妊娠期急性脂肪肝

　　妊娠期急性脂肪肝（AFLP）の原因は不明ですが、AFLPが妊娠の後期に発生し、妊娠を終了することで回復の希望があるため、原因は妊娠によるホルモンの変化が脂肪酸代謝に障害を与え、遊離脂肪酸が肝細胞や腎臓、膵臓、脳などの他の臓器に蓄積し、多臓器損傷を引き起こすと推測されています。近年、再発例や子孫に遺伝的欠損がある例が報告されており、先天性的な遺伝病である可能性が指摘されています。また、ウイルス感染、中毒、薬物（テトラサイクリンなど）、栄養失調、妊娠期の高血圧症候群などの多要素がミトコンドリア脂肪酸酸化に損傷を与える可能性があります。

　　妊娠期急性脂肪肝では、死産、死胎、早産、そして産後出血がよく見られます。少数の患者では、膵炎や低蛋白血症も見られます。発病初期には嘔吐、嘔吐、頭痛、倦怠感などの症状が見られ、妊高症を伴い、1～2週間後に急に症状が悪化し、黄疸、肝機能不全、尿少、腎機能障害が見られます。低血糖や凝固障害なども発生し、肝機能および腎機能の進行性の損傷が見られ、持続的な重度の低血糖、尿胆原陰性が特徴です。

　　妊娠期急性脂肪肝の発病初期には持続的な嘔吐、嘔吐、倦怠感、上腹部痛または頭痛が見られ、数日から1週間にわたって黄疸が現れ、進行して深くなります。ほとんどの場合、瘙瘙はありません。腹痛は右上方の腹部に限定されることがありますが、拡散性のこともあります。高血圧、蛋白尿、浮腫があり、少数の人には一過性の多尿と渇きがあります。分娩をしないまま病気が進行すると、凝固障害（皮膚の出血斑、粘膜出血、消化管出血、歯肉出血など）、低血糖、意識障害、精神症状、肝性脳症、尿少、無尿、腎機能不全などが発生し、短期間で死亡することがあります。

　　妊娠期出现的脂肪肝包括妊娠呕吐引起的脂肪肝和晚期妊娠引起的急性脂肪肝。前者见于孕妇出现严重而长时间的呕吐后，可有饮食摄入不足导致营养不良的表现，补充足够的热量及营养物质后肝损伤即可消失。随着妊娠呕吐的缓解与控制，肝功能损害和脂肪肝均可完全复原。该病一旦诊断明确，应尽早作剖腹产手术终止妊娠。急性脂肪肝常可迅速康复，从而保住母婴生命，自然分娩、引产只会加重病情，故有弊无利。预防呼吸道感染以及避免使用四环素可能有助于减少妊娠期急性脂肪肝的发生。

　　妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特有的致命性少见疾病，需要下面的检查方法确诊：

　　1、血常规：外周血白细胞计数升高，可达（15.0～30.0）×109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。

　　2、血清：总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L；血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶-胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。

　　3、血糖：可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。

　　4、凝血酶：原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。

　　5、血尿酸：肌酐和尿素氮均升高，尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。

　　6、尿胆：尿胆白阳性，尿胆红素阴性，尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。

　　7、影像学检查：B超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形，CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。

　　8、病理学检查：病理学检查对确诊AFLP十分有帮助，可在B超定位下行肝穿刺活检。

　　对于妊娠期急性脂肪肝的患者来说，下面的饮食原则应该牢记：

　　1、高蛋白饮食：每天每公斤体重可给1.2～1.5克，高蛋白可保护肝细胞，并能促进肝细胞的修复与再生。优质蛋白质应占适当比例，例如豆腐、腐竹等豆制品和瘦肉、鱼、虾、脱脂奶等。

　　2、保证新鲜蔬菜，尤其是绿叶蔬菜供应，以满足机体对维生素的需要。但含糖多的蔬菜及水果不可进食过多。

　　3、メチオニンを豊富に含む食品を多く摂取し、小米、莜麦面、芝麻、油菜、菠菜、菜花、甜菜頭、海米、干贝、淡菜などは体内のリン脂質合成を促進し、肝細胞内の脂肪の変換を助けます。

　　妊娠中の急性脂肪肝は急激に発症し、病気の変化が急速であるため、迅速な医療機関での診療が非常に重要です。以下は、この病気の一般的な治療方法の紹介です：

　　1、一般的な治療

　　患者はベッドで静かに休むべきで、低脂肪、低タンパク質、高炭水化物の食事を摂り、十分なカロリーを確保し、低血糖を正すために静脈投与で葡萄糖を投与します。水分と電解質のバランスを取ることで、酸中毒を正します。

　　2、血液交換または血液交換療法

　　血液交換療法は血液中の刺激因子を除去し、体内に不足する凝固因子を補充し、血小板の凝集を減少させ、血管内皮の修復を促進します。この治療法は国外でよく使用され、良い効果が得られています。

　　3、成分輸血

　　大量の冷凍新鮮血液の治療は、血液交換療法に類似する効果を得ることができます。状況に応じて赤血球、血小板、人間の血液アルブミン、新鮮血液などが提供されます。

　　4、肝保護療法

　　ビタミンC、支鎖アミノ酸（六重アミノ酸）、三リン酸アデノシン（ATP）、コエンザイムAなどは肝保護に役立ちますが、状況に応じて使用してください。

　　5、副腎皮質ステロイド

　　腎小管上皮を保護するために短期間使用することを推奨し、ヒドロコルチスを1日200～300mg静脈投与します。

　　6、その他

　　状況に応じて抗凝固剤とH2受容体拮抗剤を使用し、胃液のpHを5以上に保ち、ストレス性潰瘍を発生させないようにします。腎機能不全が利尿剤で効果がなくなる後は、透析療法や人工腎などを使用して治療することができます。肝機能に影響の少ない抗生物質、例えばアミノベンزیルペニシリンを使用して感染を予防します。

　　7、産科の処置

　　妊娠中の急性脂肪肝が診断されたり、非常に疑わしい場合でも、症状の重さや早さに関わらず、できるだけ早く妊娠を終了させる必要があります。

　　8、治療の状況

　　妊娠中の急性脂肪肝の治療開始時期とその予後は密接に関連しており、保存療法では母子の死亡率が非常に高いため、できるだけ早期に肝穿刺で診断を行う必要があります。臓器不全が進行し、出血の傾向がある場合、肝穿刺は危険であり、行われないべきです。診断後は迅速に分娩を行い、最大限のサポート治療を提供する必要があります。