Синдром Ротора (RS) - это тип II наследственного повышения связанного билирубина, в1948годы были впервые описаны Ротором, первоначально считалось, что это подтип DJS, но через тест на清除 органических анионов и анализ изомеров копропорфира в моче было证实, что RS - это независимое заболевание, реже встречающееся, также является аутосомно-рецессивным наследованием. Синдром Ротора - это редкое заболевание желтухи у детей или подростков.
Состояние и клинические симптомы RS очень похожи на DJS, прогноз благоприятный, также не требует лечения. Но в лабораторных исследованиях, следующие4.С方面显然与DJS отличается:
1.Тест на накопление BSP45мин значительно повысилось, часто до20%-40%90-120 мин без повторного повышения кривой.
2.Внешний вид печени не呈现 черно-коричневый цвет, в гепатоцитах нет специфических пигментных гранул.
3.24В моче значительно увеличивается общее выделение копропорфира, но распределение изомеров копропорфира как у здоровых людей.
4.Контрастное исследование желчного пузыря визуализируется
1. Какие причины вызывают синдром Ротора
Причина синдрома Ротора сложна и многообразна, конкретные причины следующие.
1Из-за того, что гепатоциты имеют先天性 дефекты в摄取 свободного билирубина и выделении связанного билирубина, уровень связанного билирубина в крови повышается, а тест на выведение индоцианинового зеленого (ICG) снижается.
2Контрастное исследование желчного пузыря хорошо визуализируется, у少数 пациентов визуализация не наблюдается, биопсия печени нормальна, в гепатоцитах нет пигментных гранул.
3Так называемый связанный билирубин - это результат нормального метаболизма эритроцитов. Средняя продолжительность жизни эритроцитов в крови здорового человека составляет100-120 дней, эритроциты человека обновляются каждый день1% старения и смерти, эти мертвые эритроциты поглощаются фагоцитами и разлагаются, образуя биливердин, который затем быстро还原ится в несвязанный билирубин, а затем превратится в связанный билирубин. Гепатоциты переносят и выводят его в капиллярные протоки, являясь одним из основных компонентов желчи.
6. Питание пациентов с синдромом Ротора: что можно и что нельзя
Пациенты с синдромом Ротора должны есть в определенное время и в определенном количестве, три раза в день должны быть сбалансированными питательными блюдами. Ешьте медленно, во время жевания слюна выделяется в больших количествах, что также помогает нейтрализовать соляную кислоту в желудке. Не быть избирательным, не让孩子们 есть и играть, или читать книги и смотреть телевизор во время еды.
Избегайте чрезмерного голода и сытости, переедания любимых продуктов, и не ешьте или ешьте очень мало пищи, которая не по вкусу, чтобы не нагружать желудочно-кишечный тракт неравномерно. Не акцентируйте внимание только на высококалорийной пище, а делайте научное сочетание диеты, ешьте больше продуктов с высоким содержанием белка и низким содержанием жира, легко перевариваемых. Не ешьте продукты с сильным раздражающим действием в течение длительного времени, не ешьте слишком много холодных напитков, таких как мороженое и т.д.
7. Обычные методы西医治疗 синдрома Ротора
Синдром Ротора не имеет специфического лекарства, возможно, кто-то использует фенобарбитал для стимуляции转运 и выведения билирубина. Синдром Ротора не развивается в рак печени или цирроз печени.
Прогноз для синдрома Ротора благоприятный, функция печени нормальная, уровни ферментов печени не повышены, и печени не увеличена. В отличие от многих других заболеваний печени, пациенты не имеют зуд. Продолжительность жизни пациентов с синдромом Ротора также нормальна, болезнь не прогрессирует. Однако желтуха может возникнуть из-за инфицирования, беременности, приема оральных контрацептивов, употребления алкоголя (алкоголя) и т.д.
