متلازمة روتور (RS) هي نوع من ارتفاع البيليروبين المترابط النوع الثاني، تم1948تم الإبلاغ عنه لأول مرة من قبل روتور، كان يعتقد في البداية أنه نوع فرعي من DJS، ولكن من خلال اختبار إزالة الأيونات العضوية وتحليل بيليروبين الكرياتين في البول، أثبت أن RS هو مرض مستقل، أقل شيوعًا من DJS، وهو أيضًا وراثي متردد السمات.
مستوى المرض والشكاوى السريرية لـ RS يشبهان DJS، والنتيجة جيدة، ولا تحتاج إلى علاج أيضًا. ولكن في الفحوصات المخبرية،4، يختلف عن DJS بشكل واضح:
1، اختبار التجميد لبيليروبين الكربوني45دقيقة ارتفاع ملحوظ، وغالبًا يصل إلى2،-4،9يومًا واحد-12دقيقة بدون ظهور خطوة ارتفاع جديدة.
2، لا يظهر لون الكبد الأسود البني، ولا توجد جسيمات صباغية خاصة في خلايا الكبد.
3،24، يزيد إفراز البيليروبين الكلوي في البول بشكل واضح، ولكن توزيع بيليروبين الكرياتين في المرضى كالمعتاد.
4، يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد بشكل جيد.
1. ما هي أسباب مرض روتور
سبب متلازمة روتور معقد ومتعدد، والسبب المحدد هو كالتالي.
1، بسبب عيوب先天性 في امتصاص خلايا الكبد للبيليروبين الحر وإفراز البيليروبين المترابط، يؤدي إلى ارتفاع مستوى البيليروبين المترابط في الدم، ويزداد اختبار إفراز الـ ICG.
2، ويظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد بشكل جيد، وعدد قليل لا يظهر، والفحص التشريحي للكبد طبيعي، ولا توجد جسيمات صباغية في خلايا الكبد.
3ما يُعرف ببيليروبين المترابط هو نتيجة لعملية التمثيل الغذائي للدم الحمراء الطبيعية. يبلغ عمر خلايا الدم الحمراء الطبيعية في الدم حوالي10يومًا واحد-12يومًا واحد، خلايا الدم الحمراء في الجسم تنمو كل يوم1فرصة التأكل في العمر، وتُمحى خلايا الدم الحمراء الميتة من قبل خلايا الدم البيضاء وتُفصل، وتُشكل بيليروبين الأخضر، ثم تُقلل بسرعة إلى بيليروبين غير المترابط، ثم تتحول إلى بيليروبين متصل. يتم نقلها وإفرازها من قبل خلايا الكبد إلى الأمعاء الدقيقة، وتصبح جزءًا من مكونات الصفراء الرئيسية.