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Le syndrome de Rotor

  Le syndrome de Rotor (RS) est une augmentation héréditaire du type II de la bilirubine conjuguée, en1948par Rotor pour la première fois en

  Les conditions de développement et les symptômes cliniques de RS sont très similaires à ceux de DJS, le pronostic est bon, et il n'est pas nécessaire de traiter. Mais dans les tests de laboratoire, les éléments suivants4.Il diffère clairement de DJS en ce qui concerne

  1.Test de rétention de BSP45min augmente significativement, souvent atteignant20%-40%90-120min sans courbe de montée à nouveau.

  2.Le foie n'a pas une apparence brune foncée, et il n'y a pas de grains de pigment spécifiques dans les cellules hépatiques.

  3.24L'excrétion totale de coproporphyrine dans l'urine augmente le plus明显ment, mais la distribution des isomères de coproporphyrine est comme chez les personnes normales.

  4.L'IRM orale de la vésicule biliaire montre généralement une bonne ostéophylaxie.

 

Table des matières

1.Quelles sont les causes de la maladie du syndrome de Rotor
2.Quelles complications le syndrome de Rotor est susceptible de causer
3.Quels sont les symptômes typiques du syndrome de Rotor
4.Comment prévenir le syndrome de Rotor
5.Quelles examens de laboratoire doivent être faits pour le syndrome de Rotor
6.Les aliments à éviter et à consommer pour les patients atteints du syndrome de Rotor
7.Les méthodes de traitement conventionnelles du syndrome de Rotor en médecine occidentale

1. Quelles sont les causes de la maladie du syndrome de Rotor

  Les causes de la maladie du syndrome de Rotor sont complexes et variées, les causes spécifiques sont les suivantes.

  1、en raison du déficit congénital de la prise de libre bilirubine et de l'élimination de la bilirubine conjuguée par les cellules hépatiques, l'augmentation de la bilirubine conjuguée dans le sang est principalement, et l'essai d'élimination de l'indocyanine verte (ICG) est réduit.

  2、l'IRM de la vésicule biliaire montre généralement une bonne ostéophylaxie, quelques-unes ne sont pas visibles, et l'examen de l'histologie du foie est normal, sans grains de pigment spécifiques dans les cellules hépatiques.

  3、ce que l'on appelle la bilirubine conjuguée est le résultat de la métabolisation normale des globules rouges normaux. La durée de vie des globules rouges dans le sang des personnes normales est d'environ100-120 jours, les globules rouges humains ont chaque jour1% de vieillesse et de mort, ces globules rouges morts sont détruits et décomposés par les cellules phagocytaires, formant la biliverdine, puis rapidement réduite en bilirubine non conjuguée, puis transformée en bilirubine conjuguée. Les cellules hépatiques le transportent et l'éliminent dans les canaux biliaires, devenant l'un des composants principaux du bile.

 

2. Le syndrome de Rotor est susceptible de causer quels complications

  Le syndrome de Rotor est une maladie héréditaire de gènes latents, bien que les parents portent des gènes pathogènes latents, ils sont tous normaux et en bonne santé à la surface. Mais chaque fois que la mère est enceinte, le fœtus a25% de chance de recevoir des gènes pathogènes des deux parents respectivement, et de développer une maladie héréditaire. Le fœtus a50% de chance, comme les parents, portant des gènes pathogènes latents. Le fœtus n'a qu'une25% des chances sont complètement normales.

3. Quels sont les symptômes typiques du syndrome de Rotor

  Le syndrome de Rotor est presque toujours observé chez les patients2Les enfants de moins de 1 an, sans différence entre les sexes, principalement manifestés par de la jaunisse, généralement sans autres symptômes, parfois fatigués, perte d'appétit, douleurs abdominales. La taille du foie est normale ou légèrement augmentée.

4. Comment prévenir le syndrome de Rotor

  Le pronostic du syndrome de Rotor est bon, la fonction hépatique est normale, les enzymes hépatiques n'ont pas augmenté, et il n'y a pas d'augmentation du foie. Contrairement à de nombreuses autres maladies du foie, les patients peuvent présenter des symptômes d'eczéma. La durée de vie des patients atteints du syndrome de Rotor est normale et la maladie ne se détériore pas. Cependant, il peut y avoir de la jaunisse en raison d'infections, de grossesses, de prise de contraceptifs oraux, de consommation d'alcool (alcool) et d'autres raisons. Par conséquent, il faut éviter ce qui a été dit ci-dessus.

5. Quelles analyses de laboratoire doit-on faire pour le syndrome de Rotor

  Le syndrome de Rotor estUne maladie génétique隐性遗传病, bien que les parents aient des gènes pathogènes récessifs, ils sont tous normaux et en bonne santé à l'extérieur. Dans les examens cliniques, il est principalement vérifié les indicateurs de foie..

6. Les aliments à éviter et à manger pour les patients atteints du syndrome de Rotor

  Le syndrome de Rotor doit manger à des heures et des quantités fixes, les trois repas doivent être des repas équilibrés en nutriments. Manger lentement et bien mâcher, la salive est sécrétée en grande quantité pendant la mastication, ce qui a également l'utilisation de neutraliser l'acide gastrique. Ne pas être partial, ne pas laisser les enfants manger et jouer, ou lire et regarder la télévision pendant qu'ils mangent.

  Éviter de manger trop ou trop peu, de manger trop lorsqu'on aime un aliment et de ne pas manger ou de manger très peu lorsqu'on n'aime pas un plat, ce qui fait que la charge gastro-intestinale est légère ou lourde. Ne pas mettre l'accent sur une alimentation riche en nutriments, mais réaliser une alimentation équilibrée scientifiquement, mangez plus de protéines, de graisses faibles et de nourriture facile à digérer. Ne pas manger longtemps des aliments irritants, ne pas manger trop de boissons froides comme les glaces.

 

7. Méthodes conventionnelles de traitement du syndrome de Rotor en médecine occidentale

  Il n'existe pas de médicament spécifique pour le syndrome de Rotor, certains peuvent utiliser la phénobarbital pour promouvoir la circulation et l'élimination de la bilirubine. Le syndrome de Rotor ne se transforme pas en cancer du foie ou en cirrhose du foie.

  Le pronostic du syndrome de Rotor est bon, la fonction hépatique est normale, les enzymes hépatiques n'ont pas augmenté, et il n'y a pas d'augmentation du foie. Contrairement à de nombreuses autres maladies du foie, les patients peuvent présenter des symptômes d'eczéma. La durée de vie des patients atteints du syndrome de Rotor est normale et la maladie ne se détériore pas. Cependant, il peut y avoir de la jaunisse en raison d'infections, de grossesses, de prise de contraceptifs oraux, de consommation d'alcool (alcool) et d'autres raisons.

 

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