A Síndrome de Rotor (RS) é o tipo II de aumento da bilirrubina conjugada hereditária, em1948foi relatado pela primeira vez por Rotor, inicialmente considerado como um subtipo do DJS, mas através do teste de remoção de ácido orgânico aniónico e análise dos isômeros de coproporfirina na urina, foi confirmado que a RS é uma doença independente, menos comum que o DJS, e também uma herança recessiva autosômica. A Síndrome de Rotor é uma doença de icterícia rara na infância ou adolescência.
As condições de desenvolvimento e os sintomas clínicos da RS são muito semelhantes ao DJS, com um bom prognóstico e, como o DJS, não é necessário tratamento. Mas no exame de laboratório, as seguintes4.Diferencia-se claramente do DJS:
1.Teste de retenção de BSP45min significativamente aumentada, geralmente atingindo20％-40％90-120 minutos sem curva de subida novamente.
2.O aspecto do fígado não apresenta marrom-escuro, e não há depósito de pigmentos específicos nas células hepáticas.
3.24A excreção total de coproporfirina na urina aumenta significativamente, mas a distribuição dos isômeros de coproporfirina é como o normal.
4.A cintilografia oral da vesícula biliar é boa.
1. Quais são as causas de desenvolvimento da Síndrome de Rotor
A etiologia da Síndrome de Rotor é complexa e multifacetada, e as causas específicas são as seguintes.
1Devido a defeitos congenitais na absorção de bilirrubina livre e na excreção de bilirrubina conjugada pelas células hepáticas, o aumento da bilirrubina conjugada no sangue é predominante, e o teste de excreção de indocianina (ICG) é reduzido.
2A cintilografia hepática é geralmente boa, algumas não são visíveis, a biópsia hepática é normal, e não há grânulos pigmentados nas células hepáticas.
3O que se chama de bilirrubina conjugada é o resultado da metabolização normal das células vermelhas do sangue. A vida útil das células vermelhas do sangue normais no sangue humano é aproximadamente100-120 dias, as células vermelhas do sangue do corpo humano têm1por cento de envelhecimento e morte, essas células vermelhas do sangue são destruídas e decompostas pelas células fagocíticas, formando biliverdina, que é rapidamente reduzida a bilirrubina não conjugada, e então convertida em bilirrubina conjugada. As células hepáticas o transportam e excretam para os canais biliares, tornando-se um dos componentes principais da bile.
6. Regras alimentares a serem seguidas por pacientes com síndrome de Rotor
Os pacientes com síndrome de Rotor devem comer em horários e quantidades regulares, as três refeições devem ser equilibradas em termos de nutrição. Coma devagar, a saliva é liberada em grandes quantidades enquanto mastiga, e também tem o efeito de neutralizar o ácido gástrico. Não ser seletivo, não permitir que as crianças comam enquanto brincam, ou comam enquanto lêem livros e assistem TV e outros.
Evitar a ingestão em excesso, comer em excesso quando encontrar alimentos que gostam, não comer ou comer muito pouco quando os alimentos não forem saborosos, making the burden on the gastrointestinal tract heavy and light. Não destacar a alta nutrição de forma unilateral, fazer combinações científicas de dieta, comer mais alimentos ricos em proteínas e baixos em gordura e fáceis de digerir. Não comer alimentos irritantes por longos períodos, não comer em excesso de refrigerantes, como sorvetes e outros.
7. Métodos convencionais de tratamento de síndrome de Rotor na medicina ocidental
Não há medicamentos específicos para o síndrome de Rotor, talvez algumas pessoas usem fenobarbital para promover a circulação e a excreção de bilirrubina. O síndrome de Rotor não evolui para câncer de fígado ou cirrose hepática.
A prognóstico do síndrome de Rotor é bom, a função hepática é normal, as enzimas hepáticas não aumentaram, e não há aumento do fígado. Diferente de muitos outros distúrbios hepáticos, os pacientes podem ter coceira. Os pacientes com síndrome de Rotor têm uma vida normal, e a doença não se agravará. No entanto, pode ocorrer icterícia devido a infecções, gravidez, uso de contraceptivos orais, consumo de álcool (álcool) e outros.
