肝小静脉闭塞症

　　1、发病原因

　　Determinati tossine biologiche, farmaci chimici e altri fattori causano edema e ispessimento delle vene epatiche piccole, seguiti da stenosi e ostruzione, associati a lesioni corrispondenti delle vene portali intraepatiche. La malattia più frequentemente riportata è l'ingestione di sostanze contenenti alcaloidi tossici.-La alkaloida della margherita del campo può causare, come la margherita del cane, il fagiolo di maiale, la tagliatella, il radish terrestre ecc., farmaci chimici come l'urano, la vinblastina, l'azatioprina ecc., possono anche essere causati da aflatoxin, dimetilnitrosamina, radiazioni, trattamenti ecc.

　　Altri fattori che possono causare HOVD includono: ① sostanze tossiche come l'arsenico, il mercurio e sostanze simili; ② sindromi di difetto immunitario congenito o acquisito; ③ estrogeni e altri.

　　2、发病机制

　　Nella fase acuta, il volume del fegato aumenta, la superficie è liscia, si vedono dilatazioni dei vasi linfatici e il segno di 'lacrime epatiche'. Al microscopio, l'endotelio delle vene centrali e delle vene sottile delle areole epatiche è significativamente edematoso, le cavità vascolari sono stenosate o ostruite, il flusso sanguigno è ostacolato, i sinusoidi epatici sono significativamente dilatati e stasi, con edema, degenerazione e necrosi delle cellule epatiche di diverso grado. Nelle aree con necrosi grave, le cellule epatiche scompaiono, rimane lo scheletro di rete fibrosa, le cellule rosse penetrano nei sinusoidi epatici e nella cavità di Disse, presentando un cambiamento tipico di necrosi emorragica.

　　Nella fase subacuta, la superficie del fegato presenta contrazioni regionali reticolari, l'endotelio delle vene centrali e delle vene sottile delle areole epatiche si ipertrofizza e si ispessisce, formando fibrosi e stenosi o ostruzione delle cavità vascolari. In questo periodo possono ancora esserci dilatazione dei sinusoidi epatici, stasi e necrosi cellulare emorragica, con fibrosi delle vene centrali, ma non si forma ancora fusi pseudo-lobulari.

　　La fase cronica vede un ulteriore indurimento del fegato, con atrofia delle cellule epatiche nel centro delle areole epatiche, crollo della rete di sostegno e ipertrofia dei tessuti fibrosi, formando fusi pseudo-lobulari che alla fine si trasformano in cirrosi nodulare. In alcuni casi, possono essere presenti fibrosi delle vene portali e formazione di trombi, ma la vena epatica principale è raramente coinvolta.

　　La tossicità da colchicina non si limita spesso al fegato, può anche causare lesioni simili alle vene polmonari, che possono manifestarsi come ipertensione polmonare, ipostasia polmonare e ipertrofia del ventricolo destro, ciò dovrebbe suscitare l'attenzione clinica. Prima dell'insorgenza della malattia, molti pazienti possono avere sintomi gastrointestinali, respiratori e sistemici, l'episodio acuto è improvviso, dolore acuto addominale superiore, gonfiore addominale, l'ingrandimento rapido del fegato, dolore alla pressione, ascite, che possono essere accompagnati da sintomi come diminuzione dell'appetito, nausea, vomito, ittero, edema delle gambe è raro, spesso ci sono anomie funzionali epatiche. I sintomi dell'episodio subacuto sono l'ingrandimento persistente del fegato, la recidiva dell'ascite

　　L'episodio cronico è caratterizzato dall'ingrandimento persistente del fegato, la recidiva dell'ascite.

　　Prima dell'insorgenza della malattia, la maggior parte dei pazienti può avere sintomi gastrointestinali, respiratori e sistemici, l'insorgenza acuta è improvvisa, dolore acuto addominale superiore, gonfiore addominale, l'ingrandimento rapido del fegato, dolore alla pressione, ascite, che possono essere accompagnati da sintomi come diminuzione dell'appetito, nausea, vomito, ittero, edema delle gambe è raro, spesso ci sono anomie funzionali epatiche. I sintomi dell'episodio subacuto sono l'ingrandimento persistente del fegato, la recidiva dell'ascite. La manifestazione principale dell'episodio cronico è la ipertensione portale, come quella delle altre forme di cirrosi epatica.

　　Non esistono misure preventive efficaci per questa malattia, la diagnosi precoce è fondamentale per la prevenzione e la cura. È necessario prestare attenzione e migliorare prima quei fattori strettamente correlati alla nostra vita, come smettere di fumare, mangiare in modo razionale, esercizio regolare e ridurre il peso. Esercitarsi adeguatamente, rafforzare la体质, migliorare la capacità di resistenza alle malattie. Chiunque, semplicemente seguendo queste comuni e ragionevoli conoscenze del modo di vivere, può ridurre le possibilità di sindrome dell'occlusione delle vene epatiche minori.

　　Le indagini di laboratorio e le indagini di imaging non sono caratterizzanti, quindi per i casi sospetti, è necessario chiedere e analizzare attentamente la storia clinica, effettuare le indagini ausiliarie necessarie, la più significativa è la biopsia epatica diretta laparoscopica, che non solo è affidabile, ma anche sicura (è possibile osservare la situazione di sanguinamento della zona di prelievo e applicare un efficace emostatico), ma poiché la conoscenza di questa malattia non è abbastanza profonda e diffusa, più che altro, a causa della paura dei pazienti e dei medici delle complicazioni come il sanguinamento, è raro che venga eseguita questa verifica, la angiografia epatica e la venografia dell'arteria vena cava inferiore hanno un valore diagnostico limitato per questa malattia, ma possono essere utilizzati per differenziarla da-Differenziazione della sindrome di Gaisbock

　　Prima e dopo ogni pasto, è necessario prestare attenzione all'igiene orale, lavarsi la bocca con soluzione fisiologica. Durante il pasto, far mangiare il paziente lentamente e masticare bene. Diversificare la dieta. Il principio nutrizionale è alto calorie, alto proteine, alto vitamine e basso grassi. Evitare cibi irritanti e ricchi di fibra vegetale e duri, per evitare la rottura delle varici esofagee e il sanguinamento massiccio. Smettere di fumare, astenersi dall'alcol, non bere bevande contenenti alcol, per evitare di aumentare il carico sul fegato e peggiorare la malattia.

　　1. Trattamento

　　Per i casi sospetti iniziali, è necessario interrompere prontamente il contatto, l'assunzione e l'applicazione di sostanze tossiche al fegato. Durante l'episodio acuto, adottare il seguente piano di trattamento integrato:

　　1Terapia di supporto:Nella fase acuta, può essere utilizzata l'infusione endovenosa di soluzioni polarizzate.

　　2Terapia anticoagulativa e antitrombotica:Iniezione sottocutanea di heparina a dosaggio basso, ossia ogni12Ore di iniezione sottocutanea di heparina6250U, continuo1Settimana, contemporaneamente applicare il dextran40 (dextran low molecular weight) infusione endovenosa, per migliorare la microcircolazione epatica, polmonare e renale.

　　3Quando la quantità di ascite è grande e resistente, può verificarsi la sindrome della compartimentalizzazione addominale:Dovrebbe essere eseguita la ultrafiltrazione e la depurazione delle ascite sotto la collaborazione del centro di purificazione del sangue, e poi essere iniettata endovenosamente per ridurre la perdita di proteine, ridurre o evitare l'impatto negativo della sindrome della compartimentalizzazione addominale sul cuore, polmoni, fegato e funzione renale.

　　4Prevenzione e trattamento delle infezioni:Per i pazienti con infezione concomitante, utilizzare antibiotici a largo spettro.

　　5Intermittente ossigeno:Chi ha le condizioni può ricevere la terapia iperbarica, che è particolarmente benefica per i pazienti gravi. Può promuovere l'eliminazione dell'anemia ipossica del sistema circolatorio, ridurre l'edema epatico, migliorare il processo di metabolismo energetico globale, in particolare il processo di rigenerazione dei mitocondri delle cellule epatiche.

　　6Ci sono molti farmaci che promuovono la rigenerazione delle cellule epatiche, come il fattore di crescita delle cellule epatiche, il glucagone (glucagon)-Insulina, phentolamine e altri possono essere utilizzati a seconda delle circostanze.Questi ultimi due hanno un effetto di promuovere la rigenerazione dei cellule epatiche, mentre l'ultimo promuove l'espansione dei vasi sanguigni intorno al sinusoidi epatici, aumentando il flusso sanguigno epatico, aumentando l'assorbimento e l'uso dell'ossigeno epatico, aumentando l'assorbimento e l'uso dell'ossigeno epatico.

　　La milza durante la fase cronica si solidifica, si verifica la sindrome della ipertensione portale, è possibile scegliere la porta appropriata-Corpo o porta-Chirurgia di bypass polmonare. Per i pazienti con splenomegalia significativa, eseguire la resezione parziale della milza. Per i pazienti con splenomegalia lieve o moderata, eseguire solo la ligatione dell'arteria splenica. Ma la chirurgia che mantiene la milza viene eseguita solo quando si verifica il sanguinamento gastrointestinale che richiede la decompresione emostatica e si esegue il bypass e il blocco congiunto. Per i pazienti con insufficienza epatica, è possibile eseguire il trapianto epatico in situ a seconda delle circostanze.

　　Secondo, prognosi

　　Circa metà degli HVOD acuti si verifica in2～6Settimana di recupero,20％ muore a causa della insufficienza epatica; la HVOD cronica muore principalmente per complicazioni della ipertensione portale della cirrosi epatica, come encefalopatia epatica, infezione secondaria, ecc. Aumentare la sensibilità alla malattia e scoprire precocemente, adottare un trattamento integrato attivamente, può ulteriormente migliorare la percentuale di guarigione, ridurre la mortalità o la disabilità.