Duplicación gastrointestinal de recién nacidos

　　1. Causas de la enfermedad

　　Es una malformación del desarrollo embrionario, pero hay muchos factores que contribuyen a su formación y se considera de múltiples orígenes.

　　1Proceso anormal de cavidadación del intestino embrionario

　　El embrión en el5El intestino del tubo digestivo comienza a llenarse, a vacuolizarse y a cavarse. Durante el período de cavidadación, si un cavidad no se comunica con el intestino, puede formarse una enfermedad de duplicación gastrointestinal de tipo quiste intestinal, que puede ocurrir desde el intestino delgado hasta el colon.

　　2Desarrollo de bolsa extraintestinal similar a fisura

　　Durante el período embrionario, el intestino a menudo presenta muchas fisuras temporales, que forman bolsas externas, que más tarde degeneran y desaparecen. Si algunas no degeneran o se aíslan, se convierten en malformaciones intestinales tubulares o císticas, comunicadas con el intestino.

　　3teoría de la división de la espina bífida

　　El embrión en el3El ectodermo externo y el endodermo interno se desarrollan espina bífida hacia la cabeza. Si hay adhesión local entre el ectodermo externo y el endodermo interno, la espina bífida se divide en dos ramas en el lugar de la adhesión, pasa por ambos lados de la adhesión y luego se une para continuar creciendo hacia la cabeza, el ectodermo externo forma el tubo nervioso, la espina bífida es rodeada por el mesodermo para formar la columna vertebral. La tracción de la adhesión del ectodermo externo y el endodermo interno se forma por el revestimiento intestinal, la adhesión también obstaculiza la formación de la espina bífida y la fractura de la espina bífida, por lo que esta enfermedad1/3Con displasia de la columna vertebral. Si el cuello del divertículo se cierra, se forma una displasia intestinal duplicada en forma de quiste.

　　4desarrollo de la displasia del extremo caudal

　　En algunos casos, hay un largo intestino tubular duplicado paralelo al colon y el recto, y a menudo se acompaña de displasia de órganos reproductivos y urinarios, como útero gemelo, vagina gemela, vejiga gemela, uretra gemela, órganos genitales externos gemelos.

　　5Mal separación del surco traqueal y el intestino primitivo

　　El embrión en el4Aparece el surco traqueal y esofágico, se cierra gradualmente en un tubo y se separa del esófago. Si parte de él no se cierra, se forma un fístula entre el intestino primitivo y el tracto respiratorio anterior. Si parte de él se atrofia en el período embrionario, puede formarse una displasia esofágica duplicada.

　　Dos, mecanismo de desarrollo

　　La displasia duplicada puede ocurrir en cualquier parte del tracto digestivo, siendo el íleon el más común, aproximadamente5El 0%, seguido de intestino delgado, apéndice, esófago. El estómago, duodeno y colon rara vez ocurren. Aquellos ubicados en el tórax representan aproximadamente21.5％.

　　La displasia duplicada puede dividirse4Tipos:

　　1o tipo de quiste extraintestinal

　　Es más común, en forma esférica o elíptica, ubicada en el mesentery del lado del intestino, la mayoría está muy adherida a la pared intestinal adyacente, con una pared común. La mayoría no comunica con el lumen intestinal, solo una pequeña parte tiene orificio de comunicación. La superficie del quiste es lisa, cubierta por la membrana serosa, el contenido del quiste es una mucosidad incolora o levemente amarillenta, lo que hace que todo el quiste tenga tensión y elasticidad.

　　2o tipo de quiste intestinal

　　Los quistes están ubicados en la submucosa o la capa muscular de la pared intestinal, pueden causar obstrucción del lumen intestinal.

　　3o tipo de conducto o tipo de doble cavidad

　　En el mesentery, hay otro intestino tubular paralelo al intestino normal, que se presenta como un intestino doble. Diferentes en longitud, desde varios centímetros hasta5Diferentes longitudes. Generalmente, el extremo distante y el extremo proximal del conducto comunican con el tracto digestivo, a veces solo un extremo está comunicando, similar a un divertículo, el intestino delgado tiene más aberturas en el extremo distante, el colon tiene más aberturas en el extremo proximal.

　　4desplazamiento digestivo intratorácico

　　Las quistes están cerca del esófago o los bronquios traqueales, pueden tener un cordón que se conecta con la vértebra, con fractura de vértebra o anomalía de la médula espinal. El tipo tubular puede atravesar el diafragma y entrar en el mesentery cerca del tracto digestivo.

　　La pared del tracto digestivo duplicado tiene una capa muscular y mucosa, la naturaleza es la misma que la del tracto digestivo adyacente, pero no necesariamente la misma nivel que el mismo nivel, aproximadamente2El 0% es la mucosa digestiva ectópica, si es mucosa gástrica o tejido pancreático, puede causar úlcera péptica, sangrado y perforación, que se adhiere a una parte del tracto digestivo, con un suministro de sangre común.

　　Puede conllevar obstrucción intestinal, úlceras, hemorragia intestinal, vómitos de sangre o expectoración de sangre, puede llevar a anemia, puede conllevar necrosis intestinal y peritonitis. Puede coexistir atresia intestinal o anal, malrotación intestinal, divertículo de Meckel, atresia anal y hernia umbilical, también puede coexistir con útero gemelo, vagina gemela, vejiga gemela, uretra gemela, e incluso órganos genitales externos gemelos. También se acompaña a menudo de espina bífida, hernia meningoencefálica y otros defectos congénitos.

　　1Obstrucción gastrointestinal

　　La duplicación de ileo, de la región ileocecal y del segmento ciego tiene una alta tasa de incidencia, por lo que los síntomas de obstrucción intestinal del intestino delgado son los más comunes, las anomalías císticas o tubulares pueden comprimir el lumen intestinal, que es la causa principal de la obstrucción, las císticas debido a la mucosa pueden secretar grandes cantidades de líquido, lo que aumenta la presión en el interior del espacio, la cística se hincha y se hincha, lo que provoca la obstrucción, la anomalía tubular como la extremidad superior está conectada con el lumen intestinal, la extremidad inferior es un extremo ciego, debido a la acumulación y expansión de los contenidos intestinales, también puede aparecer obstrucción intestinal parcial, manifestada por vómitos repetidos y distensión abdominal, a veces la anomalía duplicada en el extremo ileocecal puede tactarse en el abdomen inferior derecho, las císticas grandes en el mesentery pueden girar, también pueden causar obstrucción intestinal estrangulante, la cística en la pared del intestino en el extremo ileocecal puede causar intususcepción intestinal, las anomalías císticas gástricas y duodenales suelen ser pequeñas, pero en el período neonatal pueden causar obstrucción de píloro o duodeno, se puede tactar un tumor cístico en el cuadrante superior izquierdo del abdomen, acompañado de vómitos, puede haber vómitos de sangre o heces de sangre.

　　2Hemorragia gastrointestinal

　　La anomalía duplicada tubular que abre en el lumen intestinal normal, si hay mucosa gástrica ectópica, a menudo puede desarrollar úlceras digestivas, hemorragia e incluso perforación, vómitos repetidos y heces de sangre, lo que lleva a la anemia.

　　3Anomalía de duplicación gastrointestinal ubicada en el tórax

　　Puede causar síntomas de compresión de órganos, la compresión del esófago puede causar dificultad para tragar, la compresión de las vías respiratorias puede causar tos, disnea, cianosis, etc., en el período neonatal puede aparecer dificultad respiratoria, como si afecta la salida de secreciones respiratorias, puede aparecer infección respiratoria repetida, las anomalías císticas como la mucosa gástrica puede causar úlceras, pueden aparecer erosiones hacia el esófago o traquea, causando hemoptisis o vómitos de sangre.

　　Realizar bien la asesoría genética, mantener la atención prenatal y tratar de prevenir enfermedades infecciosas de todas clases. Las medidas preventivas se refieren a otras enfermedades de defectos congénitos. Para reducir y revertir la tasa de defectos congénitos en recién nacidos, la prevención debe comenzar antes del embarazo y continuar hasta el embarazo.

　　1La revisión médica prematrimonial juega un papel positivo en la prevención de defectos congénitos, el tamaño del efecto depende de los proyectos y contenido de la revisión, incluyendo análisis serológicos (como virus de la hepatitis B, espiroqueta de sífilis, virus del SIDA), examen del sistema reproductivo (como screening de cervicitis), examen físico común (como presión arterial, electrocardiograma) y consulta sobre la historia familiar de enfermedades, historia clínica personal, etc., realizando un buen trabajo de asesoramiento genético.

　　2La gestante debe evitar lo más posible factores de riesgo, incluyendo mantenerse alejada del humo, el alcohol, las drogas, la radiación, los pesticidas, el ruido, los gases volátiles tóxicos, metales pesados tóxicos y peligrosos, etc. Durante el proceso de atención prenatal en el período de embarazo, se debe realizar una screening de defectos congénitos sistémica, incluyendo exámenes ecográficos regulares, análisis serológicos, y si es necesario, análisis cromosómicos.

　　Una vez que aparecen resultados anormales, es necesario determinar si se debe interrumpir el embarazo; la seguridad del feto en el útero; si hay secuelas posteriores al nacimiento, si se puede tratar y cuál es el pronóstico, etc. Se deben tomar medidas de tratamiento y diagnóstico que sean efectivas y viables.

　　1Radiografía

　　Radiografía en posición de pie de abdomen, que permite evaluar la presencia de obstrucción intestinal y peritonitis, en casos crónicos se puede aplicar enema de bario, radiografía de tórax que puede detectar anomalías múltiples en el tórax, manifestadas como sombras circulares con bordes claros, o puede haber desplazamiento hacia el lado opuesto de los órganos del corazón y del mediastino, que puede ser de referencia para el diagnóstico. La radiografía de tórax también puede revelar espina bífida, hemivértebras y escoliosis, lo que ayuda en el diagnóstico.

　　2Exploración por ultrasonido

　　Puede distinguir la naturaleza de los tumores abdominales, ya sea quístico o sólido, y los tumores quísticos ayudan en el diagnóstico de la duplicación intestinal.

　　3Exploración por radioisótopos

　　Uso de radioisótopos99La escaneo abdominal de mTc ayuda en el diagnóstico de duplicación gastrointestinal con tejido de mucosa gástrica, pero es difícil distinguirlo de la hernia de Meckel.

　　4Exploración por TC

　　Puede mostrar que la masa de tórax o intestino es quística o sólida, lo que ayuda indirectamente a la diferenciación de la duplicación gastrointestinal.

　　1Evitar el alcohol, el tabaco, el té concentrado y el café: El consumo constante de alcohol fuerte puede irritar la mucosa gástrica, los pacientes con hemorragia gastrointestinal superior deben evitar beber. El consumo prolongado de alcohol puede dañar significativamente el hígado, afectar la síntesis de factores de coagulación y ser muy propenso a la hemorragia gastrointestinal superior.

　　Los componentes nocivos de las hojas de tabaco tienen un fuerte efecto de irritación en la mucosa gastrointestinal, lo que facilita la inflamación de la mucosa gastrointestinal, causando trastornos funcionales de la musculatura lisa del esfínter pilórico y del esófago inferior, lo que lleva a la retroalimentación de bilis y contenido gástrico, agravando la enfermedad. Es especialmente importante evitar fumar para los pacientes con historia de hemorragia gastrointestinal superior. El té concentrado y el café concentrado pueden estimular fuertemente la secreción de ácido gástrico, lo que no es beneficioso para la disminución de la inflamación gastrointestinal y la curación de la úlcera, por lo que los pacientes con historia de hemorragia gastrointestinal no deben beber té concentrado ni café concentrado.

　　2Evitar alimentos picantes y irritantes: los alimentos picantes, secos, fritos y otros alimentos que generan calor y fuego pueden ser irritantes, además, los alimentos marinos pueden ser muy irritantes, lo que puede dañar la mucosa gastrointestinal y causar hemorragia.

　　1Tratamiento

　　Esta enfermedad a menudo provoca complicaciones graves, como la cirugía de tratamiento una vez que se detecta. Las malformaciones repetidas a menudo tienen el mismo músculo y el mismo suministro de sangre de origen que el tracto gastrointestinal, lo que no es fácil de separar, generalmente se requiere la extirpación de la malformación y la pared gástrica o intestinal local, y luego se realiza la anastomosis. La quiste mesentérico no está conectado con el tracto gastrointestinal, se puede realizar una resección quirúrgica simple del quiste. A menudo también hay quistes solitarios en el tórax, se realiza una cirugía de extirpación. Si se perfora en el esófago, traquea o bronquio, se debe extirpar junto con el tejido afectado y luego se realiza la reparación. Las malformaciones tubulares en el tórax se extirpan en etapas a través del diafragma en el abdomen.

　　2Pronóstico

　　Los pacientes que se operan antes de la aparición de complicaciones tienen un pronóstico favorable, mientras que los que se operan después de la aparición tienen un pronóstico desfavorable y ciertos riesgos.