方案。

　　La struttura dietetica può influenzare direttamente il livello di lipidi nel sangue. Il livello di colesterolo nel plasma è suscettibile di influenze dalla quantità di colesterolo introdotta nella dieta, e l'ingestione di grandi quantità di acidi grassi saturi può aumentare la sintesi di colesterolo. Nonostante gli acidi grassi monoinsaturi e polinsaturi abbiano l'effetto di ridurre il colesterolo e il colesterolo LDL nel plasma, entrambi contengono una certa quantità di calorie, e un'eccessiva assunzione può causare sovrappeso o obesità. Di solito, i cibi come la carne, gli uova e i prodotti lattiero-caseari (in particolare le uova e gli organi interni degli animali) contengono una grande quantità di colesterolo e acidi grassi saturi, e dovrebbero essere consumati in quantità limitata. Gli oli vegetali dovrebbero essere l'olio principale, e l'uso quotidiano dovrebbe essere-Il livello di colesterolo e l'aumento di HDL-L'effetto sul livello di colesterolo e l'aumento di HDL, la struttura dietetica può influenzare direttamente il livello di lipidi nel sangue. Il livello di colesterolo nel plasma è suscettibile di influenze dalla quantità di colesterolo introdotta nella dieta, e l'ingestione di grandi quantità di acidi grassi saturi può aumentare la sintesi di colesterolo. Nonostante gli acidi grassi monoinsaturi e polinsaturi abbiano l'effetto di ridurre il colesterolo e il colesterolo LDL nel plasma, entrambi contengono una certa quantità di calorie, e un'eccessiva assunzione può causare sovrappeso o obesità. Di solito, i cibi come la carne, gli uova e i prodotti lattiero-caseari (in particolare le uova e gli organi interni degli animali) contengono una grande quantità di colesterolo e acidi grassi saturi, e dovrebbero essere consumati in quantità limitata. Gli oli vegetali dovrebbero essere l'olio principale, e l'uso quotidiano dovrebbe essere25～30g è raccomandato. I pazienti con ipercolesterolemia familiare dovrebbero limitare rigorosamente l'assunzione di colesterolo e acidi grassi negli alimenti.

　　Cinque, trattamento farmacologico

　　1Trattamento farmacologico della dislipidemia:Al momento, i farmaci ipolipidemizzanti con un meccanismo farmacologico chiaro e un'efficacia confermata comunemente utilizzati all'estero sono4Classe. Di questi, quelli che riducono principalmente il colesterolo totale sierico e il colesterolo LDL sono i farmaci statinici e i resine. I farmaci che riducono principalmente i trigliceridi sierici sono i farmaci Beti e la niacina. La scelta razionale dei farmaci terapeutici dovrebbe essere basata sul tipo di dislipidemia clinica.

　　(1Statinici: ossia il coenzima A di 3-idrossi-3-metilglutaril (HMG)-Inibitori della reductasi di CoA, una classe di farmaci ipolipidemizzanti con buoni effetti terapeutici, e anche la classe di farmaci ipolipidemizzanti più largamente utilizzata in clinica. Al momento, i farmaci statinici comunemente utilizzati includono Lovastatina, Simvastatina, Pravastatina, Fluvastatina, Atorvastatina, ecc.

　　I farmaci statinici hanno anche effetti oltre la riduzione del colesterolo, e studi a lungo termine di prevenzione primaria e secondaria della malattia coronarica hanno confermato che la terapia con farmaci statinici può ridurre la morte per malattia coronarica20％～43％; riduzione dell'infarto miocardico fatale o non fatale24％～33％; riduzione della morte per malattie cardiovascolari17％～28％; riduzione del rischio di ictus20％～29％; riduzione della morte per tutte le cause12％～31％;

　　(2Beti: ossia derivati dell'acido fenilacetonico. Al momento, quelli comunemente utilizzati includono Fenofibrate, Glibenclamide e Bezafibrate. Secondo i risultati di una serie di grandi studi randomizzati, in cieco e controllati, i farmaci Beti riducono i livelli di trigliceridi sierici20％～60％; il livello di colesterolo totale10％～20％, LDL-La diminuzione di C è5％～20％; aumento di HDL-Il livello di C è5％～20％. I farmaci Beti hanno anche un certo effetto di riduzione del fibrinogeno plasmatico.

　　I farmaci Beti sono indicati per i pazienti con iperlipidemia di alto trigliceride e iperlipidemia mista con un aumento predominante dei trigliceridi. I pazienti con iperlipidemia di basso livello di colesterolo HDL possono anche utilizzare i farmaci Beti. I farmaci Beti sono controindicati nei pazienti con grave disfunzione renale e epatica, donne in gravidanza, donne in allattamento e donne con possibilità di gravidanza. Gli utenti che assumono contemporaneamente farmaci anticoagulanti, a causa dell'eventuale aumento dell'effetto anticoagulante, devono prestare attenzione all'adattamento della dose.

　　Reazioni avverse comuni includono secchezza delle fauci, riduzione dell'appetito, in casi isolati si può osservare un aumento degli enzimi epatici, dell'urea e della creatinina. Occasionalmente si può osservare una riduzione della funzione sessuale. Dopo l'interruzione del trattamento, può tornare rapidamente alla normalità. I pazienti che assumono a lungo termine possono monitorare regolarmente la funzione epatica e renale, CK, ecc., il che può prevenire la comparsa di reazioni avverse gravi.

　　(3）Niacina: La niacina appartiene al gruppo delle vitamine del complesso B, ma quando la dose supera la dose di azione della vitamina, ha un effetto di regolazione del profilo lipidico. I farmaci a base di niacina possono essere utilizzati per qualsiasi tipo di iperlipidemia tranne per l'ipercolesterolemia familiare eterozigote e l'iperlipoproteinemia di tipo I. Le controindicazioni assolute sono la malattia epatica cronica e la gotta grave. Le controindicazioni relative sono il diabete, l'iperuricemia, l'ulcera gastrica e duodenale.

　　Come farmaci ipolipidemizzanti, la dose dei farmaci a base di niacina è relativamente alta, fino a3～6g, quindi ci sono molti effetti collaterali. Le reazioni avverse principali includono arrossamento del viso, dilatazione dei vasi cutanei, reazioni gastrointestinali come nausea, vomito, dispepsia, danni al fegato, induzione della malattia ulcerosa. La niacina può anche ridurre la tolleranza al glucosio, peggiorare il diabete, aumentare l'uricemia, aggravare l'artrite reumatoide gottosa. Pertanto, l'uso della niacina di solito inizia con dosi basse e viene aumentato gradualmente.

　　(4Resine (chelanti biliari): Questi farmaci includono colestipolo e colestipolo, che sono resine anioniche polimeriche non assorbibili dall'intestino. La caratteristica comune di questi farmaci è di bloccare l'assorbimento di acido biliare o colesterolo dall'intestino, promuovendo l'espulsione di acido biliare o colesterolo con le feci e la degradazione del colesterolo. Dopo l'assunzione di farmaci a base di resina, il colesterolo totale può diminuire10％～20％, LDL-C può diminuire15％～25％, i trigliceridi possono rimanere invariati o aumentare a causa dell'aumento del livello di VLDL preesistente, il che può portare a un livello più alto di trigliceridi sierici. Pertanto, se necessario, possono essere aggiunti farmaci che riducono il VLDL. L'efficacia di questi farmaci è correlata alla dose, spesso iniziando con una dose quotidiana di2da 0g a3circa 0g, diviso3～4Somministrazione singola.

　　I farmaci a base di resina sono inefficaci per qualsiasi tipo di ipertrigliceridemia. Per i disturbi lipidici misti con aumento simultaneo del colesterolo e dei trigliceridi, è necessario utilizzare in combinazione con altri farmaci ipolipidemizzanti. Gli effetti collaterali comuni dei farmaci a base di resina sono le reazioni gastrointestinali, come nausea, sensazione di gonfiore addominale, costipazione, alterazione del gusto. La perdita di appetito può essere corretta con additivi alimentari, mentre la costipazione dovrebbe essere trattata con un aumento dell'ingestione di cibi ricchi di fibra. Poiché i farmaci a base di resina possono interferire con l'assorbimento della folacina e degli altri vitamine liposolubili, i pazienti che assumono a lungo termine dovrebbero integrare vitamine A, D, K, calcio e folacina, in particolare le donne in gravidanza e durante l'età fertile.

　　(5Probucol (probucol): Durante il periodo di assunzione, può essere osservato il regresso delle xantomi dei pazienti. Inoltre, il probucol è un forte ossidante che può prevenire la mutazione di LDL, favorendo l'inibizione della formazione e dello sviluppo dell'aterosclerosi.

　　Reazioni avverse comuni includono nausea, dolori addominali, reazioni avverse meno comuni come iperidrosi, edema neurovascolare, cefalea, vertigini, alterazioni della sensibilità. Occasionalmente si può osservare un aumento degli enzimi epatici e alcalini. Con l'assunzione a lungo termine, l'elettrocardiogramma può mostrare Q.-Intervallo QT prolungato, aritmie ventricolari, quindi è sconsigliato-I pazienti con prolungamento dell'intervallo QT non dovrebbero utilizzare il probucol. Questo farmaco non dovrebbe essere utilizzato nelle donne incinte, nelle donne in allattamento e nei bambini. Dopo l'interruzione del farmaco,6All'interno dei mesi non dovrebbe essere incinta.

　　(6Olio di pesce-Omega3Acidi grassi: il meccanismo di regolazione del colesterolo dell'olio di pesce marino non è ancora chiaro, potrebbe essere che inibisce la sintesi di lipidi e lipoproteine nel fegato, promuove l'espulsione del colesterolo attraverso le feci. Inoltre, può dilatare le coronarie, ridurre la formazione di trombi e ritardare lo sviluppo dell'aterosclerosi. È probabile che sia anche correlato alla metabolizzazione dei prostaglandini, alla funzione dei trombociti e dei leucociti. Gli effetti collaterali comuni sono la nausea causata dall'odore di pesce. I pazienti con storia di emorragia gastrointestinale non devono utilizzare a lungo il preparato di olio di pesce. L'efficacia e la sicurezza di questo tipo di preparato devono essere dimostrate attraverso l'applicazione a lungo termine.

　　2Scegliere i farmaci ipolipidemici:Nella pratica clinica, la scelta dei farmaci ipolipidemici è spesso basata sui fattori come l'eziologia e la classificazione della dislipidemia, il meccanismo d'azione dei farmaci ipolipidemici, gli effetti collaterali e altri. Oltre a questi principi semplici, si dovrebbe anche considerare molte circostanze specifiche del paziente, come l'età del paziente, le malattie concomitanti, il lavoro e lo stile di vita, e la capacità economica.

　　Alcuni pazienti con dislipidemia, sulla base dell'adattamento della dieta e dello stile di vita, non raggiungono un effetto terapeutico ideale con un farmaco ipolipidemico e potrebbero aver bisogno di una combinazione di farmaci. Quando si scelgono farmaci combinati, si dovrebbe essere prudenti, soprattutto per prestare attenzione agli effetti collaterali. Ad esempio, quando i farmaci statinici e i farmaci fibricoidei sono utilizzati insieme, specialmente a dosi elevate, l'incidenza di disfunzione epatica e miopatia è significativamente aumentata, dovrebbe essere monitorato attentamente. In generale, si dovrebbe evitare di utilizzare farmaci combinati. Se necessario, devono essere utilizzati in dosi basse e attentamente monitorati per i sintomi degli effetti collaterali, monitorati regolarmente la funzione epatica, CK e altri indicatori principali.

　　Sei, trattamenti non farmacologici per la dislipidemia grave

　　Molti pazienti con dislipidemia possono raggiungere un effetto di regolazione del colesterolo abbastanza ideale attraverso l'adattamento della dieta e l'igiene della vita, tuttavia, in pochi pazienti il livello di lipidi è molto alto, più comune nei pazienti con anomalie genetiche. Questi pazienti possono essere trattati con metodi come la purificazione del plasma, il trattamento chirurgico (come la resezione parziale del ileo terminale, la shunt portocaval) e altri. La terapia genica potrebbe sconfiggere le dislipidemie genetiche croniche in futuro.