English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
Rotor症候群（RS）は遺伝性結合型ビリルビン血症Ⅱ型で、1948年にRotorが最初に報告しました。当初はDJSの亜型と考えられていましたが、有機陰イオン排除試験と尿中のフェニルバレン酸異構体分析を通じて、RSが独立した疾患であることが証明されました。RSはDJSよりも稀で、常染色体隐性遺伝に属します。Rotor症候群は稀な子供や青少年の黄疸病です。
RSの発病状況と臨床症状はDJSと非常に似ており、予後は良好で、治療は必要ありません。しかし、実験室検査では、以下の4つの点でDJSと顕著に異なります：
1、BSP滞留試験では45分で顕著に上昇し、通常20％-40％に達し、90-120分では再上昇曲線が見られません。
2、肝臓の外観は黒褐色を呈しないで、肝細胞内に特異な色素粒子の沈着は見られません。
3、24時間尿中のフェニルバレン酸の総排泄量が顕著に増加しますが、フェニルバレン酸異構体の分布は通常通りです。
4、口服胆嚢造影で良好に画像化されます。
Rotor症候群の原因は複雑で多様です。具体的な原因は以下の通りです。
1、肝細胞が遊離型ビリルビンを取り込み、結合型ビリルビンを排泄する過程に先天性欠損があるため、血液中の結合型ビリルビンの増加が主で、インドールカーボグリーン（ICG）排泄試験で低下が見られます。
2、胆嚢造影は多くの場合良好に画像化されますが、少数の場合は画像化されません。肝生検は正常で、肝細胞内に色素粒子は見られません。
結合型ビリルビンとは、正常な赤血球代謝の結果です。正常人の赤血球の寿命は約100-120日で、人体の赤血球は毎日1％が老廃し、死亡した赤血球は吞噬細胞によって取り除かれ、分解され、胆緑素が形成されます。それから速やかに還元されて未結合型ビリルビンになり、結合型ビリルビンに変換されます。肝細胞はそれを運搬し、毛細胆管に排泄し、胆汁の主要成分の1つとなります。
Rotor症候群が引き起こす可能性のある合併症とは
Rotor症候群はほぼ20歳以下の発病者が多く、男女に差はなく、黄疸が主な症状で、他の症状はほとんどありません。時には疲労感、食欲不振、腹痛があります。肝臓は正常または軽度に肥大しています。
Rotor症候群の予後は良好で、肝機能は正常で、肝酵素は上昇しておらず、肝臓も腫れていません。他の多くの肝臓病とは異なり、患者にはかゆみの症状がありません。Rotor症患者の寿命も正常で、病状は悪化しません。ただし、感染、妊娠、口服避妊薬の服用、飲酒（アルコール）などによって黄疸が現れることがあります。したがって、それらを避けるべきです。
Rotor症候群は一種の隠性遺伝病であり、父母が隠性の病原遺伝子を持っている場合でも、彼らは表面では正常で健康です。臨床検査では主に肝の各種指標を検査します。.
Rotor症候群の患者は定時定量的に食事を取るべきで、3食すべてが栄養バランスの良い食事でなければなりません。食事を取るときはゆっくりと噛み、噛むときに唾液が大量に分泌され、胃酸を中和する役割を果たします。偏食をしないでください。子供は食べながら遊ばないで、または食べながら本やテレビを見ないでください。
過食や過食を避け、好きな食べ物を食べ過ぎず、好きじゃない料理は食べないまたは少なからず食べないことで、消化器の負担を軽減します。高栄養を強調しすぎないでください。科学的な食事の組み合わせを心がけ、高タンパク質低脂肪で消化しやすい食物を多く摂取してください。刺激の強い食物を長期間食べないでください。冷飲、アイスクリームなどは過量に食べないでください。
Rotor症候群には特効薬はありません。しかし、ベンゾジアゼピンを使用して胆红素の運搬と排泄を促進する人もいます。Rotor症候群は肝がんや肝硬変に進行しません。
Rotor症候群の予後は良好で、肝機能は正常で、肝酵素は上昇しておらず、肝臓も腫れていません。他の多くの肝臓病とは異なり、患者にはかゆみの症状がありません。Rotor症患者の寿命も正常で、病状は悪化しません。ただし、感染、妊娠、口服避妊薬の服用、飲酒（アルコール）などによって黄疸が現れることがあります。
