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Rotor syndrome

  Rotor syndrome (RS) is a type II hereditary conjugated bilirubin increase, in1948Year was first reported by Rotor, and it was initially considered to be a subtype of DJS, but through organic anion clearance tests and coproporphyrin isomer analysis in urine, it was confirmed that RS is an independent disease, less common than DJS, and also belongs to autosomal recessive inheritance. Rotor syndrome is a rare jaundice disease in children or adolescents.

  The onset and clinical symptoms of RS are very similar to DJS, with a good prognosis and no need for treatment. However, in laboratory tests, the following4.It is obviously different from DJS in the following aspects:

  1.BSP retention test45min significantly increased, often reaching20%-40%90-120min without a second rising curve.

  2.The liver does not appear black and brown, and there are no specific pigment granules deposited in liver cells.

  3.24hUrine excretion of total coproporphyrin is most obviously increased, but the distribution of coproporphyrin isomerase is as normal as in healthy people.

  4.Oral gallbladder imaging is good.

 

Contents

1.What are the causes of Rotor syndrome
2.What complications can Rotor syndrome easily lead to
3.What are the typical symptoms of Rotor syndrome
4.How to prevent Rotor syndrome
5.What tests should be done for Rotor syndrome
6.Dietary taboos for Rotor syndrome patients
7.The routine method of Western medicine for treating Rotor syndrome

1. What are the causes of Rotor syndrome

  The etiology of Rotor syndrome is complex and comprehensive, and the specific causes are as follows.

  1Due to the congenital defect of liver cells in absorbing free bilirubin and excreting conjugated bilirubin, the level of conjugated bilirubin in the blood is increased, and the indocyanine green (ICG) excretion test shows a decrease.

  2The gallbladder imaging is usually good, with a few not visible, liver biopsy is normal, and there are no pigment granules in liver cells.

  3So-called conjugated bilirubin is the result of normal red blood cell metabolism. The lifespan of red blood cells in normal human blood is about100-120 days, the human red blood cells are produced daily1% chance of aging and death. These dead red blood cells are engulfed and decomposed by phagocytes, forming biliverdin, which is then rapidly reduced to unconjugated bilirubin and then converted to conjugated bilirubin. Liver cells transport and excrete it into the bile canaliculi, becoming one of the main components of bile.

 

2. What complications can Rotor syndrome easily lead to

  Rotor syndrome is a recessive genetic disease. Although parents carry recessive pathogenic genes, they appear normal and healthy on the surface. However, every time the mother is pregnant, the fetus has25% chance to inherit pathogenic genes from both parents and suffer from genetic diseases. The fetus has50% chance, like parents, with隐性致病基因。The fetus only25Es gibt eine%-Wahrscheinlichkeit, dass alles normal ist.

3. Welche typischen Symptome hat das Rotor-Syndrom

  Rotor-Syndrom tritt fast immer auf2Unter 0 Jahren, ohne Unterschied zwischen Männern und Frauen, hauptsächlich durch Ikterus gekennzeichnet, in der Regel ohne andere Symptome, manchmal leicht müde, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen. Die Größe der Leber ist normal oder leicht vergrößert.

4. Wie kann man das Rotor-Syndrom vorbeugen

  Die Prognose von Rotor-Syndrom ist gut, die Leberfunktion ist normal, die Leberenzyme haben nicht zugenommen und es gibt keine Lebervergrößerung. Im Gegensatz zu vielen anderen Lebererkrankungen haben die Patienten kein Juckreiz. Die Lebensdauer der Rotor-Patienten ist ebenfalls normal und die Krankheit verschlechtert sich nicht. Allerdings kann Gelbsucht aufgrund von Infektionen, Schwangerschaft, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Alkoholkonsum (Alkohol) und anderen Faktoren auftreten. Daher sollten die oben genannten Maßnahmen vermieden werden.

5. Welche Laboruntersuchungen müssen für das Rotor-Syndrom durchgeführt werden

  Rotor-Syndrom istEine verborgene genetische Erkrankung, obwohl die Eltern die verborgenen pathogenen Gene tragen, sind sie optisch normal und unbeschadet. Bei klinischen Untersuchungen werden hauptsächlich die Leberindizes überprüft..

6. Dietary tabus for patients with Rotor syndrome

  Patienten mit Rotor-Syndrom sollten regelmäßig und in festen Mengen essen, alle drei Mahlzeiten sollten eine ausgewogene Ernährung sein. Essen Sie vorsichtig und kauen Sie langsam, da die大量的唾液分泌在咀嚼时也有中和胃酸的作用。不要偏食,不要让孩子边吃边玩,或边吃饭边看书和电视等。

  Vermeiden Sie extremes Essen und Trinken, essen Sie nicht zu viel von dem, was Sie mögen, und essen Sie nicht oder nur wenig von dem, was Ihnen nicht schmeckt, um die Belastung des Verdauungstrakts zu variieren. Betonen Sie nicht einseitig eine hohe Nährstoffzusammensetzung, sondern erreichen Sie eine wissenschaftliche Ernährungsabstimmung,多吃高蛋白低脂肪和易消化的食物。Vermeiden Sie den langfristigen Konsum reizender Lebensmittel und den übermäßigen Konsum kalter Getränke wie Eiscreme.

 

7. Die Routinebehandlung von Rotor-Syndrom im westlichen Medizin

  Es gibt keine spezifischen Medikamente für das Rotor-Syndrom, einige Menschen verwenden Phenytoin, um die Transport- und Ausscheidung von Bilirubin zu fördern. Das Rotor-Syndrom entwickelt sich nicht zu Leberkrebs oder Leberzirrhose.

  Die Prognose von Rotor-Syndrom ist gut, die Leberfunktion ist normal, die Leberenzyme haben nicht zugenommen und es gibt keine Lebervergrößerung. Im Gegensatz zu vielen anderen Lebererkrankungen haben die Patienten kein Juckreiz. Die Lebensdauer der Rotor-Patienten ist ebenfalls normal und die Krankheit verschlechtert sich nicht. Allerdings kann Gelbsucht aufgrund von Infektionen, Schwangerschaft, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Alkoholkonsum (Alkohol) und anderen Faktoren auftreten.

 

Empfohlenes: Säuglingsernährung , Dyspepsie bei Kindern , Reflux-Entzündung des Galle , Lebertumoren , Hepatoblastoma , Chronische Oberflächliche Gastritis

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