肝小静脉闭塞症

　　1、发病原因

　　某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起，如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等，化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等，也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。

　　قد تكون هناك عوامل أخرى تسبب HOVD مثل: ① مركبات السارين والزئبق والأملاح الأخرى السامة؛ ② اضطرابات المناعة الذاتية الوراثية أو المكتسبة؛ ③ الاستروجين وما إلى ذلك.

　　2ميكانيكية المرض

　　في مرحلة الحادة، يزداد حجم الكبد، ويكون السطح ناعمًا، يظهر تمدد الأوعية اللمفاوية وعلامة 'الدموع الكبدية'. يظهر تحت المجهر أن غشاء الوريد الوسطي والوريد السفلي للوحدة الكبدية يتضخم بشكل ملحوظ، يضيق أو يغلق القنوات، يُعيق تدفق الدم، يزداد تمدد السبيل الكبدي والتمدد والنزيف، يظهر تضخم وتحلل وندرة خلايا الكبد، يتحول المناطق التي تُعاني من الندرة إلى فقدان خلايا الكبد، يبقى هيكل الشبكة من الأنسجة الضامة، ينتشر الدم الحيوي في السبيل الكبدي والديس (Disse's space)، يظهر تغيير نزيفي ناتج عن الندرة.

　　في مرحلة الحاد، يظهر سطح الكبد كشبكة من التقسيمات الإقليمية، ينمو غشاء الأوعية الدموية في الوريد الوسطي والوريد السفلي للوحدة الكبدية، يتحول إلى تليف وتضيق أو انسداد القنوات. في هذه المرحلة، يمكن أن يكون هناك تمدد في السبيل الكبدي والتمدد والنزيف في خلايا الكبد، يظهر تليف في الوريد الوسطي، ولا يوجد بعد تكوين أوراق الكبد المزيفة.

　　مرحلة الشحومية المزمنة تشهد صلابة متقدمة للكبد، تضاؤل خلايا الكبد في المركزية من وحدات الكبد، إنهيار هيكل الشبكة والنمو في الأنسجة الضامة، يظهر تكوين أوراق الكبد المزيفة، وأخيرًا يتحول إلى تليف الكبد الكيسي. يمكن أن يكون هناك بعض الحالات مصحوبة بتليف في وريد البابي والتهاب الشبكة، ولكن وريد الكبد الرئيسي يُعتبر نادرًا ما يتأثر.

　　سمية الكلوروبين لا تقتصر دائمًا على الكبد، بل يمكن أن تسبب أيضًا أمراض شبيهة في الشعيرات الليمفاوية الصغيرة للرئة، وتظهر على شكل ارتفاع ضغط الدم الرئوي، والدمامل الرئوية، وتضخم القلب الأيمن، يجب أن يتم الانتباه إلى ذلك في العلاج السريري. في معظم الحالات، يمكن أن يكون لدى المرضى أعراض الجهاز الهضمي والتنفسية والأعراض العامة قبل الإصابة، ويمكن أن تكون بداية المرض فجأة في المرحلة الحادة، مع ألم شديد في البطن العلوية، وتورم في البطن، وتورم سريع في الكبد، وتورم في الكبد، وتورم في البطن، ويمكن أن يصاحبها أعراض مثل فقدان الشهية، والغثيان، والقيء، وال的黄疸، والورم في القدمين يحدث نادرًا، وغالبًا ما يكون هناك عدم انتظام في وظائف الكبد، والصفة المميزة للمرحلة الحادة هي تورم الكبد المستمر وتكرار تورم البطن

　　في المرحلة المزمنة، يكون ارتفاع ضغط الدم البابي هو العرض الرئيسي، مثل الفشل الكبدي.

　　في معظم الحالات، يمكن أن يكون لدى المرضى أعراض الجهاز الهضمي والتنفسية والأعراض العامة قبل الإصابة، ويمكن أن تكون بداية المرض فجأة في المرحلة الحادة، مع ألم شديد في البطن العلوية، وتورم في البطن، وتورم سريع في الكبد، وتورم في الكبد، وتورم في البطن، ويمكن أن يصاحبها أعراض مثل فقدان الشهية، والغثيان، والقيء، وال的黄疸، والورم في القدمين يحدث نادرًا، وغالبًا ما يكون هناك عدم انتظام في وظائف الكبد، والصفة المميزة للمرحلة الحادة هي تورم الكبد المستمر وتكرار تورم البطن، والصفة المميزة للمرحلة المزمنة هي ارتفاع ضغط الدم البابي كأهم عرض، مثل الفشل الكبدي.

　　لا يوجد حاليًا أي تدابير وقائية فعالة لهذا المرض، واكتشافه مبكرًا وتشخيصه مبكرًا هو مفتاح العلاج والوقاية من هذا المرض. يجب أولاً الانتباه إلى وتحسين العوامل التي تتعلق مباشرة بحياتنا اليومية، مثل التوقف عن التدخين، والتغذية الصحية، والتمارين الرياضية المنتظمة، وتقليل الوزن. يجب ممارسة التمارين البدنية بشكل مناسب، وتعزيز القوة البدنية، وزيادة القدرة على مقاومة المرض. يمكن للجميع تقليل فرص الإصابة بمرض انسداد الشعيرات الليمفاوية الصغيرة للكبد إذا ما اتبعوا هذه النصائح البسيطة والمنطقية للحياة اليومية.

　　فحوصات المخبرية والتصويرية لا تظهر أي خصائص معينة، لذا يجب على المرضى المشكوك فيهم أن يتم استفسارهم بعناية وتحليل تاريخهم الطبي، وأن يتم إجراء الفحوصات المساعدة اللازمة، وأن تكون الفحوصات الجراحية المباشرة للكبد من خلال الفحص القياسي للكبد هي الأكثر أهمية، فهي موثوقة وسهلة (يمكن مراقبة حالة النزيف في مكان أخذ العينة، وفي نفس الوقت إجراء إجراءات التوقف عن النزيف)، ولكن نظرًا لأن فهم هذا المرض غير عميق بما يكفي، بالإضافة إلى خوف المرضى والأطباء من مضاعفات النزيف وما إلى ذلك، فإن إجراء هذا الفحص يحدث نادرًا، وقد كان قيمة التصوير الشعاعي للشريان الوريدي الهدبي والشريان الوريدي السفلي محدودة في تشخيص هذا المرض، ولكن يمكن استخدامه للتمييز بينه وبين-تمييز متلازمة جاريس.

　　قبل وبعد كل وجبة يجب الانتباه إلى النظافة الفموية، واستخدام الماء الملحي للغسل الفموي. عند تناول الطعام، يجب على المريض أن يضغه ببطء. يجب تنويع القائمة الغذائية. المبدأ الغذائي هو عالي السعير، عالي البروتين، عالي الفيتامينات و منخفض الدهون. يجب تجنب الأطعمة التي تحتوي على مكونات مثيرة للحكة والكثير من الألياف النباتية القاسية، حتى لا يؤدي إلى تمزق الوريدات الهضمية وحدوث نزيف حاد. يجب التوقف عن التدخين، والتوقف عن تناول الكحول، وتجنب تناول المشروبات التي تحتوي على الكحول، حتى لا يزيد العبء على الكبد ويؤدي إلى تفاقم المرض.

　　1. العلاج

　　للحالات المشكوك فيها في المراحل المبكرة، يجب وقف الاتصال والتناول والتطبيق للمواد السامة للكبد بشكل عاجل. في المرحلة الحادة، يتم استخدام خطة علاجية متكاملة من النوع التالي:

　　1العلاج الداعم:يمكن استخدام السائل الكهربائي في الفترة الحادة.

　　2العلاج المضاد للتجلط والتحلل:حقن الهايمورين تحت الجلد بجرعة صغيرة، أي كل12الساعات حقن الهايمورين تحت الجلد6250U، مستمر1الأسابيع، مع استخدام الرابطة السكرية اليمينية40 (الرابطة السكرية اليمينية) التدفق الوريدي، لتحسين الدورة الدموية في الكبد والرئة والكلى.

　　3عندما يكون هناك الكثير من السائل البطني ويعتبر مقاومًا، يمكن أن يحدث متلازمة الفجوة البطنية:ينبغي القيام بتنظيف وتنقية السائل البطني بتنظيف الدم في مركز تحسين الدم، وإعادة التدفق الوريدي، لتقليل فقدان البروتين، ولتقليل أو تجنب تأثير متلازمة الفجوة البطنية على القلب والرئة والكبد والكلى.

　　4الوقاية من العدوى:تطبيق المضادات الحيوية واسعة المدى للمرضى المصابين بالعدوى.

　　5التنفس المتقطع للأكسجين:يمكن منح العلاج بالأكسجين العالي من قبل من لديهم الشروط، وهو مفيد بشكل خاص للمرضى الحرجة. يمكنه تحفيز التخلص من الأكسجين المنخفض في نظام الدورة الدموية، وتخفيف تورم الكبد، وتحسين عملية التبادل الكيميائي العامة للطاقة، خاصة عملية إعادة إنتاج بلازما خلايا الكبد.

　　6هناك أنواع عديدة من الأدوية التي تعزز إعادة إنتاج خلايا الكبد، مثل مركب نمو خلايا الكبد، الجلوكاجون (مركب تحفيز إنتاج الجلوكوز)-الإنسولين، الفينتولامين، وما إلى ذلك، يمكن استخدامها حسب الحاجة.الأولى لديها تأثير تحفيز إعادة إنتاج خلايا الكبد، بينما تحفز الثانية توسع الأوعية الدموية حول الأوعية الكبدية، وتزيد من استخدامها. الأولى لديها تأثير تحفيز إعادة إنتاج خلايا الكبد، بينما تحفز الثانية توسع الأوعية الدموية حول الأوعية الكبدية، وتزيد من تدفق الدم إلى الكبد، وتزيد من معدل استهلاك الأكسجين واستخدامه.

　　يحدث تصلب الكبد في فترة الحمى، ويظهر متلازمة ارتفاع ضغط مجرى البطن، ويمكن اختيار الباب المناسب-الجسم أو الباب-جراحة الشريان التاجي. للذين لديهم تورم واضح في الكبد، يتم إجراء استئصال جزئي للكبد. ولكن الجراحة التي تترك الكبد محفوظة تتم فقط عند الحاجة إلى تخفيف الضغط والتوقف عن النزيف في الأمعاء الدقيقة عند إجراء التدفق المزدوج والقطع.

　　النتائج المتوقعة

　　حوالي نصف HVOD الحاد يحدث2～6الإصلاح الأسبوعي،20٪ يموتون من فشل الكبد؛ المرضى المزمنون بـ HVOD يموتون غالبًا بسبب مضاعفات ارتفاع ضغط مجرى البطن الكبدي، مثل مرض الكبد الدماغي، والعدوى الثانوية، إلخ. زيادة حساسية المرضى لهذا المرض والكشف المبكر عنه، والتعامل معه بشكل شامل، يمكن زيادة معدل الشفاء وتقليل معدل الوفاة أو معدل الإعاقة.