肝芽細胞腫（hepatoblastoma）は、子供の最も一般的な肝臓腫瘍であり、子供の肝原性悪性腫瘍の62％を占める。この病気は肝胚芽原基細胞から発生し、上皮由来の肝臓悪性腫瘍に属する。本疾患の悪性度は高く、血液やリンパ経路を通じて広範囲に転移することができる。比較的多く見られる転移部位は肺、腹腔、リンパ節、脳などである。
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肝芽細胞腫
- 目次
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1.肝芽細胞腫の発病原因は何か
2.肝芽細胞腫が引き起こす可能性のある合併症
3.肝芽細胞腫の典型的な症状
4.肝芽細胞腫の予防方法
5.肝芽細胞腫に対する検査が必要なもの
6.肝芽細胞腫患者の食事の宜忌
7.肝芽細胞腫の西医学療法の一般的な方法
1. 肝芽細胞腫の発病原因は何か
一、発病原因
原因は胚芽結合組織の異常発達であり、肝胚芽原基細胞から発生する悪性腫瘍である。新生児は胎内で発生し、文献には妊娠7ヶ月の胎児での発生が報告されている。成人は、肝内で長年胚芽性肝細胞が存在し、その後悪性腫瘍が発生することがある。
二、発病機構
肝芽細胞腫は多く右葉に発生し、約半数の症例は両葉に侵犯したり、多中心型になる。一般的には単発で、円形で、境界が明瞭で、腫瘍の直径は5から25cm程度不等である。腫瘍の大体の表現は骨様、軟骨または繊維組織などの間葉組織成分に関連している。通常、腫瘍は肝表面に粗い結節状または葉状に隆起し、境界が明瞭で、半数は嚢膜があり、質が硬い。腫瘍の色は茶褐色から灰白色で、断面の質は均一で一様であり、出血、壊死、石灰化が発生し、多くは硬化症を伴わない。顕微鏡下では、腫瘍は成熟期の異なる成長段階の上皮成分と間質変異成分から構成されている。腫瘍細胞の分化度に応じて、胎児型（高分化型）、胚芽型（低分化型）および混合型に分類される。
1、胎児型：胎児型肝細胞は正常肝細胞よりも小さく、多角形で、細胞境界は明瞭で、細胞質は嗜酸性の粒状で、空胞が可能で、細胞核質比は1:4から1:2、核は円形または卵形で、染色質の粗い細かさは一様ではなく、単一の核仁を含んでおり、核分裂象は少ない。細胞は二層の不規則な肝細胞束に並び、肝束の間には肝窩がある。肝芽細胞腫の細胞核DNA含量の分析では、胎児型は多くの二倍体である。
2、胚芽型：胚芽型肝上皮細胞の分化は悪く、細胞は小さく、棒状で、細胞境界はぼやけており、細胞質は少なく、核質比は1:1から2:1、核染色質は豊富で、核仁は大きく明瞭で、核分裂象は見やすい。この型の細胞は粘着力が悪く、しばしばバラの花びら状に集まり、または軽く繋がった索状に結びつく。肝芽細胞腫の細胞核DNA含量の分析では、胚芽型は多くの異倍体で、異倍体腫瘍は血管侵犯が易しく、予後が悪い。一般的な肝外転移は肺、腹部リンパ節、脳などである。
3、混合型：混合型肝芽腫には他の間葉組織成分、例えば骨様組織、軟骨、細い筋肉、角質細胞斑、角化珠などが含まれる。
2. 肝芽腫はどのような合併症を引き起こしやすいか
巨大腫瘍が偶に破裂し、急腹症の症状と徴候を引き起こすことがある。
また、一部の子供は先天性奇形を伴い、顎裂、巨大舌、耳郭の発達不良、右側の副腎欠如、腹裂、心臓奇形または腎奇形などがある。
腫瘍の大まかな表現は骨様組織、軟骨、繊維組織など間葉組織成分に関連しており、通常、腫瘍は肝表面に粗い結節状または葉状に隆起し、境界が明確で、半分が嚢包で、質感が硬く、色は茶褐色から灰白色に変化し、断面は均一で、出血、壊死、石灰化が発生することがあり、多くの場合、硬化症を伴わない。
3. 肝芽腫の典型的な症状はどのようなものか
临床症状は特異的ではなく、食欲不振、拒食、体重減少または増加しない、上腹部の痛みと嘔吐および/または下痢が見られ、黄疸は稀であり、腹部の膨隆は肝芽腫の子供の一般的な症状であり、子供の親は上腹部の腫瘤を注意したり、検査で発見することがある。ほとんどの子供は腹部の腫大のため診療所を訪れる。
主な症状は顔色の苍白、腹部の膨隆、肝臓の腫大であり、検査では右上方の腹部で腫大した肝臓が触れることができ、堅い質感、滑らかな表面、大きなものでは骨盤に達し、腫瘍の結節が触れることができ、痛みを伴うことがある。晚期では黄疸、腹水が現れることがあり、他の症状には成長不良、易怒などがある。
一部の肝芽腫の男性子供は性早熟が初発症状であり、発症率は2.3％で、生殖器の大きさの増大、声の低さ、陰毛の成長などが見られ、これは腫瘍細胞が人間の胎盤性性腺激素（HCG）を合成するためである。
4. 肝芽腫はどのように予防するか
原因はまだ詳しくは分かっていないが、一般的な腫瘍の予防方法を参照し、腫瘍の危険因子を理解し、適切な予防・治療方針を策定することで、腫瘍の危険性を低減することができる。腫瘍の発生を予防するためには、腫瘍が体内で既に形成されている場合でも、体の抵抗力を高める助けになる2つの基本的な手がかりがある。これらの戦略には、以下のようなものがある：
1、有害物質の侵入を避ける（発癌因子）それは有害物質に触れることを避けたり、できるだけ少なくする助けになる。
2、体が腫瘍に対する抵抗力を高めることが、体の免疫系と腫瘍との戦いを強化する助けになる。
5. 肝芽腫がどのような検査を必要とするか
一、一般的な臨床検査
血红蛋白低下、赤血球、血小版減少；肝機能軽度異常、AKPとIDH軽中程度上昇；AFPは大多数の患者で顕著に上昇し、AFP80％～90％陽性、100％含有量上昇、個別では10万ng/mLに達する場合もある；約50％の子供は尿中からクレアチンスルスを出し、男性の早熟子供では血清と尿中人間の胎盤性性腺激素（HCG）、黄体生成ホルモンとテストステロンレベルが上昇する。
二、生検
皮膚穿刺肝生検は診断を確定できます。
画像検査では肝臓の巨大な占位性病変が発見でき、肝母細胞腫の診断に価値があります。
三、B超
超音波では不均質な強回声の孤立性腫瘍が示され、肝臓の局所が明らかに大きくなり正常形態を失います。肝内は巨大塊型の強回声で、内部の強弱が不等で分布が不均一です。液化がある場合は混合型の回声画像が見られ、時には腫瘍内に点状または不規則な石灰化が見られます。腫瘍の嚢胞膜は明瞭です。
四、CT検査
CTでは低密度の巨大腫瘍が示され、CT値が低下しますが、多血供型の場合は肝がんと区別が難しく、以下のように表れます：
1、平扫では肝実質内に単発または複数の低密度腫瘍が見られ、均質または不均質（不均質が多い）、境界が明確または不明確です。強化スキャンでは病変が不均質に強化され、主に病変周辺に集中します。
2、ほとんどの腫瘍は大きく、肝が明らかに大きくなり変形します。腫瘍は巨大塊型または巨大塊型と多結節型が合わさったものです。
3、腫瘍はしばしば肝の一葉に侵され、二葉または多中心に侵されることもあります。
4、約半数の症例で病変内に石灰化が見られます。
五、MRI検査
MRIは強弱不均の低信号領域を示し、肝動脈造影は肝母細胞腫の定位に役立ち、切除可能かどうかの情報を提供します。
六、その他
これに加えて、血管造影や放射性核種スキャンなどの検査が可能です。
6. 肝母細胞腫患者の食事の宜忌
肝母細胞腫の患者は、食事調整において十分な優質なタンパク質を補給する必要があります。動物性タンパク質は鶏、魚、牛乳が良いですが、植物性タンパク質は豆類が最適です。人参、西洋参、黄耆、红枣、膳魚、甲魚、龍眼などを選択して、細胞増殖を促進することができます。化学療法の患者はしばしば貧血の傾向がありますので、鉄を含む食物を患者に与える必要があります。がん患者は毎日5～10gのビタミンCが必要で、白血球と赤血球の機能をサポートし、化学療法薬が引き起こす副作用を予防するために、ビタミン豊富な食物を多く摂取し、緑茶を多く飲むことで、化学療法薬の癌細胞殺滅効果を強化することができます。
7. 西医が肝母細胞腫を治療する一般的な方法
一、治療
手術切除は最も効果的な治療方法であり、化学療法、放射線療法または免疫療法を補助して常用されます。肝母細胞腫が切除可能であれば、原発性肝細胞癌よりも良好な予後があります。約1/3の患者が5年生存します。肝母細胞腫は多くの場合、肝硬変を伴わず、腫瘍はほぼ単発性で、嚢胞が完全で、左三葉または右三葉切除が可能です。切除可能な極限は全肝の75％に達します。したがって、この病気の治療には積極的な態度を取り、完全な切除を目指すべきです。57例の小児原発性肝がんに関する報告書の一つでは、肝母細胞腫が16例あり、すべて成功して切除され、手術死亡はありませんでした。11例は6年以上生存しています。最も長く生存した1例は、11ヶ月の男児で、右肝の巨大な肝腫瘍があり、右半肝切除を受けました。腫瘍の重さは810gで、病理診断は肝母細胞腫でした。手術後から16年間健在です。
腫瘍が大きいか子嚢がある場合、術後は全身化学療法を併用することで患者の術後生存率を高めることができます。化学療法はアドリアマイシンとシスプラチンのコンボ療法が効果的です。他の薬剤にはオクトレオタミン、シクロホスファミドおよび5-FU（5-フッ化ウラシル）などがあります。孤立した肺転移巣に対しては肺葉切除が可能で、生存率を延ばすことができます。両側または多発の肺転移がある患者に対しては、全身化学療法が適用され、近期効果が良いとされています。
二、予後
腫瘍が単発で、腫瘍体が小さく、位置が浅く肝外への転移がなく、手術切除が可能であれば、治癒が得られます。約半数の患者が診察を受けた段階で手術治療の機会を失っており、切除可能な患者でも予後が悪いです。肝芽腫は放射線療法や化学療法に対してどちらも敏感ではありませんので、この病気の予後は悪いです。比較的早期で悪性度が低い胎児型および混合型の肝芽腫で、転移がない場合、手術切除をした場合の長期生存率は15％から37％不等です。腫瘍切除後の综合治療では、長期生存率が80％に達する報告があります。高亜らは、29例の小児肝芽腫を時間と治療原則に応じて、早期（1965～1980年に手術切除を行った）、中期（1980～1991年に手術切除と術後化学療法を行った）、後期（1991～1995年に手術前化学療法と手術と術後化学療法を行った）に分類しました。早期と中期の総手術切除率はそれぞれ37.5％、30％で、総1年無癌生存率は25％と30％でした。後期の総切除率は62.5％で、1年無癌生存率は50％でした。資料によると、後期の生存率が向上したのは、進行期の腫瘍切除例が増加したため、手術前化学療法の強化が、切除率の向上と本疾患の総体的予後の改善に鍵となります。
