Sindrome di duplicazione gastrointestinale del neonato

　　1. Cause della malattia

　　È una malformazione del sviluppo embrionale, ma i fattori che causano la malformazione sono molti, e viene considerato poligenico.

　　1Problemi nel processo di cavità dell'intestino embrionale

　　Settimana dell'embrione5Il processo di riempimento, vuotamento e cavità dell'intestino inizia durante la fase embrionale. Durante il processo di cavità, se una cisterna non si connette con l'intestino, può formare una sindrome di duplicazione gastrointestinale con cisti intestinale, che può formarsi dall'intestino tenue al colon.

　　2Sviluppati da sacche esterne come diverticoli

　　Nel periodo embrionale, l'intestino spesso sviluppa molte diverticoli temporanei, che formano sacche esterne, che in seguito si atrofiano e scompaiono. Se alcuni di essi non si atrofiano o vengono isolati, diventano畸形肠重复畸形，与肠道相通的管状或孤立的囊状。

　　3、 Teoria della divisione della spina del midollo

　　Settimana dell'embrione3Settimana dell'embrione, l'endoderma si sviluppa verso l'apice. Se la superficie locale dell'endoderma e dell'ectoderma si adatta per qualche motivo, la spina del midollo si spezza alla parte di adesione, si gira da entrambi i lati dell'adesione e si riunisce per continuare a crescere verso l'apice, l'ectoderma forma il tubo nervoso, la spina del midollo è avvolta dal mesoderma per formare la colonna vertebrale. La trazione dell'adesione dell'ectoderma e dell'endoderma forma il diverticolo dell'intestino, l'adesione ostacola anche la formazione della spina del midollo per formare la frattura della spina, quindi la malattia1/3Con malformazione spinale. Se il collo del diverticolo si chiude, si forma una malformazione di ripetizione intestinale cistica.

　　4、 Malformazione di gemellaggio caudale

　　In alcuni casi, ci sono longhi tubi ripetuti paralleli al colon e al retto, che spesso accompagnano le malformazioni riproduttive e urinarie, come uterus biliare, vagina biliare, vescica biliare, uretra biliare, apparatus genitale esterno biliare, ecc.

　　5、 Mala chiusura della fossetta laringea e dell'intestino anteriore

　　Settimana dell'embrione4Settimana compaiono le fossette laringee, chiudono gradualmente per formare un tubo e separarsi dall'esofago. Se una parte non si chiude completamente, si forma un fistola tra l'intestino anteriore e le vie aeree. Se questa fistola si atrofizza parzialmente durante l'embriogenesi, può formare una malformazione di ripetizione dell'esofago.

　　Secondo il meccanismo di insorgenza

　　La malformazione ripetuta può verificarsi in qualsiasi parte del tratto digestivo, con il ileo che è il più comune, rappresentando circa50％， seguita dall'intestino tenue, ceco, esofago. Lo stomaco, il duodeno, il colon sono rari. Quelli situati nel torace rappresentano circa21.5％.

　　La malformazione ripetuta può essere classificata4Tipi:

　　1、 Tipo di cisti extraintestinale

　　È più comune,呈球形 o ellittico, si trova nel mesentere del tratto intestinale, la maggior parte è strettamente aderito alla parete intestinale vicina, ha una parete comune. Di solito non è in comunicazione con la cavità intestinale, solo una piccola parte è in comunicazione. La superficie della cisti è liscia, coperta da una mucosa, la cavità della cisti contiene muco incolore o giallastro, che dà alla cisti una tensione ed elasticità.

　　2、 Tipo di cisti intraintestinale

　　Le cisti si trovano sotto la mucosa o lo strato muscolare della parete intestinale, possono causare ostacoli alla pervietà dell'intestino.

　　3、 Tipo tubulare o tipo a doppia cavità

　　All'interno del mesentere c'è un altro tubo intestinale parallelo al tratto intestinale normale, che è un intestino a doppio tubo. La lunghezza varia, da pochi centimetri a50cm diverso. Di solito, la parte finale e iniziale del tubo sono in comunicazione con il tratto digestivo, a volte c'è solo un'estremità in comunicazione, simile a un diverticolo, l'intestino tenue ha la maggior parte delle aperture nella parte finale, il colon nella parte iniziale.

　　4、 Malformazione digerente intratoracica

　　Le cisti sono spesso vicine all'esofago o alle vie aeree bronchiali, possono avere cavi collegati alla colonna vertebrale, con frattura della colonna vertebrale o malformazione del midollo spinale. Il tipo tubulare può attraversare la diaframma e entrare nel mesentere per avvicinarsi al tratto digestivo.

　　La parete del tratto digestivo ripetuto ha uno strato muscolare e mucoso, la natura è la stessa del tratto digestivo adiacente, ma non necessariamente la stessa del livello dello stesso tratto digestivo, circa20％ di mucosa digerente atipica, se è mucosa gastrica o tessuto pancreatico, può causare ulcere peptici, emorragia e perforazione, spesso attaccato a una parte del tratto digestivo, con comune flusso sanguigno di origine.

　　Può causare ostruzione intestinale, ulcere, emorragia intestinale, vomito di sangue o emottisi, può portare all'anemia, può causare necrosi intestinale e peritonite. Può coesistere con ostruzione intestinale o anale, malrotazione intestinale, diverticolo di Meckel, ostruzione anale e omphalocele, ecc., può anche avere doppia uterus, doppia vagina, doppia vescica, doppia uretra, persino doppia apparatus genitale esterno, ecc. È spesso accompagnato da spina bifida, ectasia del menisco spinale e altre malformazioni.

　　1、Ostruzione digestiva

　　La frequenza di ripetizioni nel ileo, nella regione ileo-cecal e nella cavità celiaca è alta, quindi i sintomi di ostruzione intestinale sono i più comuni, sia le deformità cistiche che le deformità tubolari possono comprimere la cavità intestinale, che è la causa principale dell'ostruzione, le cisti cistiche possono secretare grandi quantità di liquido, aumentare la pressione nella cavità, le cisti si gonfiano e si ingrandiscono, causando ostruzione, le deformità tubolari come la fine prossimale è in comunicazione con la cavità intestinale, la fine distale è un terminali ciechi, a causa dell'accumulo e dell'espansione del contenuto intestinale, può verificarsi ostruzione intestinale parziale, che si manifesta con vomito ricorrente e gonfiore addominale, le deformità multiple nel margine ileo-cecale possono essere palpate nella parte inferiore destra dell'addome, le cisti più grandi nel mesentere possono verificarsi torsione, può anche causare ostruzione intestinale strangolante, le cisti nel muro dell'ileo-cecale possono causare intussuscezione, le deformità cistiche gastriche e duodenali sono solitamente piccole, ma possono causare ostruzione pylorica o duodenale nel neonato, si può palpare un masso cistico nell'addome superiore sinistro, accompagnato da vomito, può vomitare sangue o feci.

　　2、Emorragia digestiva

　　Le deformità multiple tubolari che si aprono nell'intestino normale, se ci sono mucosa gastrica ectopica, possono spesso sviluppare ulcere peptici, emorragie anche perforazioni, emorragie ricorrenti e emorroidi, portando all'anemia.

　　3、Deformità multiple del sistema digestivo localizzate nel torace

　　Può causare sintomi di compressione degli organi, la compressione dell'esofago può causare difficoltà nella deglutizione, la compressione delle vie respiratorie può causare tosse, dispnea, cianosi e altri sintomi, nel periodo neonatale può verificarsi difficoltà respiratorie, se influisce sull'espulsione delle secrezioni respiratorie, può verificarsi infezione respiratoria ricorrente, le deformità cistiche come la mucosa gastrica può causare ulcere,溃烂可以向食道或气管溃烂，出现咯血或呕血。

　　Fare una buona consulenza genetica, fare una buona prevenzione prenatale, prevenire e trattare attivamente le infezioni di varie malattie. Le misure preventive devono essere adottate dalla pre-gravidanza fino alla gravidanza: come prevenire le malattie multiple del sistema digestivo neonatale?

　　1、L'esame medico pre-matrimoniale gioca un ruolo positivo nella prevenzione dei difetti congeniti, la cui importanza dipende dai punti di controllo e dal contenuto, che includono esami sierologici (ad esempio, virus epatite B, spirochete di sifilide, virus HIV), esami del sistema riproduttivo (ad esempio, screening per infiammazione del collo dell'utero), esami fisici comuni (ad esempio, pressione sanguigna, elettrocardiogramma) e domande sulla storia familiare delle malattie, la storia medica personale, ecc., fare un buon lavoro di consulenza genetica.

　　2、Le donne in gravidanza dovrebbero evitare fattori di rischio il più possibile, inclusi lontananza dal fumo, alcol, farmaci, radiazioni, pesticidi, rumore, gas tossici volatili, metalli pesanti tossici e pericolosi, ecc. Durante il processo di prevenzione delle malattie prenatale, è necessario condurre una screening sistematico delle difetti congeniti, inclusi esami ecografici regolari, screening sierologici e, se necessario, esami cromosomici.

　　Una volta che si verificano risultati anormali, è necessario chiarire se è necessario interrompere la gravidanza; la sicurezza del feto nel grembo materno; esistono complicanze dopo la nascita, se possono essere trattate e come è il prognosi, ecc. Adottare misure di trattamento e diagnosi concrete e pratiche.

　　1、Esame a raggi X

　　Raggi X in posizione eretta dell'addome, che può determinare la presenza di ostruzione intestinale e peritonite, nei casi cronici può essere applicato il lavaggio del colon con bario, la radiografia del torace può rivelare deformità multiple nel torace, che si manifestano come ombre circolari con margini chiari, o si può osservare lo spostamento laterale del cuore, polmoni e mediastino, che può essere utile per la diagnosi. Allo stesso tempo, la radiografia del torace può anche determinare la spina bifida, la metapodia e la curvatura spinale laterale, che possono aiutare nella diagnosi.

　　2Esame ecografico

　　Può distinguere la natura del tumore addominale, se cistico o solido, il tumore cistico aiuta nella diagnosi di deformità intestinale ripetuta.

　　3Esame di radioisotopi

　　Applicazione di radioisotopi99Scansione addominale mTc, può aiutare nella diagnosi di deformità ripetute gastrointestinale contenenti tessuto mucoso gastrico, ma è difficile distinguere dalla diverticolo di Meckel.

　　4Esame a TC

　　Può mostrare che il tumore del torace o dell'intestino è cistico o solido, indirettamente aiuta a distinguere la deformità ripetuta gastrointestinale.

　　1Evitare l'alcol, il tabacco, il tè forte e il caffè: bere alcolici forti regolarmente può causare una grande irritazione alla mucosa gastrica, i pazienti con emorragia gastrointestinale superiore dovrebbero astenersi dal bere. Bere alcol per un lungo periodo può danneggiare significativamente il fegato, influenzare la sintesi dei fattori di coagulazione, essere facile a indurre l'emorragia gastrointestinale superiore.

　　Le sostanze dannose delle foglie di tabacco hanno un'azione irritante significativa sulla mucosa gastrointestinale, sono facili a causare infiammazione della mucosa gastrointestinale, causare disfunzione del solco di sfintere di Piloro e inferiore dell'esofago, causando il reflusso di bile e contenuti gastrici, aggravando la malattia. Per i pazienti con storia di emorragia gastrointestinale superiore, smettere di fumare è particolarmente importante. Il tè forte e il caffè forte possono stimolare fortemente la secrezione di acido gastrico, non è favorevole alla regressione dell'infiammazione gastrointestinale e alla guarigione delle ulcere, quindi i pazienti con storia di emorragia gastrointestinale non dovrebbero bere tè forte e caffè forte.

　　2Evitare cibi piccanti e irritanti: i cibi caldi come il piccante, il secco, il fritto e altri cibi possono causare irritazione, in particolare i prodotti del mare possono causare irritazione significativa, possono danneggiare la mucosa gastrointestinale, causare emorragia.

　　1Trattamento

　　Questa malattia spesso provoca complicazioni gravi, come una volta scoperte, dovrebbe essere trattata chirurgicamente. La deformità ripetuta è spesso comune con la muscolatura del tratto gastrointestinale e la stessa origine del flusso sanguigno, è difficile separare, di solito è necessario rimuovere la deformità e la parete gastrica o intestinale locale, quindi eseguire la suture. La cisti mesenterica non è collegata al tratto gastrointestinale, può essere eseguita una semplice cistiectomia. Anche all'interno della cavità toracica è spesso una cisti isolata, eseguire l'operazione di rimozione. Se si rompe verso l'esofago, la trachea o i bronchi, deve essere rimossa insieme all'organo colpito, quindi eseguire la riparazione. Le deformità tubolari toraciche entrano nella cavità addominale e vengono rimossi in fasi separate.

　　2Prognosi

　　Chi opera prima dell'apparizione delle complicazioni ha una prognosi favorevole, mentre chi opera dopo l'apparizione ha una prognosi sfavorevole e un rischio certo.