肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化,临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上病人可以康复,20%的病人死于肝功能衰竭,少数病人发展为肝硬化门脉高压。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化,临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上病人可以康复,20%的病人死于肝功能衰竭,少数病人发展为肝硬化门脉高压。
1、发病原因
某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草、猪屎豆、天芥菜、土三七等,化学药物如尿烷、长春新碱、硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素、二甲基亚硝胺、放射、治疗等所引起。
引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。
2、发病机制
急性期肝脏体积增大、表面光滑,可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞,血流受阻,肝窦明显扩张、淤血,伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀、变性和坏死。坏死严重区肝细胞消失、网状纤维支架残留、红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse’sspace),呈典型的出血性坏死改变。
ระยะย่อย ผิวตับมีการหดเข้ารวมกันเป็นรูปแบบเคลือง ท่อเลือดกลางและท่อเลือดใต้เลขที่ 1 มีการเพิ่มขึ้นและหนาขึ้น ก่อให้เกิดเนื้อเยื่อเส้นเลือดและการท่อเลือดแหล่งที่มีขนาดเล็ก และหลายต่อหลาย ในระยะนี้ยังอาจมีการขยายตัวของหลอดเลือดตับและการขาดเลือดในตับ การเสียชีวิตของเซลล์ตับที่มีเลือดออก ท่อเลือดกลางมีการเส้นเลือดและไม่มีการก่อตัวของตับเลขที่เล็ก
ระยะครองเวลาที่หลังที่ต่อเนื่อง ตับเนื้อเยื่อหนังสือเนื้อตับเรียกเรียน ตับเซลล์ในกลุ่มตับเลขที่ 1 ถูกลดลง ระบบเส้นใยเนื้อเยื่อเนินลงและเนื้อเยื่อเส้นเลือดเพิ่มขึ้น สามารถเห็นการก่อตัวของตับเลขที่เล็ก และสุดท้ายก่อตัวเป็นตับหนังสือเนื้อตับต่อเนื่องที่มีตับเลขที่เล็ก ซึ่งเป็นสภาพตับหนังสือเนื้อตับที่มีตับเลขที่เล็ก
野百合碱中毒往往并不局限于肝脏,也可引起肺小静脉的类同病变,可表现为肺动脉高压、肺淤血和右心室肥大,应引起临床注意。发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸下肢水肿较少见往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大反复出现腹水
慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。
发病前多数病人可有胃肠道,呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛,腹胀,肝脏迅速肿大,压痛,腹水,可伴有食欲减退,恶心,呕吐等症状,黄疸,下肢水肿较少见,往往有肝功能异常,亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水,慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少肝小静脉闭塞症的机会。
实验室检查和影像学检查无特征性,故对可疑病例,应仔细询问和分析病史,进行必要的辅助检查,最有决定意义的是腹腔镜直视下做肝组织活检,不仅可靠,而且安全(可对取材部位观察出血情况,同时施以有效的止血),但由于对本病的认识尚不够深入,广泛,加之患者和医生惧怕出血等并发症,能够实施此项检查很少,肝静脉和下腔静脉造影对本病的诊断价值有限,但可用于与布-การแยกตัวของการประเมินโรคกาหลา
ก่อนและหลังจากที่รับประทาน ควรปลุกปัสสาวะด้วยน้ำเกลือน้ำฝน ตลอดเวลา ในระหว่างรับประทาน ควรให้ผู้ป่วยรับประทานอย่างช้าๆ โดยหยุดระหว่างการรับประทานอาหารเพื่อรับประทานด้วยตา ควรมีอาหารที่หลากหลาย หลักการทางอาหารคือความร้อน โปรตีน วิตามินสูงและไขมันต่ำ หลีกเลี่ยงอาหารที่มีสารกระตุ้นและมีเซลลูลอสติกที่มาก หรืออาหารที่บางและแข็ง เพื่อป้องกันการระเบิดของตับของท่อเลือดแว่นของเม็ดเลือดแดง หยุดสูบบุหรี่ หยุดดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ และหยุดดื่มเครื่องดื่มที่มีสารแอลกอฮอล์ เพื่อป้องกันการเพิ่มภาระต่อตับและทำให้อาการร้ายแรงขึ้น
1. การรักษา
สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการที่สงสัยตั้งแต่แรก ควรหยุดการสัมผัส รับประทานและใช้สิ่งที่มีสารพิษต่อตับทันที ในช่วงประกาศอาการอักเสบ ควรใช้แผนรักษาที่ครอบคลุมดังนี้:
1、支持疗法:急性期可采用极化液静脉滴注。
2ยาต้านเลือดเงิน และยาต้านฝูงเลือดการฉีดยาไฮโปอกซีเซนภายใต้ระดับต่ำ คือ ในแต่ละ12ชั่วโมง ฉีดยาไฮโปอกซีเซน6250U ต่อเนื่อง1สัปดาห์ พร้อมทั้งใช้ดินสอง40 (ดินสองมีโมเลกุลขนาดเล็ก) ในการฉีดยาผ่านเลือด และใช้ดินสอง
3เมื่อปริมาณน้ำที่เกิดขึ้นมากและมีความยากลง อาจเกิดภาวะช่องขวางระหว่างห้องท้องกรงเท้าควรทำการล้างเลือดผ่านกลุ่มล้างเลือดที่มีการปรับเปลี่ยนทางเคมีหลังจากที่เปลี่ยนน้ำเลือดทางแขนเท้า และหยุดน้ำเลือดทางแขนเท้าเพื่อลดการสูญเสียโปรตีน และลดหรือป้องกันภาวะช่องขวางระหว่างห้องท้องกรงเท้าที่มีผลเสียต่อหัวใจ ปอด ตับ และฟังก์ชันของเม็ดเลือดขาว
4ระบาดใช้ยาแพร่หลายทางแบ่งเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อ
5ระหว่างการหายเปล่าออกซิเจนผู้ที่มีความสามารถสามารถได้รับการรักษาด้วยออกซิเจนสูง ซึ่งมีประโยชน์มากกับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรง มันสามารถช่วยให้หายเปล่าโลหิตเบาหวานในระบบประหลาดของเลือด ลดภาวะบวมตับ ช่วยให้การแลกเปลี่ยนพลังงานทั่วร่างกายดีขึ้น โดยเฉพาะการขยายตัวของไมโตคอนเดรียในเซลล์ตับ
6มียาที่ส่งเสริมการขยายตัวของเซลล์ตับหลายชนิด เช่น ฟากเซลล์ตับ และแกลากติน (แกลากติน)-อินซูลิน ฟอร์โมทรอลิน (ฟอร์โมทรอลิน) และอื่นๆ สามารถใช้ตามสภาพการณ์เหล่านี้มีส่วนใช้ในการส่งเสริมการขยายตัวของเซลล์ตับ ในขณะที่เหล่าที่สองส่งเสริมการขยายตัวของเลือดในรอบหลอดเลือดของหลอดเลือดหนองตับ ทำให้เพิ่มปริมาณเลือดทางตับ และเพิ่มอัตราการรับและใช้ออกอกซิเจนของตับ ทำให้เพิ่มปริมาณออกซิเจนที่ใช้ในตับ
ตับในระยะที่เป็นโรคระยะแรกเกิดภาวะตับเลือดอักเสบ และปรากฏภาวะตับเลือดอักเสบที่มีความดันด้านหลังของม่านเลือดหลังท้องกรงเท้า สามารถเลือกทางการรักษาที่เหมาะสม-เองหรือด้านหลัง-การแยกทางหลอดเลือดปอด สำหรับผู้ที่มีตับอ่อนที่ขึ้นใหญ่ ทำการตัดต่อส่วนของตับอ่อน สำหรับผู้ที่มีตับอ่อนที่ขึ้นใหญ่เล็กหรือปานกลาง ทำการขวางหลอดเลือดทางตับอ่อนเท่านั้น แต่การผ่าตัดที่มีตับอ่อนเป็นส่วนที่เหลือนั้นจะทำเมื่อมีการรักษาที่ต้องการปลดแอกและหยุดเลือดที่มีการหลั่งเลือดทางเมื่อมีการรักษาที่รวมถึงการแยกและหยุดแบบร่วมกัน สำหรับผู้ที่มีภาวะตับล้มเหลว สามารถทำการตัดต่อตับที่ติดตั้งในที่ดินเดิมได้ตามสภาพการณ์
2. การดูแล
HVOD อาการแบบแพ้ฉุกเฉินเกือบครึ่ง2~6สัปดาห์ฟื้นตัว20% ตายเนื่องจากภาวะตับล้มเหลว; โรค HVOD ครองเวลาหลังเกือบครึ่งเนื่องจากภาวะตับเลือดอักเสบที่มีความดันด้านหลังของม่านเลือดหลังท้องกรงเท้า ซึ่งเป็นของเปลืองที่มีภาวะประสาทสมองตับ การติดเชื้อที่เกิดขึ้นในระยะที่สอง และอื่นๆ การเพิ่มความไตร่ตรองต่อโรค และทันทีที่พบ ใช้การรักษาทางการแพทย์ที่เป็นรวมถึงการรักษา สามารถเพิ่มโอกาสการรักษาสำเร็จ และลดอัตราการตายหรืออัตราการเป็นมึนไข้
แนะนำ: มะเร็งเนื้อเยื่อเลือดตับของเซลล์เนื้อเยื่อฝีมือตับ , 肝炎病毒相关风湿病 , กำลังท้องโคม , ต่อรอยระหว่างหลอดเลือดที่ติดตั้งที่เนื้อเยื่อเส้นเลือดในตับ , แผลตากตัวไหล่ , 肝脏血管瘤