La sindrome di Rotor (RS) è un aumento ereditario del bilirubina legato del tipo II, nel1948L'anno è stato riportato per la prima volta da Rotor, inizialmente considerato un sottotipo di DJS, ma attraverso il test di rimozione degli ioni anionici organici e l'analisi degli isomeri di coproporfirine nell'urina, è stato confermato che RS è una malattia indipendente, meno comune di DJS, e appartiene anche alla trasmissione ereditaria recessiva autosomica. La sindrome di Rotor è una malattia giallastruca rara nei bambini o negli adolescenti (itterizia).
Le condizioni di insorgenza e i sintomi clinici di RS sono molto simili a quelli di DJS, con un ottimo prognosi, non richiedono trattamento. Ma nei test di laboratorio, i seguenti4.Sulla base di DJS, è chiaramente diverso:
1.Test di accumulo di BSP45min significativamente aumentata, spesso raggiunge20％-40％90-120min senza curva di aumento ripetuta.
2.L'aspetto del fegato non appare marrone scuro, non ci sono grumi di pigmenti specifici nelle cellule epatiche.
3.24L'escrezione totale di coproporfirine nell'urina è significativamente aumentata, ma la distribuzione degli isomeri di coproporfirine è come quella degli esseri umani normali.
4.La cistografia orale è chiaramente visibile.
1. Quali sono le cause dell'insorgenza della sindrome di Rotor
Le cause della sindrome di Rotor sono complesse e variate, le cause specifiche sono le seguenti.
1、poiché la cattura del bilirubina libera e l'escrezione del bilirubina legata dalle cellule epatiche hanno difetti congeniti, il livello del bilirubina legata nel sangue è aumentato, e il test di escrezione dell'indocianina (ICG) è ridotto.
2、la cistografia è chiaramente visibile, in pochi casi non è visibile, la biopsia epatica è normale, senza grumi di pigmenti nelle cellule epatiche.
3、cosiddetta bilirubina legata, è il risultato della metabolizzazione normale delle cellule rossastre del sangue. La durata della vita delle cellule rossastre del sangue nel sangue degli esseri umani è approssimativamente100-120 giorni, le cellule rossastre del sangue umane hanno ogni giorno1％ di morte per invecchiamento, queste cellule rossastre del sangue morte vengono eliminate e degradate dai cellule fagocitarie, formando biliverdina, che poi viene rapidamente ridotta a bilirubina non legata, poi trasformata in bilirubina legata. Le cellule epatiche lo trasportano e lo escretano nei dotti biliari, diventando uno dei principali componenti del bile.
6. Cibo consigliato e vietato per i pazienti con sindrome di Rotor
La sindrome di Rotor dovrebbe mangiare in modo regolare e in quantità, le tre volte al giorno dovrebbero essere pasti bilanciati dal punto di vista nutrizionale. Mangiare lentamente e masticare lentamente, la saliva è secreta in grande quantità durante la masticazione e ha anche l'uso di neutralizzare l'acido gastrico. Non avere preferenze alimentari, non far giocare ai bambini mentre mangiano, o leggere libri e guardare la televisione mentre mangiano.
Evitare di mangiare troppo o troppo poco, di mangiare troppo quando si incontra cibo a cui si piace e di non mangiare o mangiare pochissimo quando il cibo non è a piacere, facendo sì che il carico gastrointestinale sia leggero o pesante. Non enfatizzare unilateralmente l'alta nutrizione, ma fare una combinazione scientifica dell'alimentazione, mangiare più cibo proteico a basso contenuto di grassi e facile da digerire. Non mangiare cibo irritante a lungo termine, non mangiare troppo bevande fredde come gelato.
7. Metodi di trattamento convenzionali della sindrome di Rotor in medicina occidentale
Non esiste un farmaco specifico per la sindrome di Rotor, forse qualcuno utilizza il fenobarbital per promuovere la circolazione e l'escrezione del bilirubina. La sindrome di Rotor non si trasforma in carcinoma epatico o cirrosi epatica.
La prognosi del sindrome di Rotor è buona, la funzione epatica è normale, gli enzimi epatici non sono aumentati e non c'è ingrossamento del fegato. A differenza di molte altre malattie epatiche, i pazienti possono avere la sensazione di prurito. I pazienti con sindrome di Rotor hanno una vita normale e la malattia non peggiora. Tuttavia, potrebbe verificarsi ittero a causa di infezioni, gravidanza, assunzione di contraccettivi orali, consumo di alcol (alcol) e altri因素.
