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Rotor 증후군(RS)는 유전성 결합胆황산 증가 Ⅱ형으로,1948년에 Rotor가 최초로 보고했으며, 원래는 DJS의 서브タイプ으로 생각되었지만, 유기阴离子清除试验과 尿中粪卟啉异构体 분석을 통해 RS가 독립적인 질환임을 입증하고, DJS보다 드문 질환으로, 자수성隐性 유전으로도 알려져 있습니다. Rotor 증후군은 드문 아동이나 청소년의黄疸병입니다.
. RS의 발병 상황과 임상 증상은 DJS와 매우 유사하며, 예후가 좋으며 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 실험실 검사에서는 다음과 같은4. 측면에서 DJS와는 분명히 다릅니다:
1. BSP 유지 시험45. 0분에 显著升高，常达2. 0％-4. 0％90-12. 0분 후에 다시 상승곡선이 없습니다.
2.
3. 간의 외관은 검은색과 갈색이 아니며, 간 세포 내에는 특이 색소 결정이 없습니다.24.
4. h 尿 중粪卟啉 총 배출이 가장 많이 증가하지만,粪卟啉 이소형체의 분포는 일반 사람과 같습니다.
Rotor 증후군의 원인은 무엇인가요
1Rotor 증후군의 원인은 복잡하며 다음과 같습니다.
2결합된胆황산이 증가하여 혈중 결합된胆황산이 증가하며, 인드올린(ICG) 배출 시험은 감소합니다.
3결합된胆황산이라고 불리는 것은 정상적인 적혈구 대사의 결과입니다. 정상적인 사람의 혈액 속 적혈구의 수명은大约100-120일, 인체의 적혈구는 매일1%의 노화와 죽음이 있으며, 이러한 죽은 적혈구는 점식세포에 의해 흡수되고 분해되어胆록소가 형성되고, 그 다음 빠르게 결합된胆황산으로 전환됩니다. 간세포는 그것을 운반하고 콜레이드로 배출하여胆汁의 주성분 중 하나가 됩니다.
Rotor 증후군은 잠재적인 유전자 유전 질환입니다. 부모가 잠재적인 질병 유전자를 가지고 있더라도, 그들은 모두 정상적이고 문제없이 보입니다. 그러나 어머니가 매번 임신할 때마다 태아는25%의 기회로 부모의 양쪽에서 질병 유전자를 얻고 유전성 질환에 걸립니다. 태아는50%의 기회로 부모와 같이 잠재적인 질병 유전자를 가지고 있습니다. 태아는25％의 기회로 완전히 정상적입니다.
Rotor 증후군은 대부분20세 미만의 경우, 성별에 상관없이, 주로黄疸이 나타나며, 다른 증상은 없으며, 때로는 피로감, 식욕 부진, 복통이 나타날 수 있습니다. 간의 크기는 정상적이거나 약간 크게 될 수 있습니다.
Rotor 증후군의 예후는 좋으며, 간 기능이 정상적이고 간 염소가 상승하지 않으며, 간이 부肿하지 않습니다. 많은 다른 간 질환과는 달리, 환자는 가려움증을 느낄 수 있습니다. Rotor 환자의 수명도 정상적이며, 질환은 악화되지 않습니다. 그러나 감염, 임신, 경구 피임약 복용, 술(알코올) 등으로 인해黄疸이 발생할 수 있습니다. 따라서 위에 설명한 것을 피해야 합니다.
Rotor 증후군은일종의 숨겨진 유전 질환으로, 부모가 숨겨진 유전 질환 유전자를 가지고 있더라도, 그들은 모두 정상적이고 문제가 없어 보입니다. 임상 검사에서는 간의 여러 가지 지표를 확인합니다..
Rotor 증후군 환자는 정기적으로 정량적으로 식사를 하여야 하며, 세 식사 모두 영양 균형이 있는 식사여야 합니다. 식사를 할 때는 천천히 씹고 먹어야 하며, 씹을 때 많은 입안의 점액이 분비되어 위산을 중화하는 데 사용됩니다. 편식하지 마시고, 아이를 먹을 때 놀거나, 음식을 먹을 때 책이나 TV를 보지 마세요.
식사를 규칙적으로 하고, 식사량을 조절하여, 좋아하는 음식을 먹으면 과식하지 않고, 싫어하는 음식을 먹지 않거나 적게 먹도록 하여, 위장관의 부담을 가볍게 하고 무거운 상태로 만들지 마세요. 과도한 영양을 강조하지 마시고, 과학적인 식사 조합을 유지하고, 고단백 저지방 및 쉽게 소화되는 음식을 많이 먹으세요. 장기간刺激性가 강한 음식을 먹지 마시고, 과량의 쌀콩음료를 먹지 마시고, 아이스크림과 같은 음료를 먹지 마세요.
Rotor 증후군에는 특별한 약이 없으며, 몇몇 사람들은 벤바비톤을 사용하여胆황산의 운반 및 배설을 촉진할 수 있습니다. Rotor 증후군은 간암이나 간fibrosis로 변하지 않습니다.
Rotor 증후군의 예후는 좋으며, 간 기능이 정상적이고 간 염소가 상승하지 않으며, 간이 부肿하지 않습니다. 많은 다른 간 질환과는 달리, 환자는 가려움증을 느낄 수 있습니다. Rotor 환자의 수명도 정상적이며, 질환은 악화되지 않습니다. 그러나 감염, 임신, 경구 피임약 복용, 술(알코올) 등으로 인해黄疸이 발생할 수 있습니다.
