El síndrome de Rotor (RS) es el tipo II de aumento de bilirrubina conjugada hereditaria, en1948año fue reportado por Rotor, originalmente considerado como un subtipo de DJS, pero a través de la prueba de eliminación de aniones orgánicos y el análisis de los isómeros de coproporfirina en la orina, se demostró que RS es una enfermedad independiente, es menos común que DJS, y también es una herencia autosómica recesiva. El síndrome de Rotor es una enfermedad de ictericia rara en la infancia o la adolescencia.
Las condiciones de aparición y los síntomas clínicos de RS son muy similares a los de DJS, con un buen pronóstico, y también no es necesario tratar. Pero en los exámenes de laboratorio, las siguientes4.En este aspecto, es obviamente diferente de DJS:
1.Prueba de retención de BSP45minuto aumenta significativamente, a menudo alcanza2por ciento-4por ciento90-12minuto sin curva de ascenso adicional.
2.El aspecto del hígado no muestra un color marrón oscuro, no hay gránulos de pigmento específicos en las células hepáticas.
3.24La excreción total de coproporfirina en la orina aumenta significativamente, pero la distribución de los isómeros de coproporfirina es como en personas normales.
4.La colangiografía oral muestra bien
1. ¿Cuáles son las causas de aparición del síndrome de Rotor?
La etiología del síndrome de Rotor es compleja y multifactorial, las causas específicas son las siguientes.
1debido a que la captación de bilirrubina libre y la excreción de bilirrubina conjugada por las células hepáticas tienen defectos congénitos, lo que resulta en un aumento de la bilirrubina conjugada en la sangre, y la prueba de excreción de indocianina (ICG) tiene una disminución.
2La colangiografía muestra bien, la mayoría no muestra, la biopsia de hígado es normal, no hay gránulos de pigmento en las células hepáticas.
3La bilirrubina conjugada, es el resultado de la metabolización normal de las células rojas de la sangre normales. La vida útil de las células rojas de la sangre en la sangre normal de las personas es aproximadamente100-12días, las células rojas de la sangre del cuerpo humano se renuevan cada día1por ciento de envejecimiento y muerte, estas células rojas de la sangre muertas son eliminadas y descompuestas por los macrófagos, formando biliverdina, que luego se reduce rápidamente a bilirrubina no conjugada, y luego se convierte en bilirrubina conjugada. Las células hepáticas lo transportan y excretan a los capilares biliares, convirtiéndose en uno de los componentes principales de la bilis.
6. Alimentos que deben evitarse y consumirse en el régimen de dieta de los pacientes con síndrome de Rotor
El síndrome de Rotor debe comer a horas y cantidades regulares, las tres comidas deben ser comidas equilibradas en términos de nutrición. Comer lentamente y masticar bien, la saliva se secretará en gran cantidad durante la masticación y también tiene el efecto de neutralizar el ácido gástrico. No ser selectivo, no permitir que los niños coman mientras juegan, o mientras comen libros y televisión y otros.
Evitar comer en exceso o en ayuno, comer en exceso cuando se encuentra con alimentos que gustan, no comer o comer muy poco cuando no se prefieren los alimentos, lo que hace que la carga gastrointestinal sea ligera o pesada. No se debe dar énfasis unilateral en la alta nutrición, se debe lograr una combinación científica de la dieta, comer alimentos ricos en proteínas, bajos en grasas y fáciles de digerir. No comer alimentos irritantes a largo plazo, no comer en exceso alimentos fríos, como helados y otros.
7. Métodos convencionales de tratamiento del síndrome de Rotor en la medicina occidental
No hay medicamentos específicos para el síndrome de Rotor, tal vez algunas personas usen fenobarbital para promover la circulación y excreción de la bilirrubina. El síndrome de Rotor no se desarrolla en cáncer de hígado o cirrosis hepática.
La prognosis del síndrome de Rotor es buena, la función hepática es normal, las enzimas hepáticas no han aumentado, ni hay hinchazón hepática. A diferencia de muchas otras enfermedades hepáticas, los pacientes pueden tener el fenómeno de comezón. La vida de los pacientes con síndrome de Rotor es normal, la enfermedad no empeora. Sin embargo, es posible que aparezca ictericia debido a infecciones, embarazo, uso de anticonceptivos orales, consumo de alcohol (alcohol) y otros factores.
