十二指腸先天性狭窄

　　一、発病原因

　　1、胚芽発育段階の腔化不全：正常な腸道の発達は管腔の開通、上皮細胞の増殖、再度の腔化の3つの段階を経ています。胎児の腸管が第2か第3ヶ月に発達障害を起こし、空胞が形成されるが完全には融合しない場合、腸管狭窄が形成されます。

　　2、胎児期の腸管循環障害：もし胎児の10～12週目に中腸が臍嚢から腹腔に還納する際に、臍環が早過ぎに収縮し、小腸の循環不全を引き起こす場合や、小腸の栄養血管の発達欠如や枝分かれの異常などが小腸の発達障害を引き起こし、腸管狭窄に発展することがあります。

　　二、発病機構

　　最も一般的に狭窄する場所は十二指腸の下端です。腸腔の狭窄度は様々で、腸管は連続性を失っていません。十二指腸の腸腔内に粘膜に環状の増生があり、腸腔の阻塞は軽いですが、その場所には拡張機能がありません。病気の進行はゆっくりと進み、近端の腸段は長期間にわたって巨大な十二指腸となり得ます。中には膜型があり、中央に大きな穴があります；また十二指腸の狭窄が胆嚢管の胰嚢付近に狭い部分があります。

　　組織切片の顕微鏡検査では、狭窄帯が粘膜及び繊維性変化した粘膜下組織で構成されていることが見られます。近側の腸段は拡張していますが、酸素不足、壊死、穿孔を引き起こしません。

　　反復的な嘔吐により、水と電解質の乱れが発生することがあります。病気の期間が長い場合、子供は栄養不良が発生し、痩せや貧血などの症状が見られます。

　　栄養不良は、エネルギーや（または）タンパク質の摂取不足が原因で栄養状態が悪化したり、正常な成長発達を維持できなかったりする状態で、主に3歳未満の幼児に見られます。

　　貧血は、人体の外周血中の赤血球容量が正常範囲の下限を下回る一般的な症状です。赤血球容量の測定は複雑であるため、臨床ではヘモグロビン（Hb）濃度で代用することが一般的です。

　　十二指腸閉塞がある場合、妊娠初期にはウイルス感染や陰道出血などの症状が見られ、羊水過多徴候がよく見られます。新生児が生まれた数時間後には頻繁に嘔吐し、量が多く胆汁が含まれています。壶腹部近端に閉塞がある場合、胆汁は含まれません。正常な胎便が排出されない場合や、少しだけ白色の粘液や油灰のような物質が排出される場合もありますが、1～2回少しだけ緑色の便も見られます。高度な狭窄の場合、症状は閉塞に似ていますが、狭窄が軽い場合、出生後数週間から数ヶ月にわたって間断的に嘔吐することがあります。場合によっては数年後に嘔吐が始まることもあります。高位の閉塞であるため、一般的には腸膨張は見られず、または軽い上腹部膨張が見られます。胃蠕動波は少なく、劇的な嘔吐のため、明らかな脱水、酸碱バランスの崩れ、電解質の乱れ、痩せや栄養失調が見られます。

　　1、良い生活習慣を身につけ、喫煙を止め、酒を制限してください。喫煙は、世界保健機関が予言しているように、もし誰も喫煙しなくなったら、5年後には世界の癌は3分の1減少するとされています。次に、飲酒を過度にしないことです。煙と酒は非常に酸性的な物質であり、長期間喫煙や飲酒を続ける人は、酸性的な体質になることが非常に容易です。

　　2、塩分と辛いものは過度に食べないでください。過熱や過冷、過期または変質した食べ物は食べないでください；年寄りや体が弱い方、またはある遺伝性疾患の遺伝子を持っている方がいる場合は、防がん食品やアルカリ性食品を適切に食べ、良い精神状態を保つことが重要です。

　　X線直立前後位平片検査が可能で、左上腹部に広大な液平面が見られ、右上腹部にも液平面が見られます。これが拡張した胃及び十二指腸の近端です。腹部の他の部分にはガスがなく、「双気泡徴候」となります。これは十二指腸閉塞の典型的なX線徴候であり、十二指腸狭窄の平片は閉塞に似ていますが、十二指腸の近端の拡張は軽く、液平は少し小さいです。腹部には少しだけガスが見られます。新生児の腸閉塞時には、バリウム灌腸検査は禁忌であり、致死性のバリウム吸入性肺炎を引き起こす可能性があります。時には腸回転不良との区別のためにバリウム灌腸を行うことがありますが、実際には必要ではありません。なぜなら、腹部の平片で診断が確定できるからです。

　　一般的な原則は柔らかく消化しやすい食事で、食事は規則正しく、一日三食を確保し、一食で満腹になることも、一食で空腹になることもありません。酒を飲まないで、茶、コーヒー、ミルクを飲まないで、煙草を吸わないで、刺激的なもの（唐辛子、葱など）を食べないで、過酸化や過塩化の食事を食べないでください。辛辣な刺激的な食事（唐辛子、海鮮、酒）を食べないでください。冷たいものや硬いもの（米や揚げ物をできるだけ少なく）を食べないでください。消化しやすい麺食を食べ、野菜や果物（水で茹でてから食べます）を多く食べ、水を多く飲み、運動を多く行いましょう。甘いものや酸の強いものをできるだけ少なく食べます。

　　1、治療

　　診断が確定したらすぐに手術を行う必要があります。手術前の準備や麻酔の選択は十二指腸閉塞と同じです。手術前には、貧血や脱水をできるだけ修正します。術式は胃空腸吻合、十二指腸空腸吻合または重複吻合術が一般的です。手術の効果は先天性閉塞よりも良いです。

　　近端十二指腸狭窄の患者には、手術は右側の腹直筋上横切開が適しています。術野が良く、全体の腹部の探査が容易です。電気刀で腹直筋を切開し、腹腔に入ると、膨張した十二指腸が切開部に露出します。

　　十二指腸狭窄型の膜形成を持つ子供には、十二指腸の近端を切る前に、胃造口を設置する必要があります。膜が存在する場合、カテーテルはその上に付着し、吸引時にはカテーテルの皺が生じることがあります。風袋状の膜が存在する場合、カテーテルの先端はさらに遠端に挿入されることがありますが、しばしば風袋状または膜の付着部に皺が生じます。このような膜が存在する場合、切開は近端から縦に切開し、膜が付着する可能性のある部位まで行います。切開を拡大し、膜の付着部を超えます。この時は非常に慎重に行う必要があります。なぜなら、Vater嚢がこれらの膜としばしば関連しているからです。膜の切開は放射状に行うと、嚢腹部を損傷するリスクを減じることができます。嚢腹部は小葉状の構造を十二指腸の腸腔に残し、十二指腸の切開はHeineke-Mikulicz方式で横に閉じることができます。

　　手術中に他の奇形が合併しているか確認するために注意を払います。

　　2、予後

　　手術の効果は先天性閉塞よりも良いです。