مرض التشوهات في الجهاز الهضمي عند الأطفال حديثي الولادة

　　السبب في الإصابة

　　هو تشوه في تطور الجنين، ولكن هناك عدة عوامل تشكل هذا التشوه، ويُعتبر متعدد المصادر.

　　1تطور الأمعاء في فترة الحمل بشكل غير طبيعي

　　في الأسبوع5تبدأ مرحلة إشباع الأمعاء بالتعبئة، والهواء، والتشوه. خلال عملية التشوه، إذا لم يصبح الفجوة الموجودة في الكيس مفتوحة للإمعاء، يمكن أن يُشكل ذلك التهابًا في الأمعاء، من القولون إلى الأمعاء الدقيقة.

　　2تطور البواقي الخارجية إلى

　　في فترة الحمل، تظهر العديد من البواقي المؤقتة في الأمعاء، وتشكل الأكياس الخارجية، وتختفي لاحقًا. إذا لم تختفي بعضها أو تُنقسم، تصبح مرتبطة بالأمعاء على شكل تشوهات قناوية أو كيسية منعزلة.

　　3نظرية تقسيم الحبل الشوكي

　　في الأسبوع3في الأسبوع1/3مصحوبة بتشوهات العمود الفقري. إذا تم إغلاق رقبة الفتحة فإنها ستكون تشوهًا في الأمعاء المكررة على شكل كيس.

　　4الشكل التوأم في الذيل

　　في بعض الحالات، قد يكون هناك تشوهات طويلة الشكل مثل التشوهات المكررة للقولون والثقري، وتكون مصحوبة عادة بتشوهات في الأعضاء التناسلية والمثانة والuréتر والأعضاء التناسلية الخارجية.

　　5الحنجرة والقصبة الهوائية غير المنفصلة مع الأمعاء الأمامية

　　في الأسبوع4يظهر قناة الحنجرة والقصبة الهوائية، ويتم إغلاقها تدريجيًا لتكون قناة منفصلة عن المريء. إذا لم يغلق جزء منه بشكل كامل، يمكن أن يحدث فتحة بين الأمعاء الأمامية. إذا تدهورت هذه الفتحة جزئيًا أثناء فترة الجنين، يمكن أن يحدث تشوه في المريء المكرر.

　　ثانيًا، الآلية المرضية

　　يمكن أن يحدث تشوه المكررة في أي جزء من الجهاز الهضمي، ويكون الأمعاء العلوية الأكثر شيوعًا، ويكون حوالي50٪، تليها القولون الأنثوي، والقولون الأيسر، والمرئي. القولون، والثنائي، والقولون هو نادر. تقع في الصدر حوالي21.5％.

　　يمكن تقسيم تشوهات المكررة4نوعًا:

　　1الشكل الخارجي للكيسة

　　وهي شائعة، شكلها كروي أو بيضاوي، تقع في تجويف الجذعية للأنسجة المحيطة بالأمعاء، غالبًا ما تكون متشابكة مع جدار الأمعاء المجاور، مع جدار مشترك. غالبًا ما تكون الكيسات غير مرتبطة بالقناة المعوية، ويكون هناك عدد قليل فقط مرتبطة. السطح الخارجي للكيسة ناعم، مغطى بالغشاء المخاطي، ويكون محتوى الكيسة سائلاً أو دافئًا، مما يجعل الكيسة لها قوة وسعة.

　　2الشكل الداخلي للكيسة

　　تكون الكيسات في طبقة تحت المخاطية أو العضلية في جدار الأمعاء، يمكن أن تسبب عرقلة تدفق الأمعاء.

　　3الشكل السداسي أو الشكل المزدوج

　　في داخل تجويف الجذعية، هناك قناة معوية أخرى تتمدد بشكل متوازي مع الأمعاء الطبيعية، وتكون شكلًا من نوع السلندر. طولها غير متساوٍ، من بضعة سنتيمترات إلى5من 0 سم. عادة ما تكون الأنابيب عند نهاية القناة القريبة من الجهاز الهضمي، وفي بعض الأحيان تكون نهاية واحدة فقط مرتبطة، تشبه الفتحة، ويكون الأمعاء الصغيرة مفتوحة في النهاية البعيدة، والأمعاء الكبيرة مفتوحة في النهاية القريبة.

　　4الشكل المزروع في الصدر

　　غالبًا ما تكون الكيسات قريبة من المريء أو القصبة الهوائية، يمكن أن تكون هناك رباطات متصلة بالعمود الفقري، مصحوبة بتمزق العمود الفقري أو تشوهات في العمود الفقري. يمكن أن يمر الشكل السداسي عبر الحاجز إلى داخل تجويف الجذعية ويكون قريبًا من الأمعاء.

　　جدار القناة المعوية المكررة يحتوي على طبقة العضلة والغشاء المخاطي، والطبيعة متشابهة مع الجهاز الهضمي المجاور، ولكن ليس بالضرورة متشابهة مع نفس المستوى من الجهاز الهضمي، حوالي20٪ من الأغشية المخاطية المعوية المزروعة، إذا كانت الأغشية المخاطية المعوية أو الأنسجة البنكرياسية، يمكن أن تسبب قرحة معوية، يمكن أن تحدث النزيف والثقب، غالبًا ما تكون موثقة في جزء معين من الجهاز الهضمي، مع تدفق دم مشترك.

　　يمكن أن يحدث انسداد الأمعاء، والقرحة، يمكن أن يحدث نزيف الأمعاء، والغثيان أو نزيف الصدر أو نزيف الحلق، يمكن أن يؤدي إلى فقر الدم، يمكن أن يحدث نخر الأمعاء والتهاب البطن. يمكن أن تكون هناك انسداد في الأمعاء أو المستقيم، أو انحراف الأمعاء، أو التشقوق في الميكيل، أو انسداد المستقيم وأمراض الأمعاء البطنية، أو حتى وجود كيسين في المثانة والuréتر، وحتى في الأعضاء التناسلية الخارجية. يمكن أن يحدث أيضًا تشوهات مثل التشقوق في العمود الفقري، والتمدد في غشاء القناة الشوكية.

　　1、消化道梗阻

　　回肠，回盲部，空腔部的重复畸形发病率高，故小肠梗阻症状最为常见，囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因，囊状由于黏膜可分泌大量液体，腔内压力增加，囊肿胀大，引起梗阻，管状如近侧端与肠腔相通，远侧为盲端，由于肠内容的积聚和扩大，也可出现部分性肠梗阻，表现为反复呕吐和腹胀，位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及，肠系膜内较大囊肿可发生扭转，也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻，回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠，胃及十二指肠之囊状畸形常较小，但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻，左上腹可触及囊性肿物，伴呕吐，可呕血或便血。

　　2، نزيف الجهاز الهضمي

　　تشوهات متكررة قناوية مفتوحة داخل قناة الأمعاء الطبيعية، إذا كانت هناك غشاء معدي مهاجر، يمكن أن يحدث تآكل المعدة، والنزيف حتى الفتح، والنزيف المتكرر والنزيف في البراز، مما يؤدي إلى فقر الدم.

　　3، تشوهات متكررة في الجهاز الهضمي الموجودة في الصدر

　　يمكن أن تسبب أعراض ضغط الأعضاء، ويمكن أن يحدث انسداد في المعدة عند ضغط المعدة، ويمكن أن يحدث السعال وال wheezing و الأزرق عند ضغط المسالك الهوائية، يمكن أن يحدث ضيق التنفس في الطفل الجديد، إذا أثر على إزالة分泌物 في المسالك الهوائية، يمكن أن يحدث التهابات في المسالك الهوائية بشكل متكرر، ويمكن أن تسبب تشوهات كيسية مثل مظاهر تآكل المعدة يمكن أن تسبب تآكل في المعدة أو في المعدة أو في الشعب الهوائية، يمكن أن تظهر نزيفًا عند التنفس أو القيء.

　　إجراء استشارات وراثية جيدة، وإجراء رعاية صحية أثناء الحمل، وتجنب العدوى المختلفة، والتحكم في التدابير الوقائية لمكافحة العيوب الخلقية. يجب أن تبدأ الوقاية من قبل الحمل حتى قبل الولادة لخفض وتغيير معدل الإصابة بالعيوب الخلقية عند الأطفال الجدد:

　　1، يلعب الفحص الطبي قبل الزواج دورًا إيجابيًا في منع العيوب الخلقية، ومدى فعاليته يعتمد على مشاريع الفحوصات والمحتوى، بما في ذلك الفحوصات الدموية (مثل فيروس الوباء الوبائي، السل، فيروس نقص المناعة البشرية) والفحوصات النسائية (مثل الفحوصات على التهاب عنق الرحم) والفحوصات العامة (مثل قياس ضغط الدم وفحص القلب الكهربائي) والاستفسارات حول تاريخ المرض في العائلة وتاريخ المرض الشخصي، وتحسين عمل الاستشارات الوراثية.

　　2، يجب على الحوامل تجنب العوامل الضارة قدر الإمكان، بما في ذلك الابتعاد عن الدخان والكحول والأدوية والإشعاع والمبيدات الحشرية والضوضاء والغازات العضوية الضارة والمعادن الثقيلة السامة، في فترة الرعاية الصحية قبل الولادة يجب إجراء فحوصات شاملة للعيوب الخلقية، بما في ذلك الفحوصات الموجية بانتظام والفحوصات الدموية، وعند الضرورة يجب إجراء فحوصات الكروموسومات.

　　إذا ظهرت نتائج غير طبيعية، يجب توضيح ما إذا كان يجب إنهاء الحمل أم لا، وأمان الطفل في الرحم، ما إذا كان هناك عواقب بعد الولادة، وما إذا كان يمكن علاجها وأيضًا ما هي النتائج المتوقعة، يجب اتخاذ تدابير علاجية واضحة.

　　1، فحص الأشعة السينية

　　صورة مستقيمة للبطن على مستوى السطح، يمكن من معرفة وجود انسداد في الأمعاء أو التهاب البطن، يمكن استخدام مادة الباريت لغسل الأمعاء في الحالات المزمنة، يمكن اكتشاف تشوهات متكررة في الصدر عبر التصوير بالأشعة السينية، وتظهر كظلال دائرية واضحة، أو يمكن رؤية تحرك القلب والرئة والغدة الصعترية إلى الجانب الآخر، مما يمكن أن يكون مرجعًا للتشخيص، يمكن أيضًا معرفة وجود فتق في العمود الفقري، نصف القناة الفقارية وميل العمود الفقري، مما يساعد في التشخيص.

　　2، الفحص بالموجات فوق الصوتية

　　يمكن التمييز بين الأورام البطنية، سواء كانت صلبة أو سائلة، مما يساعد في تشخيص تشوهات التكرار المعوي.

　　3، الفحص بالنواقل المشعة

　　استخدام النواقل المشعة99مسح البطن الموسع الموجب (mTc) يمكن أن يساعد في تشخيص تشوهات الجهاز الهضمي التي تحتوي على بطانة المعدة، ولكن من الصعب التمييز بينها والشق الميكيلي.

　　4، الفحص بالرنين المغناطيسي

　　يمكن عرض الورم في الصدر أو الأمعاء كغشائي أو مصلبي، مما يساعد في التمييز بين تشوهات الجهاز الهضمي.

　　1، تتجنب المشروبات الكحولية والتبغ والشاي القوي والقهوة: الاستهلاك المنتظم للمشروبات الكحولية القوية يسبب تأثيرًا كبيرًا على بطانة المعدة، يجب أن يمنع المرضى الذين يعانون من نزيف المعدة والأمعاء من تناولها. يمكن أن يؤدي الاستهلاك الطويل الأمد للكحول إلى ضرر كبير للكبد، مما يؤثر على تكوين عوامل التجلط، مما يزيد من احتمال نزيف المعدة والأمعاء.

　　المكونات الضارة في أوراق التبغ تسبب تأثيرًا كبيرًا على بطانة المعدة والأمعاء، مما يزيد من قابلية التهاب بطانة المعدة والأمعاء، مما يؤدي إلى انسداد المفصل السفلي للقلب والمنعوذة السفلية لل식اء، مما يؤدي إلى إعادة توجيه الصفراء والمنتجات الهضمية، مما يزيد من شدة المرض. يجب أن يكون التوقف عن التدخين مهماً للمرضى الذين لديهم تاريخ من نزيف المعدة والأمعاء.

　　2، تتجنب الأطعمة الحارة والمرارية: الأطعمة الحارة والجافة والقليوية، بالإضافة إلى أن الأطعمة البحرية تحفز بشكل كبير، يمكن أن تؤذي بطانة المعدة والأمعاء، وتسبب نزيف.

　　1، العلاج

　　يؤدي هذا المرض غالبًا إلى مضاعفات خطيرة، مثل إذا تم اكتشافه، يجب إجراء الجراحة. يمكن أن تكون تشوهات التكرار مشتركة مع الجهاز الهضمي في الطبقة العضلية وتمويل الدم من نفس المصدر، مما يجعلها من الصعب الفصل، عادة ما تحتاج إلى إزالة التشوه والجزء المحلي من المعدة أو الأمعاء، ثم إجراء عملية吻合. يمكن إجراء استئصال حميد للتكيسات المعوية التي لا تتصل بالجهاز الهضمي. يمكن إجراء استئصال للتكيسات المستقلة في الصدر، ثم إجراء الجراحة. إذا تم اختراق المعدة أو القصبة الهوائية أو الشعب الهوائية، يجب إزالة الأنسجة المتأثرة، ثم إجراء تصليح. يمكن إجراء استئصال للتشوهات الشعبية في الصدر من خلال الجيب الفاصل في مراحل متعددة.

　　2، التوقعات

　　في حالة إجراء الجراحة قبل ظهور التهابات متعددة، تكون النتائج جيدة، ولكن إذا تم إجراء الجراحة بعد ظهورها، تكون النتائج سيئة وتبدأ المخاطر.