Rotor syndrome (RS) is a type II hereditary conjugated bilirubin increase, in1948Year was first reported by Rotor, and it was initially considered to be a subtype of DJS, but through organic anion clearance tests and coproporphyrin isomer analysis in urine, it was confirmed that RS is an independent disease, less common than DJS, and also belongs to autosomal recessive inheritance. Rotor syndrome is a rare jaundice disease in children or adolescents.
The onset and clinical symptoms of RS are very similar to DJS, with a good prognosis and no need for treatment. However, in laboratory tests, the following4.It is obviously different from DJS in the following aspects:
1.BSP retention test45min significantly increased, often reaching20%-40%90-120min without a second rising curve.
2.The liver does not appear black and brown, and there are no specific pigment granules deposited in liver cells.
3.24hUrine excretion of total coproporphyrin is most obviously increased, but the distribution of coproporphyrin isomerase is as normal as in healthy people.
4.Oral gallbladder imaging is good.
1. What are the causes of Rotor syndrome
The etiology of Rotor syndrome is complex and comprehensive, and the specific causes are as follows.
1Due to the congenital defect of liver cells in absorbing free bilirubin and excreting conjugated bilirubin, the level of conjugated bilirubin in the blood is increased, and the indocyanine green (ICG) excretion test shows a decrease.
2The gallbladder imaging is usually good, with a few not visible, liver biopsy is normal, and there are no pigment granules in liver cells.
3So-called conjugated bilirubin is the result of normal red blood cell metabolism. The lifespan of red blood cells in normal human blood is about100-120 days, the human red blood cells are produced daily1% chance of aging and death. These dead red blood cells are engulfed and decomposed by phagocytes, forming biliverdin, which is then rapidly reduced to unconjugated bilirubin and then converted to conjugated bilirubin. Liver cells transport and excrete it into the bile canaliculi, becoming one of the main components of bile.
6. Dietary tabus for patients with Rotor syndrome
Patienten mit Rotor-Syndrom sollten regelmäßig und in festen Mengen essen, alle drei Mahlzeiten sollten eine ausgewogene Ernährung sein. Essen Sie vorsichtig und kauen Sie langsam, da die大量的唾液分泌在咀嚼时也有中和胃酸的作用。不要偏食,不要让孩子边吃边玩,或边吃饭边看书和电视等。
Vermeiden Sie extremes Essen und Trinken, essen Sie nicht zu viel von dem, was Sie mögen, und essen Sie nicht oder nur wenig von dem, was Ihnen nicht schmeckt, um die Belastung des Verdauungstrakts zu variieren. Betonen Sie nicht einseitig eine hohe Nährstoffzusammensetzung, sondern erreichen Sie eine wissenschaftliche Ernährungsabstimmung,多吃高蛋白低脂肪和易消化的食物。Vermeiden Sie den langfristigen Konsum reizender Lebensmittel und den übermäßigen Konsum kalter Getränke wie Eiscreme.
7. Die Routinebehandlung von Rotor-Syndrom im westlichen Medizin
Es gibt keine spezifischen Medikamente für das Rotor-Syndrom, einige Menschen verwenden Phenytoin, um die Transport- und Ausscheidung von Bilirubin zu fördern. Das Rotor-Syndrom entwickelt sich nicht zu Leberkrebs oder Leberzirrhose.
Die Prognose von Rotor-Syndrom ist gut, die Leberfunktion ist normal, die Leberenzyme haben nicht zugenommen und es gibt keine Lebervergrößerung. Im Gegensatz zu vielen anderen Lebererkrankungen haben die Patienten kein Juckreiz. Die Lebensdauer der Rotor-Patienten ist ebenfalls normal und die Krankheit verschlechtert sich nicht. Allerdings kann Gelbsucht aufgrund von Infektionen, Schwangerschaft, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Alkoholkonsum (Alkohol) und anderen Faktoren auftreten.