肝小静脈閉塞症

　　1、発病原因

　　特定の生物毒素、化学薬物などの因子が、肝小静脈の浮腫、肥厚、そして狭窄や閉塞を引き起こし、同時に肝内の門脈に対応する変化も伴います。この病気の報告では、主に毒生物碱-野百合碱を含むハーブの摂取（如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七など）が最も多く、化学薬物（如尿烷、長春新碱、硫唑嘌呤など）や黄曲霉毒素、二メトキシアミン、放射線、治療なども原因となります。

　　HOVDを引き起こす他の因子には、以下のようなものがあります：①砒素、水銀、亜など有毒物質；②先天性または獲得性免疫不全症候群；③エストロゲンなど。

　　2、発病機構

　　急性期では、肝臓の体积が増大し、表面が滑らかで、リンパ管の拡張や「肝の泣き」の徴候が見られます。顕微鏡下では、中央静脈および小葉下静脈の内胚層が顕著に腫脹し、管腔狭窄または閉塞があり、血流が阻害されます。肝血窦が明らかに拡張し、血液が停滞し、肝細胞がさまざまな程度で混濁し、腫脹し、変性し、壊死します。壊死が深刻な領域では、肝細胞が消失し、網状骨格が残り、赤血球が肝血窦およびディッセの空間（Disse's space）に浸透し、典型的な出血性壊死の変化が見られます。

　　亜急性期では、肝臓の表面が網状の地域性の収縮を示し、中央静脈および小葉下静脈の内皮が増生し、肥厚し、繊維化と管腔狭窄、閉塞が形成されます。この期間でも、肝血窦の拡張、血液の停滞、出血性肝細胞の壊死が見られ、中央静脈に繊維化が見られ、偽小葉の形成はまだありません。

　　慢性期肝臓はさらに硬化し、肝細胞小葉の中心部に肝細胞の萎縮、網状骨格の崩壊及び繊維組織の増生が見られ、偽小葉の形成が見られ、最終的には小結節性肝硬変が形成されます。一部の症例では、門脈の繊維化や血栓形成が伴うことがありますが、主肝静脈はほとんど影響を受けません。

　　野ナビシン中毒は肝臓に限られていないことが多く、肺小静脈の同様の変化を引き起こすことがあります。肺動脈高圧、肺塞栓症、右心室肥大が見られ、臨床的に注意が必要です。発病前の多くの患者は消化器、呼吸器、全身の症状を有し、急性期は急激に発症し、上腹部の劇痛、腹部の膨張、肝臓の迅速な腫大、圧痛、腹水が見られ、食欲不振、嘔吐などの症状が伴います。黄疸や下肢の浮腫は少ないことがありますが、肝機能異常が多く見られます。亜急性期の特徴は持続的な肝臓の腫大と腹水の再発です。

　　慢性期は門脈高圧が主な症状で、他の種類の肝硬変と同様です。

　　発病前の多くの患者は消化器、呼吸器、全身の症状を有することがあります。急性期は急激に発症し、上腹部の劇痛、腹部の膨張、肝臓の迅速な腫大、圧痛、腹水が見られ、食欲不振、嘔吐などの症状が伴うことがあります。黄疸や下肢の浮腫は少ないことがありますが、肝機能異常が多く見られます。亜急性期の特徴は持続的な肝臓の腫大と腹水の再発です。慢性期は門脈高圧が主な症状で、他の種類の肝硬変と同様です。

　　この病気には効果的な予防法がまだありません。早期の発見と早期の診断が予防と治療の鍵となります。まず、私たちの生活と密接に関連する要素、例えば禁煙、適切な食事、規則正しい運動、体重の減少に注目し、改善することが重要です。適切な運動を行い、体力を強化し、自身の病気に対する抵抗力を高めましょう。これらのシンプルで合理的な生活習慣の常識を守ることで、肝小静脈閉塞症の発生機会を減らすことができます。

　　実験室検査および画像検査には特徴的な所見がなく、したがって、疑わしい症例に対しては、詳細な病歴の聴取および分析を行い、必要な補助検査を行う必要があります。最も決定的なのは、腹腔鏡下での肝組織生検です。これは信頼性が高く、安全です（採取部位の出血状況を観察し、同時に効果的な止血を行うことができますが）、しかし、この病気に対する理解がまだ十分でなく、広範囲にわたっていないため、患者や医師が出血などの合併症を恐れるために、この検査を実施する機会は少なく、肝静脈および下腔静脈の造影はこの病気の診断における価値は限られていますが、ブーガー症候群との区別には使用できます。

　　食事の前後には口腔衛生に注意し、生理食塩水で口を洗いましょう。食事中は、患者がゆっくりと噛み砕くようにしてください。食事は多様化し、栄養の原則は高カロリー、高タンパク質、高ビタミン、低脂肪です。刺激的な食物や植物繊維が豊富で硬い食物を避け、食道静脈瘤が破裂して大量の出血を避けるために、禁煙、酒の断念、アルコールを含む飲料の摂取を避け、肝臓の負担を増やし、病状の悪化を促進しないようにしてください。

　　一、治療

　　早期の疑わしい症例に対しては、迅速に接触を停止し、肝毒性物質の摂取および使用を中止することが重要です。急性期には以下の包括的な治療プログラムを適用します：

　　1、支持療法：急性期には極化液静脈点滴が可能です。

　　2、抗凝固、血液凝固除去療法：小量の肝素を皮下注射します。すなわち、肝素6250Uを12時間ごとに皮下注射し、1週間続けます。同時に右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）を静脈点滴で投与し、肝、肺、腎の微循環を改善します。

　　3、腹水量が多く、硬い場合、腹腔間室症候群が発生することがあります：血液浄化センターの協力の下、腹水超濾浄化後、静脈回输を行い、タンパク質の損失を減少させ、同時に腹腔間室症候群が心臓、肺、肝、腎機能に悪影響を及ぼすことを減少または避けることができます。

　　4、感染予防：感染が合併している場合、広範囲の抗生物質を使用します。

　　5、間欠吸氧：条件が整った場合、高圧酸素療法を提供し、重症患者にはさらに有益です。それは循環系の低酸素血症を除去し、肝の浮腫を軽減し、全身のエネルギー代謝プロセスを改善し、特に肝細胞ミトコンドリアの再生プロセスを改善します。

　　肝細胞再生を促進する薬は多く、肝細胞増殖因子、インスリン（インスリン）-高血糖素、フェニトラミンなどがあり、適宜使用することができます。前两者は肝細胞の再生を促進する効果があり、後者は肝窦周囲の血管拡張を促進し、肝血流量を増加し、肝酸素摂取率と利用率を増加します。

　　慢性期の肝は硬化し、門脈高圧症候群が発生し、適切な肝門体や肝門肺分流術を選択することができます。脾臓が明らかに腫大している場合、脾部分切除術を行います。脾臓が軽度または中程度に腫大している場合、脾動脈結紮術のみを行います。しかし、脾臓を保持する手術は、消化管出血が軽減するために連合分流と断流を行う場合にのみ追加実施されます。肝不全の場合、適宜原位肝移植術を行うことができます。

　　二、予後

　　急性HVODは約半数が2～6週間で回復し、20％が肝不全で死亡します；慢性HVODは主に肝硬変門脈高圧の合併症（肝性脳症、二次性感染など）で死亡します。この病気に対する感度を高め、早期発見し、積極的に総合治療を取り入れることで、治癒率をさらに高め、死亡率や障害率を低減することができます。