肝上皮様血管内皮細胞腫

　　発病機序

　　肝内に複数の病変があり、病変の直径は数ミリから数センチメートルの範囲である。腫瘍組織は堅く、茶色い部分が白い部分と混ざっている。断面は砂利のような構造で、肝硬変がない。

　　組織学的に腫瘍の節結の境界ははっきりしていないことが多く、周辺の複数の肝腺泡、例えば肝の末端小静脈や集合部に影響を与えるが、これらの構造は明確に保たれている。腫瘍細胞は血窦、末端小静脈、門脈枝に沿って増殖し、またはGlisson鞘に侵犯する。腫瘍細胞が腺泡内で増殖することで肝板が次第に萎縮し、最終的には消失する；腫瘍は静脈内で血栓、腫瘍性ポリープ、または集塊状の突起を形成することもできる。腫瘍細胞の形は不規則で、多数の犬牙交錯状の突起を持ち、「樹状」細胞、または円形で細胞質が豊富な「上皮細胞様」細胞になる。核異形性や分裂像が見られる。腫瘍細胞は上皮細胞の多くの特徴を持ち、基底膜、飲液小胞、Weibel-Palade小体を有する。正常上皮細胞とは異なり、腫瘍細胞は大量の細胞質微絲を持ち、腫瘍細胞内には大量の濃縮体がある。

　　肝上皮様血管内皮細胞腫は通常肝葉内部に位置し、肝臓の周囲の解剖学的関係が複雑であり、肝臓組織や血管腫の血行が豊富であるため、外科手術後には多くの合併症が発生します。一般的な合併症には感染、腹腔内出血、術後の胆汁漏れがあり、重篤な患者では術後の肝機能不全が発生し、生命に危険を及ぼすことがあります。

　　感染は腹腔手術の一般的な合併症で、これは手術中の無菌操作が厳格に行われなかったり、患者の皮膚、腹腔、または肝胆管系に感染灶があるために起きます。手術中に病原菌が創口や腹腔、さらには腹腔内の器官に感染し、重症の場合は全身的な急性炎症反応や感染性ショックを引き起こすことがあります。

　　肝上皮様血管内皮細胞腫の手術後の腹腔内出血は、手術後の一般的な合併症の1つです。これは手術の翌日以内に起こり、多くの場合、手術中の止血が不十分だったり、血管の結び目が外れたために起きます。肝臓組織は血行豊富であり、肝血管腫の内部構造が複雑であれば、止血が十分に行われないと局所的な出血や重症の出血が発生する可能性があります。血液は体の組織であり、腹腔内の少量の出血は明らかな症状を引き起こしにくいですが、大量の出血は低血圧性ショックを引き起こし、特に注意が必要です。出血が活性化している場合、積極的に腹腔鏡検査を行い、出血部位を見つけることが重要です。

　　胃の食欲不振、拒食、嘔吐、発作性の嘔吐、上腹部の痛み、体重減少、肝脾腫大の所見が見られ、20％の患者は黄疸を発症します。末期の患者は全身的な衰弱を呈し、時にはBudd-Chiari症候群に似た症状が見られます。

　　1、体力を強化するための運動を積極的に行い、太陽の下での運動を多く行い、汗をかくことで体内の酸性的物質を体外に排出し、酸性的な体質を避けることができます。

　　2、良い生活習慣を身につけることが大切です。タバコを吸わない、飲酒を制限することも重要です。世界保健機関は予言しています。もし誰もタバコを吸わないようになったら、5年後には世界の癌は3分の1減少するでしょう。次に、飲酒過度を避けることも重要です。タバコと酒は非常に酸性的な物質であり、長期間タバコと酒を飲むと酸性的な体質になることがあります。

　　3、塩分と辛い食べ物は控えめに、過熱や過冷、期限切れや変質した食べ物は食べないようにしてください。年老体弱や特定の病気の遺伝的リスクがある人々は、脳腫瘍を予防するために適切に防癌食品やアルカリ性食品を摂取し、良い精神状態を維持することが重要です。

　　4、ストレスに対応するためには良い心の持ちようが必要で、労逸をバランスよく取ることが重要です。漢方医学では、ストレスが過度な労働により体が虚になり、免疫機能が低下し、内分泌が乱れ、体内の代謝が乱れ、体内に酸素が沈着し、ストレスは精神が緊張し、気の滞りや血の停滞、毒の内陷などをもたらすとされています。

　　特異的な所見はなく、ALP、GGTが高値、AFP、CEAが正常です。

　　腹部平片では肝臓に石灰化領域が充満しており、大腸癌の肝転移に似ています。超音波検査では不均一なエコーを持つ複数の結節が見られます。CTの所見も多様で、複数の低密度領域が周辺血管の輝度が中程度に強調され、腫瘍内に複数の低血管点があり、時には小さな胆管が拡張し、肝内門脈の一部が見えにくくなり、肝臓の輪郭は変わらない；血管造影では肝臓に複数の低血管腫瘍が見られます。

　　肝上皮様血管内皮細胞腫の患者の食事はどのようなものが良いか：食事はさっぱりし、バランスの取れた食事を心がけましょう。血管腫の専門家は、血管腫患者の食事方法では栄養バランスを考慮し、食物は多様にするべきであり、高タンパク質、多ビタミン、低動物脂肪、消化しやすい食物及び新鮮な果物、野菜を多く摂取し、古くなった変質したものや刺激的なものは避け、香り、焼き、塩漬け、油煎、塩分の高い食品は少なくし、主食は粗い穀物と細い穀物をバランスよく取り、栄養バランスを保つようにしましょう。

　　1、治療

　　本疾患は肝内でほとんどが多発巣性であり、手術切除の機会が少ないため、化学療法と放射線療法が主な治療方法です。1例が肝移植手術を受け、15年間生き延びており、良好な効果が得られました。したがって、肝移植手術は本疾患の適応症とされています。

　　2、予後

　　本疾患の予後は予測が難しく、治療を受けずに長期間生き延びることもあります。自己免疫との関連がまだ確かめられていませんが、原発性肝がんよりも予後が良いとされています。報告では、放射線療法、化学療法、肝切除各1例があり、それぞれ3年、9年、15年間生き延びました。Ishakらの報告では32例中有9例が治療を受けずに平均9.8年間生き延びました。