肝小静脉闭塞症

　　1、发病原因

　　Factores como ciertos tóxicos biológicos y medicamentos pueden causar hinchazón y engrosamiento de las venas hepáticas pequeñas, seguido de estenosis y obstrucción, al mismo tiempo que se acompaña de lesiones correspondientes en las venas portales intrahepáticas. La enfermedad se informa más comúnmente debido a la ingesta de sustancias alcaloides tóxicas.-Pueden ser causados por hierbas como la alkaloid de lirio de palo, la hierba de la lengua de perro, la Phaseolus acutifolius, el ginseng terrestre, etc., medicamentos químicos como el urea, la vinblastina, la azatioprina, etc., también pueden ser causados por aflatoxinas, dimetilnitrosamina, radiación, tratamiento, etc.

　　Otras posibles causas que pueden desencadenar la HOVD incluyen: ① sustancias tóxicas como el arsénico, el mercurio y otros; ② síndromes de inmunodeficiencia congénita o adquirida; ③ estrógenos y otros.

　　2、发病机制

　　En la fase aguda, el volumen del hígado aumenta, la superficie es lisa, se pueden ver la dilatación de los vasos linfáticos y el signo de 'luz de luna'. Bajo el microscopio óptico, la endotelio de la vena central y las venas sublobulares se hinchan significativamente, los lúmenes se estrechan o se obstruyen, lo que impide el flujo sanguíneo, los sinusoides hepáticos se dilatan significativamente, se estanca la sangre, y se acompaña de hinchazón, degeneración y necrosis de las células hepatocíticas en diferentes grados. En la zona de necrosis grave, las células hepatocíticas desaparecen, el armazón fibroso reticular se queda, la sangre roja penetra en los sinusoides hepáticos y el espacio de Disse (Disse's space), presentando cambios patológicos de necrosis hemorrágica tipica.

　　En la fase subaguda, la superficie del hígado muestra contracciones regionales en red, la endotelio de la vena central y las venas sublobulares se engrosan y se fibrotizan, formando estenosis y obstrucción de los lúmenes. En esta fase, aún pueden haber扩张 de los sinusoides hepáticos, estancamiento de sangre y necrosis celular hemorrágica, la vena central central se fibrotiza, y aún no se forma pseudolobulillas.

　　La hígado en fase crónica se endurece más, las células hepatocíticas del centro del lóbulo hepático se atrofian, el armazón reticular colapsa y el tejido fibroso se incrementa, se puede ver la formación de las pseudolobulillas, y finalmente se forma cirrosis nodular. En algunos casos, pueden acompañarse de fibrosis portal y formación de trombos, pero la vena hepática principal rara vez se ve afectada.

　　La intoxicación por colchicina a menudo no se limita al hígado, también puede causar lesiones similares en las venas pulmonares pequeñas, que pueden manifestarse como hipertensión arterial pulmonar, hipertensión venosa pulmonar y hipertrofia del ventrículo derecho, lo que debe atraer la atención clínica. La mayoría de los pacientes pueden tener síntomas gastrointestinales, respiratorios y sistémicos antes de la aparición de la enfermedad, la fase aguda se desarrolla de manera abrupta, con dolor abdominal superior intenso, distensión abdominal, el hígado se hincha rápidamente, dolor en el hígado, ascitis, que pueden acompañarse de disminución del apetito, náuseas, vómitos, ictericia, hinchazón de las piernas es raro, a menudo hay anormalidades en la función hepática. Los síntomas de la fase subaguda son la hinchazón hepática persistente y la aparición repetida de ascitis

　　La fase crónica se caracteriza principalmente por la hipertensión portal, lo que es común en otros tipos de cirrosis hepática.

　　La mayoría de los pacientes pueden tener síntomas gastrointestinales, respiratorios y sistémicos antes de la aparición de la enfermedad, la fase aguda se desarrolla de manera abrupta, con dolor abdominal superior intenso, distensión abdominal, el hígado se hincha rápidamente, dolor en el hígado, ascitis, que pueden acompañarse de disminución del apetito, náuseas, vómitos, ictericia, hinchazón de las piernas es raro, a menudo hay anormalidades en la función hepática. Los síntomas de la fase subaguda son la hinchazón hepática persistente y la aparición repetida de ascitis, la fase crónica se caracteriza principalmente por la hipertensión portal, lo que es común en otros tipos de cirrosis hepática.

　　No hay medidas preventivas efectivas para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento. Debe prestar atención y mejorar primero los factores que están estrechamente relacionados con nuestra vida diaria, como dejar de fumar, comer de manera racional, hacer ejercicio regularmente y reducir de peso. Hacer ejercicio adecuadamente, fortalecer la constitución física y mejorar la capacidad de resistencia al enfermedad. Cualquiera que siga estas simples y razonables reglas de estilo de vida puede reducir la oportunidad de desarrollar síndrome de obstrucción de las venas intrahepáticas.

　　Las pruebas de laboratorio y las pruebas de imagen no son características, por lo que para los casos sospechosos, se debe interrogar y analizar cuidadosamente la historia clínica, realizar las pruebas complementarias necesarias, y lo más significativo es realizar una biopsia de tejido hepático bajo visión directa de la laparoscopia, que no solo es confiable, sino también segura (se puede observar la condición de la hemorragia en el sitio de la muestra y aplicar hemostasia efectiva al mismo tiempo), pero debido a que la comprensión de esta enfermedad no es lo suficientemente profunda y generalizada, y además de que los pacientes y los médicos tienen miedo a las complicaciones como la hemorragia, es raro que se realice esta prueba, la angiografía de la vena hepática y la vena cava inferior tiene un valor limitado para el diagnóstico de esta enfermedad, pero se puede usar para diferenciarla de-Diferenciación del síndrome de Gary.

　　Antes y después de cada comida, debe prestar atención a la higiene bucal, enjuagarse la boca con salina fisiológica. Durante la comida, se debe hacer que el paciente mastique lentamente. La dieta debe ser diversificada. El principio nutricional es alto contenido de calorías, alto contenido de proteínas, alto contenido de vitaminas y bajo contenido de grasa. Evitar alimentos irritantes y ricos en fibra vegetal y duros, para evitar la hemorragia masiva debido a la ruptura de las varices esofágicas. Prohibir fumar, evitar el alcohol y no beber bebidas que contengan alcohol, para evitar que el estrés hepático se agrave y que la enfermedad empeore.

　　1. Tratamiento

　　Para los casos sospechosos en las primeras etapas, debe detenerse el contacto, la ingestión y la aplicación de sustancias hepatotóxicas de manera oportuna. En la fase aguda, se debe adoptar el siguiente plan de tratamiento integral:

　　1Tratamiento de soporte:En la fase aguda, se puede utilizar la infusión intravenosa de solución polarizada.

　　2Tratamiento anticoagulante y antiagregante:Inyección subcutánea de heparina en pequeñas dosis, es decir, cada12Inyección subcutánea de heparina6250U, continuar1Semana, al mismo tiempo que se aplica dextran4Inyección intravenosa de 0 (dextran de bajo peso molecular), para mejorar la microcirculación hepática, pulmonar y renal.

　　3Cuando la cantidad de ascitis es grande y es muy refractaria, puede aparecer el síndrome de compartimento abdominal intermedio:Debe realizarse la ultrafiltración y purificación de ascitis bajo la cooperación del centro de depuración sanguínea, y luego la reinfusión venosa para reducir la pérdida de proteínas, al mismo tiempo reducir o evitar que el síndrome de compartimento abdominal intermedio tenga un impacto adverso en el corazón, los pulmones, el hígado y la función renal.

　　4Prevenir y tratar infecciones:Los que tienen infecciones concomitantes deben recibir antibióticos de amplio espectro.

　　5Intermitente oxigenoterapia:Los que tienen condiciones pueden recibir tratamiento de oxígeno hiperbárico, lo que es beneficioso para los pacientes graves. Puede promover la eliminación de la anemia hipóxica del sistema circulatorio, aliviar la hinchazón hepática, mejorar el proceso de metabolismo energético general, especialmente el proceso de regeneración de los mitocondrias de las células hepatocitarias.

　　6Existen varios medicamentos que promueven la regeneración de las células hepatocitarias, como el factor de crecimiento de las células hepatocitarias, la glucagón (glucagon)-Insulina, phentolamine y otros, pueden aplicarse según sea necesario.Ambos tienen el efecto de promover la regeneración de las células hepatocitarias, mientras que el último promueve la dilatación de los vasos sanguíneos alrededor de los sinusoides hepáticos, aumentando la aplicación. Ambos tienen el efecto de promover la regeneración de las células hepatocitarias, mientras que el último promueve la dilatación de los vasos sanguíneos alrededor de los sinusoides hepáticos, aumentando el flujo sanguíneo hepático, aumentando la tasa de captación y utilización de oxígeno hepático.

　　El hígado en el período crónico se endurece, apareciendo el síndrome de hipertensión portal, se puede seleccionar el portal adecuado-Cuerpo o vena-La cirugía de derivación pulmonar. Para los casos con hígado significativamente agrandado, se realiza una resección parcial del bazo. Para los casos con agrandamiento leve o moderado del bazo, solo se realiza una ligadura de la arteria esplénica. Pero la cirugía de conservación del bazo solo se realiza cuando se requiere descompresión y hemostasia por hemorragia gastrointestinal y se realiza en combinación con derivación y obstrucción.

　　II. Pronóstico

　　Alrededor de la mitad de los HVOD agudos2～6Recuperación semanal,20％ mueren debido a fallo hepático; la HVOD crónica muere principalmente debido a complicaciones de hipertensión portal de la cirrosis, como encefalopatía hepática, infecciones secundarias, etc. Aumentar la sensibilidad a esta enfermedad y detectarla a tiempo, y adoptar un tratamiento integral activamente, puede aumentar aún más la tasa de curación y reducir la tasa de mortalidad o discapacidad.