Syndrome de Zieve

　　La cause est une lésion hépatocytaire due à l'intoxication par l'alcool et une stase biliaire de divers degrés, entraînant ainsi une jaunisse. L'alcool peut augmenter la concentration de graisses libres dans le plasma et, en augmentant la formation de lipides dans le foie, entraîner une augmentation des triglycérides sériques, une hyperlipidémie qui modifie la composition lipidique de la membrane des globules rouges, rendant la membrane dysfonctionnelle et fragile, augmentant ainsi la fragilité et la hémolyse. De plus, la pancréatite due à l'intoxication par l'alcool et la carence en vitamine E sont également liées à la hémolyse.

　　1L'hypercholestérolémie familiale est souvent associée à une coronaropathie précoce, avec un âge moyen de début de la maladie pour les hommes45Ans, femme55Ans. Le plus jeune patient a18Mois, une myocardite peut survenir.

　　2Une hypertriglycéridémie marquée peut entraîner une pancréatite aiguë.

　　3Dysfonction hépatique, augmentation significative de l'ALT et de l'AST, qui peut entraîner une insuffisance hépatique aiguë sévère.

　　1Très fréquent chez les patients ayant une longue histoire de consommation d'alcool et les patients atteints de toxicomanie chronique par l'alcool, souvent accompagnés de nausées, vomissements, anorexie et douleurs épigastriques après une consommation excessive d'alcool.

　　2Hépatomegalie, texture moyenne avec douleur à la pression, rarement avec splénomégalie, avec des signes de cirrhose à un stade avancé, tels que l'ascite, le palmarisme, les angiomes spider, etc., peuvent survenir après l'arrêt de la consommation d'alcool. Il peut y avoir des tremblements et des confusion. La conjonctive est jaunie.

　　3Hématurie hémolytique et hémoglobinurie hémolytique, etc. Les symptômes d'anémie hémolytique.

　　La cause est la lésion des cellules hépatiques due à l'intoxication par l'alcool et à une stase biliaire de divers degrés, ce qui entraîne l'ictère. L'alcool peut augmenter l'augmentation des acides gras libres dans le plasma et, en raison de l'augmentation de la formation de lipides dans le foie, entraîner une augmentation du triglycéride sérique. L'hyperlipidémie peut modifier la composition lipidique de la membrane des érythrocytes, entraîner une altération de la fonction de la membrane, une augmentation de la fragilité et une hémolyse. De plus, l'amygdalite due à l'intoxication par l'alcool et la carence en vitamine E sont également liées à l'hémolyse. Il est recommandé d'arrêter de boire et de réduire l'apport en alcool !

　　1L'examen du sang montre une diminution de l'hémoglobine, une augmentation des érythrocytes mûrs, des changements de la morphologie des érythrocytes, tels que les érythrocytes macrocytaires, les érythrocytes sphériques, les érythrocytes cibles, etc.

　　2L'augmentation de la fragilité des érythrocytes.

　　3L'examen du moelle osseuse montre une activité de prolifération du système érythrocytaire.

　　4L'augmentation du taux de lipides sanguins, principalement le cholestérol, les phospholipides et les triglycérides.

　　5L'augmentation du bilirubine sérique, l'augmentation de l'ALP alcaline, les anomalies de la fonction hépatique.

　　6La biopsie hépatique montre une infiltration de graisse et des changements de cirrhose.

　　Principes de alimentation

　　1Réduire la quantité totale de calories, contrôler la constitution corporelle ; manger souvent mais ne pas être trop gourmand.

　　2Réduire la quantité de graisse, en ne consommant pas plus de4Grammes. Contrôler le poids corporel en réduisant l'apport quotidien

　　3L'apport en cholestérol par jour ne devrait pas dépasser2Milligrammes.

　　4Les patients atteints de hypertriglycéridémie ne devraient pas manger ou manger peu de sucre raffiné (sucre, glucose, miel, pâtisseries, bonbons, etc.).

　　5L'apport en protéines par jour et par kilogramme de poids corporel1Grammes.

　　6Augmenter l'apport en nicotinamide (qui a un effet hypolipidémique) et en vitamine C (qui a un effet de réduction du cholestérol dans le sang). Lorsque l'apport en acides gras insaturés est élevé, il est recommandé d'augmenter l'apport en vitamine E.

　　7Manger plus de aliments riches en zinc et en chrome, tels que les produits animaux et les céréales complètes.

　　8Les fibres ligneuses des fibres grossières ont un effet de réduction de la synthèse du cholestérol, il est donc recommandé de manger plus de céréales complètes, de légumes et de fruits riches en fibres. De nombreux aliments ont été découverts pour avoir un effet hypolipidémique. Parmi eux, l'ail, le kaki, les haricots, le lait, les mungo, les champignons, les arachides, le gingembre, l'avoine, le maïs, le thé, le chou, l'oignon, les huiles végétales, les fruits (orange, pamplemousse, citron, etc.) et les produits marins (algues, mollusques, etc.).

　　二、饮食禁忌

　　1、应绝对戒烟戒酒。

　　2、禁忌暴饮暴食。尽量减少动物油脂的摄人。控制动物肝脏及其他内脏的摄人量，对动物脑、蟹黄、鱼子、蛋黄、松花蛋等要严格控制。

　　、Interdire absolument de fumer et de boire.

　　、Interdire l'excès de boisson et de nourriture. Essayer de réduire l'apport en graisses animales. Contrôler l'apport en foie d'animaux, d'autres organes internes, et contrôler strictement les aliments tels que le cerveau d'animaux, le jaune de crevette, les œufs de poisson, les jaunes d'œufs, les coquilles d'oeufs de faisan, etc.

　　Les méthodes conventionnelles de traitement médicamenteux occidental de la syndrome de Zieve

　　Premièrement, contrôler le poids idéal

　　De nombreuses données épidémiologiques montrent que le niveau moyen de cholestérol plasmatique et de triglycérides chez les personnes obèses est significativement plus élevé que chez les personnes non obèses de la même âge. En plus de la corrélation positive évidente entre l'indice de masse corporelle (IMC) et le niveau de lipides, la distribution des graisses corporelles est également étroitement liée au niveau des lipoprotéines plasmatiques. En règle générale, les personnes obèses centrales sont plus sujettes à l'hyperlipidémie. Après la perte de poids des personnes obèses, les troubles du métabolisme des lipides peuvent également revenir à la normale.

　　1Deuxièmement, l'exercice physiquePour atteindre l'objectif de sécurité et d'efficacité, il est nécessaire de prêter attention aux points suivants lors de l'exercice d'entraînement :8、Intensité de l'exercice :

　　20 pour cent environ. Les activités d'exercice aérobique telles que la marche rapide, la course à pied, la natation, le saut de corde, les exercices de musculation, le cyclisme sont recommandées.、Durée de l'exercice :5～10Avant de commencer chaque séance d'exercice, il est nécessaire de faire2min de préparation physique, pour que le rythme cardiaque atteigne progressivement ce niveau, puis le maintenir3min. Après l'exercice, il est préférable de faire5～10min d'activités de relaxation. Au moins une activité par semaine.3～4fois.

　　3Lors de l'exercice, il faut prêter attention à la protection de la sécurité pour éviter les diverses situations imprévues.

　　Troisièmement, arrêter de fumer

　　Fumer peut augmenter les niveaux de cholestérol plasmatique et de triglycérides, et réduire le niveau de HDL-niveau de cholestérol. Arrêter de fumer1ans, le niveau de HDL-Le niveau de cholestérol peut atteindre le niveau des non-fumeurs, et le niveau de risque de coronaropathie peut être réduit50 pour cent, voire proche des non-fumeurs.

　　Quatrièmement, le traitement alimentaire

　　Les lipides plasmatiques proviennent principalement des aliments. En contrôlant l'alimentation, il est possible de réduire le niveau de cholestérol plasmatique5Pour cent à10pour cent, et aide également à perdre du poids. Cela permet également de faire ressortir l'effet optimal des médicaments hypolipédiémiques. La plupart des patients souffrant d'hyperlipoprotéinémie de type III peuvent réduire le niveau de lipides dans le sang par traitement alimentaire, en corrigeant également d'autres troubles métaboliques concomitants, ce qui peut souvent réduire le niveau de lipides dans le sang à un niveau normal.

　　Le moment du traitement alimentaire dépend principalement du niveau de risque de coronaropathie du patient et du niveau de LDL-niveau de cholestérol LDL dans le plasma pour commencer le traitement alimentaire. En général, plus le niveau de risque de coronaropathie est élevé, plus le niveau de LDL-plus bas le niveau de cholestérol est bas.

　　Le traitement alimentaire de l'hyperlipidémie est réalisé par des méthodes de contrôle alimentaire, en maintenant un poids idéal tout en réduisant le niveau de LDL dans le plasma-niveau de cholestérol.10L'exemple, le traitement alimentaire peut généralement être divisé en deux étapes. Si, au cours de la période de3Le premier traitement alimentaire du mois, le LDL plasmatique-Si le niveau de cholestérol n'atteint pas l'objectif de contrôle, il est nécessaire de suivre un régime alimentaire plus strict selon le plan de deuxièmes étapes. Pour les patients atteints de cardiopathie coronarienne, il est recommandé de suivre directement le plan de traitement alimentaire de deuxièmes étapes.

　　La structure alimentaire peut直接影响血脂水平的高低. Le niveau de cholestérol plasmatique est facilement influencé par l'apport en cholestérol dans l'alimentation, et une consommation excessive de graisses saturées peut également augmenter la synthèse de cholestérol. Bien que les acides gras mono-insaturés et poly-insaturés aient un effet hypolipémiants et hypolipémiants sur le cholestérol plasmatique et le cholestérol LDL,-Le niveau de cholestérol et l'augmentation de HDL-L'effet sur le niveau de cholestérol, mais les deux contiennent beaucoup d'énergie, si l'apport est trop élevé, il peut également entraîner un excès de poids ou d'obésité. Par conséquent, il ne faut pas consommer trop de graisses insaturées dans l'alimentation. En règle générale, les aliments riches en cholestérol et en graisses saturées tels que les viandes, les œufs et les produits laitiers (en particulier les jaunes d'œufs et les organes internes des animaux) devraient être consommés en quantité limitée. Les huiles végétales devraient être utilisées comme principal aliment huileux, et la dose quotidienne recommandée est25～30g est recommandé. Les patients souffrant d'hypercholestérolémie familiale devraient strictement limiter l'apport en cholestérol et en acides gras des aliments.

　　Cinquièmement, la thérapie médicamenteuse

　　1Thérapie médicale de l'hyperlipidémie :Actuellement, les médicaments hypolipémiants avec une mécanisme de pharmacologie clair et un effet thérapeutique clair couramment utilisés à l'étranger en Chine sont4Les catégories. Parmi eux, les médicaments statines et les résines principalement utilisés pour réduire le cholestérol total et le cholestérol LDL sérique. Les médicaments principalement utilisés pour réduire les triglycérides sériques sont les bêta-bloquants et les nicotinates. Le choix approprié des médicaments de traitement doit être basé sur le type de dyslipidémie clinique.

　　(1Les statines : c'est-à-dire le coenzyme A 3-hydroxy-3-méthyl-5-oxybutyrate (HMG-CoA)-Inhibiteurs de la réductase de la CoA, une catégorie de médicaments hypolipémiants avec un bon effet thérapeutique et largement utilisés dans la pratique clinique. Actuellement, les médicaments statines couramment utilisés incluent : lovastatine, simvastatine, pravastatine, fluvastatine, atorvastatine, etc.

　　Les médicaments statines ont également des effets autres que la réduction du cholestérol, et plusieurs études de prévention primaire et secondaire à long terme de l'athérosclérose coronarienne montrent que le traitement par statines peut réduire le nombre de décès par cardiopathie coronarienne20 pour cent à43pour cent ; réduction du nombre d'infarctus du myocarde mortels ou non mortels24Pour cent à33pour cent ; réduction du nombre de décès par maladies cardiovasculaires17Pour cent à28pour cent ; réduction du risque d'accident vasculaire cérébral20 pour cent à29pour cent ; réduction du nombre de décès pour toutes les causes12Pour cent à31pour cent ;

　　(2Les bêta-bloquants : c'est-à-dire les dérivés de phényl-acétique. Actuellement, les plus couramment utilisés sont le fenofibrate, le gemfibrozil et la bezafibrate. D'après les résultats d'une série d'études randomisées, en double aveugle et contrôlées par groupe témoin à grande échelle, les médicaments bêta-bloquants réduisent le niveau de triglycérides sériques20 pour cent à60 pour cent ; le niveau total du cholestérol10Pour cent à2Pour cent, LDL-La diminution de C est5Pour cent à20 pour cent ; augmentation de HDL-Le niveau de C est5Pour cent à20 pour cent. Les médicaments bêta-bloquants ont également un certain effet hypofibrinogénique.

　　Les médicaments bêta-bloquants sont indiqués pour les patients souffrant d'hyperlipidémie avec un taux élevé de triglycérides et d'hyperlipidémie mixte principalement caractérisée par une augmentation des triglycérides. Les patients souffrant d'hypolipidémie de très bas niveau de lipoprotéine de haute densité peuvent également choisir de traiter avec des médicaments bêta-bloquants. Les médicaments bêta-bloquants sont contre-indiqués chez les patients souffrant de troubles graves de la fonction hépatique et rénale, les femmes enceintes, les femmes allaitantes et les femmes ayant la possibilité de devenir enceintes. Les patients prenant des médicaments anticoagulants doivent être prudents en raison du risque d'augmentation de l'effet anticoagulant, et une ajustement de la dose est nécessaire.

　　Les effets secondaires courants incluent la sécheresse de la bouche, une diminution de l'appétit, dans des cas isolés, une diminution de la fonction sexuelle. Après l'arrêt du médicament, il peut revenir rapidement à la normale. Les patients sous traitement à long terme peuvent surveiller régulièrement la fonction hépatique et rénale, CK, etc., ce qui est favorable à la prévention des effets secondaires graves.

　　(3）Les acides nicotiniques : Les acides nicotiniques appartiennent à la vitamine B, mais lorsqu'ils sont administrés en doses supérieures à celles de la vitamine, ils ont un effet de régulation des lipides. Les médicaments à base d'acide nicotinique peuvent être utilisés chez tous les types de patients hypolipidémiques sauf les hypercholestérolémie familiale hétérozygote et l'hyperlipoprotéinémie de type I. Les contre-indications absolues sont les maladies hépatiques chroniques et la goutte sévère. Les contre-indications relatives sont le diabète, l'hyperuricémie, l'ulcère gastro-duodénal.

　　En tant que médicament hypolipidémiant, la dose des médicaments à base d'acide nicotinique est grande, atteignant quotidiennement3～6g, donc les effets secondaires sont nombreux. Les effets secondaires principaux incluent des érythèmes faciaux, une dilatation des vaisseaux sanguins de la peau, des réactions gastro-intestinales telles que des nausées, des vomissements, une dyspepsie, des lésions hépatiques, l'induction de la maladie ulcéreuse, etc. L'acide nicotinique peut également réduire la tolérance au glucose, aggraver le diabète, augmenter l'urée sanguine, aggraver l'arthrite goutteuse. Par conséquent, l'utilisation de l'acide nicotinique commence généralement par de petites doses, en augmentant progressivement la dose.

　　(4）Les résines (chélateurs de cholestérol) : Ce type de médicament comprend colestyramine et colestipol, qui sont des résines anioniques polymères non absorbées par l'intestin. Les caractéristiques communes de ce type de médicament sont de bloquer l'absorption de la bile acide ou du cholestérol dans l'intestin, de promouvoir l'élimination fécale de la bile acide ou du cholestérol, et de promouvoir la dégradation du cholestérol. Après la prise de médicaments à base de résine, le taux total de cholestérol peut diminuer10Pour cent à2Pour cent, LDL-C peut diminuer15Pour cent à25Pour cent, les triglycérides peuvent rester inchangés ou augmenter en raison de l'augmentation du niveau de VLDL préexistant, ce qui peut entraîner un niveau sérique de triglycérides plus élevé. Par conséquent, dans les cas nécessaires, des médicaments pour réduire les VLDL peuvent être ajoutés. L'efficacité de ce type de médicament est liée à la dose, généralement à partir de2Commencer par 0g et augmenter3Environ 0g, divisé3～4Prise unique.

　　Les médicaments à base de résine sont inefficaces pour tout type d'hypertriglycéridémie. Pour les anomalies lipidiques mixtes où les taux de cholestérol et de triglycérides sont tous deux élevés, ils doivent être associés à d'autres types de médicaments hypolipédiémiques. Les effets secondaires courants des médicaments à base de résine sont les réactions gastro-intestinales, telles que des nausées, une distension abdominale, de la constipation, une perte de goût, etc. La perte de goût peut être corrigée par des assaisonnements, et la constipation doit être prise en compte en consommant une grande quantité de fibres alimentaires. En raison du risque de perturbation de l'absorption de la folate et d'autres vitamines liposolubles par les médicaments à base de résine, les utilisateurs à long terme devraient ajouter des vitamines A, D, K, calcium et folate en quantité appropriée, en particulier les femmes en âge de procréer et les femmes enceintes.

　　(5Probucol (probucol) : pendant la prise du médicament, on peut observer la disparition des xanthomes chez les patients. De plus, le probucol est un puissant oxydant, capable de prévenir la mutation des LDL, favorable à l'inhibition de la formation et du développement de l'athérosclérose.

　　Les effets secondaires courants incluent des nausées, des douleurs abdominales, des effets secondaires plus rares tels que la sueur excessive, l'oedème vasculaire neurogène, des maux de tête, des vertiges, des anomalies sensorielles. On observe parfois une augmentation des transaminases sériques, de l'alphalipoxylase. En cas de prise à long terme, l'électrocardiogramme peut montrer une Q-T prolongé, troubles du rythme cardiaque ventriculaire, donc il est interdit de Q-Les patients avec une histoire prolongée de prolongation du QT doivent éviter la probucol. Ce médicament ne doit pas être utilisé par les femmes enceintes, les femmes allaitantes et les enfants. Après l'arrêt du médicament,6Mois ne devrait pas être enceinte.

　　(6）Huile de poisson-Oméga3Les acides gras : le mécanisme d'action de l'huile de poisson pour réguler le taux de lipides n'est pas encore clair, il pourrait être de supprimer la synthèse des lipides et des lipoprotéines dans le foie, et de promouvoir l'élimination du cholestérol par les fèces. De plus, il peut dilater les artères coronaires, réduire la formation de thrombus et ralentir le développement de l'athérosclérose artérielle. Il est probablement lié à la métabolisation des prostaglandines, à l'amélioration de la fonction des plaquettes et des leucocytes. Les effets secondaires courants sont des nausées causées par le goût de poisson. Les patients ayant une histoire de saignement gastro-intestinal ne doivent pas utiliser d'huile de poisson à long terme. L'efficacité et la sécurité de ce type de préparation doivent être confirmées par des applications à long terme.

　　2Choix des médicaments hypolipidémiants :Dans la pratique clinique, le choix des médicaments hypolipidémiants est souvent basé sur les causes et les catégories de l'hyperlipidémie, ainsi que sur les mécanismes d'action et les effets secondaires des médicaments hypolipidémiants. En plus de ces principes simples, il est également nécessaire de prendre en compte de nombreuses situations spécifiques des patients, telles que leur âge, leurs maladies associées, leur mode de vie et leur capacité financière.

　　Certains patients atteints d'hyperlipidémie ne peuvent pas atteindre un effet thérapeutique idéal en utilisant un médicament hypolipidémiant après avoir ajusté leur alimentation et leur mode de vie, et peuvent avoir besoin d'un traitement combiné. Lors du choix d'un traitement combiné, il faut être prudent, en particulier en ce qui concerne les effets secondaires. Par exemple, lorsque les médicaments statines et les médicaments fibrate sont utilisés ensemble, en particulier à fortes doses, le risque d'altération de la fonction hépatique et de myopathie est significativement augmenté, et cela doit être surveillé de près. En général, il est préférable d'éviter l'utilisation de traitements combinés. Si cela est nécessaire, la dose doit être faible et les symptômes des effets secondaires doivent être surveillés de près, avec une surveillance régulière de la fonction hépatique, du CK et d'autres indicateurs principaux.

　　Six. Non-médicamenteux traitement de l'hyperlipidémie sévère

　　Certains patients atteints d'hyperlipidémie peuvent atteindre un effet de régulation du taux de lipides très idéal en ajustant leur alimentation et en améliorant leur mode de vie. Cependant, un très petit nombre de patients ont un taux de lipides extrêmement élevé, ce qui est souvent observé chez les patients atteints de anomalies génétiques. Ces patients peuvent être traités par des méthodes telles que la purification du plasma, les traitements chirurgicaux (comme l'excision partielle de l'iléon terminal, la shunt portocave) et d'autres. Le traitement génétique pourrait surmonter l'hyperlipidémie héréditaire résistante à l'avenir.