Δυσπλασία του γαστρεντερικού συστήματος του νεογέννητου

　　1. Αιτίες

　　Είναι δυσπλασία της ανάπτυξης του εμβρύου, αλλά υπάρχουν πολλοί παράγοντες που προκαλούν δυσπλασία, και θεωρείται πολυγενής.

　　1Ανεξέλεγκτη διαδικασία καλυψής του εντέρου κατά τη διάρκεια της φάσης της ανάπτυξης του εμβρύου

　　Η εμβρυϊκή εβδομάδα5Η διαδικασία γεμίματος, κενωματοποίησης και καλυψής του εντέρου ξεκινά. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας καλυψής, αν μια κοιλιακή κοιλότητα δεν επικοινωνεί με το εντέρο, μπορεί να σχηματιστεί η δυσπλασία του εντέρου με κυστική δυσπλασία του γαστρεντερικού συστήματος, από τον μικρό εντέρο μέχρι το παχύ έντερο.

　　2Αναπτύσσονται από εξωτερικούς φακέλους του diverticulum

　　Στη διάρκεια της φάσης της ανάπτυξης του εμβρύου, συχνά εμφανίζονται πολλές προσωρινές αγκυλές στο μεσεντέρι, οι οποίες σχηματίζουν εξωτερικούς φακέλους και αργότερα υποχωρούν και εξαφανίζονται. Αν κάποια από αυτές δεν υποχωρήσει ή αν απομονωθούν, γίνονται σωληναία ή ισότομα ενδοκοιλιακά κοιλιακά έργα που επικοινωνούν με το εντέρο.

　　3Τύπος ή θεωρία της διάσπασης του έμβριου

　　Η εμβρυϊκή εβδομάδα3Η εξωτερική πρωτεινική μεμβράνη και η εσωτερική πρωτεινική μεμβράνη μεταξύ της εξωτερικής πρωτεινικής μεμβράνης και της εσωτερικής πρωτεινικής μεμβράνης αναπτύσσονται προς την κεφαλή. Αν το σημείο της επαφής της εξωτερικής πρωτεινικής μεμβράνης και της εσωτερικής πρωτεινικής μεμβράνης επανορθωθεί τοπικά, η ανάπτυξη της εξωτερικής πρωτεινικής μεμβράνης θα διαχωριστεί σε δύο κλάδικες, θα περιβάλλουν τα δύο άκρα της επαφής και θα συνδυαστούν ξανά και θα συνεχίσουν να αναπτύσσονται προς την κεφαλή. Η εξωτερική πρωτεινική μεμβράνη σχηματίζει το νευρικό σωλήνα, η εξωτερική πρωτεινική μεμβράνη περιβάλλεται από την μεσένδυμη μεμβράνη σχηματίζοντας τη σπονδυλική στήλη. Η επαφή της εξωτερικής πρωτεινικής μεμβράνης και της εσωτερικής πρωτεινικής μεμβράνης τραβά από το τοίχωμα του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος σχηματίζοντας μια κοιλήση, η επαφή επίσης εμποδίζει την ανάπτυξη της εξωτερικής πρωτεινικής μεμβράνης σχηματίζοντας τη σπονδυλική στήλη και την οστική διάμεση, οπότε η νόσος1/3Συνοδεύεται από δυσπλασία της σπονδυλικής στήλης. Αν το λουρί της κοιλήσης κλείσει, θα σχηματιστεί κοιλότητα του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος.

　　4Πλαγιόσωμα της ουράς

　　Λιγότεροι ασθενείς έχουν μακρύ σωλήνα διπλής δυσπλασίας που είναι παράλληλος με το όλο κόλον και τον πρωκτό, συχνά συνοδεύονται από διπλή δυσπλασία των οργάνων της ουρογονιδικής συστήματος, όπως διπλή μήτρα, διπλή κόρη, διπλή λεπίδα, διπλή ουροδόχος κοιλία, διπλή ουροδόχος οδός, και ακόμα διπλή εξωγενής γεννητικά όργανα.

　　5Πλαγιόσωμα του λάρυγγα και του προγεννητικού ενδοσφηνοδύναμου

　　Η εμβρυϊκή εβδομάδα4Η γέννηση του λάρυγγα και του αναπνευστικού δακτυλίου εμφανίζεται γρήγορα, κλείνεται σταδιακά σε σωλήνα και αποσυνδέεται από τον οισοφάγο. Αν μέρος του δεν κλείσει, μπορεί να σχηματιστεί κοιλήση μεταξύ των πρόσθιων ενδοσφηνοδύναμων. Αν μέρος του δεν κλείσει κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου, μπορεί να σχηματιστεί δυσπλασία του οισοφάγου.

　　Δεύτερος, μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η διπλή δυσπλασία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε περιοχή του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος, η κοιλιά είναι πιο συχνή, περίπου50％， στη συνέχεια το κενό έντερο, το σκακίδι, το οισοφάγο. Το στομάχι, ο δωδεκαδάκτυλος και το παχύ έντερο είναι σπάνιοι. Οι παραμονές στο στήθος αντιπροσωπεύουν περίπου21.5％.

　　Η διπλή δυσπλασία μπορεί να διαχωριστεί4Τύπος:

　　1Τύπος ή εξωκοίλιακός τύπος

　　Πολλά από αυτά είναι σφαιρικά ή οβάλ, βρίσκονται στο περιτονητικό τοίχωμα του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος, είναι στενά συνδεδεμένα με το γειτονικό τοίχωμα του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος, έχουν κοινή τοίχωση. Δεν είναι συνήθως συνδεδεμένα με το ενδοσφηνοδύναμο σύστημα, μόνο μερικές έχουν οπές που είναι συνδεδεμένες. Η επιφάνεια της κύστης είναι ομαλή, καλύπτεται από την περιβράχυντη μεμβράνη, η κοιλότητα της κύστης περιέχει αδιάφορο ή ελαφρώς κίτρινο υγρό, έτσι ώστε η ολόκληρη η κύστη να έχει τάση και弹力.

　　2Τύπος ή κοιλιακός τύπος

　　Οι κύστες βρίσκονται στο υποκείμενο ή το μυϊκό στρώμα του ενδοσφηνοδύναμου τοιχώματος, μπορεί να προκαλέσουν εμπόδιο στην κυκλοφορία του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος.

　　3Τύπος ή διπλό σωληνικό τύπος

　　Στο περιτονητικό τοίχωμα υπάρχει ένας άλλος σωλήνας που παράλληλα με το κανονικό έντερο, είναι διπλό σωλήνα έντερο. Η μήκος του είναι διαφορετικό, από μερικά κύλιντρα έως50cm不等. Συνήθως η απολήξη και η άνοδος του σωλήνα είναι συνδεδεμένες με το ενδοσφηνοδύναμο σύστημα, μερικές φορές μόνο μια άκρη είναι συνδεδεμένη, όπως μια κοιλήση, το λεπτό έντερο ανοίγει συνήθως στην απολήξη, το παχύ έντερο ανοίγει συνήθως στην άνοδο.

　　4Πλαγιόσωμα ενδοσφηνοδύναμου συστήματος στο στήθος

　　Οι κύστες είναι κοντά στο οισοφάγο ή το βρογχοbronχιόλη, μπορεί να υπάρχουν λάστιχα που συνδέονται με τον σπονδύλο, συνοδεύονται από σπασμό του σπονδύλου ή δυσπλασία του σπονδυλικού μυελού. Ο τύπος των σωλήνων μπορεί να περάσει τον σφιγκτήρα και να εισέλθει στο περιτονητικό τοίχωμα και να πλησιάσει το ενδοσφηνοδύναμο σύστημα.

　　Η τοιχοποιία της διπλής δυσπλασίας του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος έχει μυϊκό και μεμβρανικό στρώμα, οι φυσικές ιδιότητες είναι οι ίδιες με τις γειτονικές δυσπλασίες του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος, αλλά δεν είναι απαραίτητα οι ίδιες με το ίδιο επίπεδο, περίπου20％ είναι το εξωσωματικό ενδοσφηνοδύναμο μεμβράνιο, αν είναι το μεμβράνιο του στομάχου ή η οργανική δομή της παχέως ενδοσφηνοδύναμου, μπορεί να προκαλέσει γαστρική εσθήλα, αιμορραγία και πλήξη, συχνά προσκολλημένα σε ένα μέρος του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος, με κοινή αιτία αίματος.

　　Μπορεί να προκαλέσει ιleoκυστηρίτιδα, εσθήλα, αιμορραγία και εμετό血症, μπορεί να προκαλέσει αναιμία, μπορεί να προκαλέσει νεκρωση του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος και περιτονητίτιδα. Μπορεί να υπάρχει συνυπάρξη σφιγκτήρα ή ανώτερης κλείσης του οισοφάγου, δυσπλασία του ενδοσφηνοδύναμου συστήματος, μιρκέλ, ανώτερη κλείση του οισοφάγου και προβάτεια. Μπορεί να υπάρχει και διπλή μήτρα, διπλή κόρη, διπλή λεπίδα, διπλή ουροδόχος κοιλία, διπλή ουροδόχος οδός, και ακόμα διπλή εξωγενή γεννητικά όργανα. Επίσης, συχνά συνοδεύεται από δυσπλασία της σπονδυλικής στήλης, εξωκυστηρική διόγκωση του εγκεφαλικού και του σπονδυλικού μυελού κ.λπ.

　　1、Στένωση του γαστρεντερικού συστήματος

　　Η συχνότητα της δυσπλασίας του εντέρου, του εντέρου και του κοιλιακού τοίχου είναι υψηλή, οπότε τα συμπτώματα της στένωσης του μικροσκοπικού εντέρου είναι πιο συχνά, τόσο η κύστη όσο και η στρογγυλή δυσπλασία μπορεί να πιέσει το κοιλιακό σωλήνα, η κύστη λόγω της υψηλής παραγωγής υγρών από την μεμβράνη μπορεί να αυξήσει την πίεση στο κοιλιακό σωλήνα, η κύστη να μεγαλώσει, να προκαλέσει στένωση, η στρογγυλή ανωμαλία όπως η πλευρά του κοιλιακού τοίχου μπορεί να επικοινωνήσει με το κοιλιακό σωλήνα, η πλευρά του κοιλιακού τοίχου είναι οπίσθιος, λόγω της συσσώρευσης και της επέκτασης των περιεχομένων του εντέρου μπορεί να εμφανιστεί η μερική στένωση του εντέρου, τα συμπτώματα της μερικής στένωσης του εντέρου είναι επαναλαμβανόμενη έμεση και κοιλιακή δυσφορία, η δυσπλασία στο κλείσιμο του εντέρου μπορεί να γίνει πλοιοσπασμός, μπορεί να προκαλέσει πλοιοσπασμό του εντέρου και στένωση του εντέρου, η κύστη στο εντέρο του κλείσιμου εντέρου μπορεί να προκαλέσει πλοιοσπασμό του εντέρου, η κύστη του στομάχου και του δωδεκαδάκτυλου είναι συχνά μικρότερη, αλλά μπορεί να προκαλέσει στένωση του πυλοσπασμού ή του δωδεκαδάκτυλου στο νεογέννητο, η κύστη στο άνω αριστερό κοιλιακό μπορεί να γίνει πλοιοσπασμός, συνοδευόμενη από έμετο, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία ή διάρροια.

　　2、Διαταραχή της αιμορραγίας του γαστρεντερικού συστήματος

　　Η στρογγυλή δυσπλασία που ανοίγει στο κανονικό κοιλιακό σωλήνα, αν υπάρχει ατελή μεμβράνη του στομάχου, μπορεί συχνά να προκαλέσει γαστρική έλκος, αιμορραγία και π穿孔, επαναλαμβανόμενη αιμορραγία και διάρροια, που μπορεί να προκαλέσει αναιμία.

　　3、Η δυσπλασία του γαστρεντερικού συστήματος που βρίσκεται στην κοιλιά

　　Μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα πίεσης των οργάνων, η πίεση του οισοφάγου μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην κατάποση, η πίεση των αναπνευστικών οργάνων μπορεί να προκαλέσει βήχα, άσθμα, κίτρινη κ.λπ., στη νηπιακή ηλικία μπορεί να εμφανιστεί αναπνευστική δυσκολία, αν επηρεάσει την εξάπλωση των αναπνευστικών υγρών, μπορεί να εμφανιστούν επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των αναπνευστικών οργάνων, η κύστη ή η στρογγυλή ανωμαλία με την παρουσία της μεμβράνης του στομάχου μπορεί να προκαλέσει έλκος, η διάβρωση του οισοφάγου ή του αναπνευστικού οργάνου μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία ή εμετό αιμορραγίας.

　　Καλή συμβουλευτική γενετικής, καλή προγεννητική φροντίδα, ενεργή πρόληψη και θεραπεία των διάφορων λοιμώξεων. Οι προληπτικές μέθοδοι πρέπει να διεξάγονται από την εγκυμοσύνη μέχρι την γέννηση για να μειωθεί και να ανατραπεί η συχνότητα της ανωμαλίας του νεογνού:

　　1、Η προγεννητική ιατρική εξέταση παίζει ενεργό ρόλο στη πρόληψη της ανωμαλίας της γέννησης, η σημασία της εξαρτάται από τα αντικείμενα και το περιεχόμενο του ελέγχου, συμπεριλαμβανομένων των αίματος και των ούρων, των εξετάσεων του αναπαραγωγικού συστήματος (όπως η ανίχνευση της χρονίως φλεγμονής του κόλπου), της γενικής εξέτασης (όπως η πίεση του αίματος, η ηλεκτροκαρδιογράφημα) και της ερωτητικής για την ιστορία της νόσου της οικογένειας, της ιστορίας της νόσου του ατόμου κ.λπ., να γίνει καλή συμβουλευτική για την κληρονομική νόσο.

　　2、Η έγκυος πρέπει να αποφεύγει όσο το δυνατόν τους κινδύνους, συμπεριλαμβανομένων της αποφυγής της τσιγάρας, του οινοπνεύματος, των φαρμάκων, της ακτινοβολίας, των γεωργικών χημικών, του θορύβου, των εκπομπευτικών τοξικών αερίων, των τοξικών βαρέων μετάλλων κ.λπ. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας προγεννητικής υγείας πρέπει να γίνει οργανωμένη έλεγχος για την ανωμαλία της γέννησης, συμπεριλαμβανομένων των τακτικών υπερηχογραφικών ελέγχων, των αίματος και των ούρων, και σε περίπτωση ανάγκης να γίνει και έλεγχος των χρωμοσωμάτων.

　　Όταν εμφανιστούν ανωμαλίες, πρέπει να διευκρινιστεί αν πρέπει να διακοπεί η κύηση, η ασφάλεια του εμβρύου εντός του μητρικού οργάνου, αν υπάρχει επιπλοκή μετά τη γέννηση, αν μπορεί να θεραπευτεί και πώς είναι η πρόγνωση, να ληφθούν πρακτικές και εφικτές μέτρα για τη θεραπεία.

　　1、Ελέγχος ακτινογραφίας

　　Φωτογραφία παραμονής στο επίπεδο του αριστερού κοιλιακού τοίχου, μπορεί να κατανοήσει αν υπάρχει ή όχι στένωση του εντέρου και πυελίτιδα, στους χρόνιους ασθενείς μπορεί να χρησιμοποιηθεί η βαφή με σιδηρομαγνητίτη για την ενδοσκόπηση του εντέρου, η φωτογραφία του θώρακα μπορεί να αποκαλύψει την παθολογία της κοιλίας, η οποία εκφράζεται ως σαφής στρογγυλή σκιά, ή μπορεί να παρατηρηθεί η μετατόπιση του καρδιάς και του αναπνευστικού οργάνου προς την άλλη πλευρά, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως αναφορά διάγνωσης, η φωτογραφία του θώρακα μπορεί επίσης να κατανοήσει την παρουσία της σπίνδυλης σπασμωδίας, της ημιραχίδας και της σπασμωδικής σπίνδυλης, η οποία βοηθά στη διάγνωση.

　　2、Β超检查

　　Μπορεί να διακρίνει την φύση του κοιλιακού όγκου, αν είναι κυστική ή σαρκώδης, η κυστική όγκος μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της δυσαπασίας του εντέρου.

　　3、Ραδιενεργός έλεγχος

　　Χρήση ραδιενεργών99mTc κοιλιακή σάρωση, μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της δυσαπασίας του γαστρεντερικού συστήματος που περιέχει τη μεμβράνη του γαστρεντερικού συστήματος, αλλά είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί από την αγκυλόπηξη του Μικέλ.

　　4、CT έλεγχος

　　Μπορεί να δείξει ότι η κύστη ή το εντέρο είναι κυστική ή σαρκώδης, είναι απευθείας βοηθητική στη διάγνωση της δυσαπασίας του γαστρεντερικού συστήματος.

　　1Αποφύγετε το αλκοόλ, το τσιγάρο, το έντονο τσάι και τον καφέ: Η συχνή κατανάλωση ισχυρού αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει μεγάλη ερεθιστική δράση στη μεμβράνη του στομάχου, οι ασθενείς με αιμορραγία του ανώτερου γαστρεντερικού συστήματος πρέπει να αποφύγουν την κατανάλωση. Η μακροχρόνια χρήση αλκοόλ μπορεί να προκαλέσει σημαντική βλάβη στο ήπαρ, να επηρεάσει τη σύνθεση των θρομβοπλαστικών παραγόντων, και είναι πολύ ευάλωτη στην αιμορραγία του ανώτερου γαστρεντερικού συστήματος.

　　Οι επιβλαβείς ουσίες στα φύλλα του τσιγάρου έχουν μεγάλη ερεθιστική δράση στο γαστρεντερικό σύστημα, είναι ευκολότερο να προκαλέσουν ερεθισμό στη μεμβράνη του γαστρεντερικού συστήματος, προκαλώντας δυσμενή την λειτουργία του πυλοκαρδίου και της οδού του οισοφάγου, προκαλώντας την επιστροφή της χολής και του περιεχομένου του στομάχου, επιδεινώνοντας την κατάσταση. Για τους ασθενείς με ιστορικό αιμορραγίας του ανώτερου γαστρεντερικού συστήματος, η αποχή από το τσιγάρο είναι πολύ σημαντική. Η έντονη τσάι και καφέ μπορεί να προκαλέσει την αύξηση της έκκρισης της γαστρικής οξέως, είναι ανεπαρκής για την εξάλειψη της γαστρεντερικής ιritis και την επούλωση της έλους, οπότε οι ασθενείς με ιστορικό αιμορραγίας του γαστρεντερικού συστήματος δεν πρέπει να πίνουν έντονο τσάι και καφέ.

　　2Αποφύγετε τα πικάντικα και τα ερεθιστικά τρόφιμα: τα πικάντικα, τα φιλόξενα, τα φrying και άλλα τρόφιμα που προκαλούν ζέστη και φωτιά, καθώς και τα θαλάσσια προϊόντα που είναι ιδιαίτερα ερεθιστικά, μπορούν να βλάψουν τη μεμβράνη του γαστρεντερικού συστήματος, προκαλώντας αιμορραγία.

　　1、Θεραπεία

　　Η νόσος συχνά προκαλεί σοβαρές επιπλοκές, όπως αν ανακαλύψει, θα πρέπει να υποβληθεί σε χειρουργική θεραπεία. Η επαναλαμβανόμενη δυσμορφία συχνά έχει κοινή μυώδη ύλη και την ίδια αιτία αίματος με το γαστρεντερικό σύστημα, είναι δύσκολο να διαχωριστεί, συνήθως απαιτείται να αφαιρεθεί η δυσμορφία και η τοπική στομάχι ή εντέρο, και στη συνέχεια να γίνει το συνδυασμό χειρουργική. Η κοιλιακή κύστη δεν είναι συνδεδεμένη με το γαστρεντερικό σύστημα, μπορεί να γίνει απλή κύστη αφαίρεση χειρουργική. Επίσης, οι κύστες εντός της θωρακικής κοιλίας συχνά είναι ισομορφικές, μπορεί να γίνει η αφαίρεση της χειρουργικής. Αν βρεθεί σπάσιμο στην οδό του οισοφάγου, της αναπνευστικής οδού, του βρόχου, πρέπει να αφαιρεθεί μαζί με τα προσβλημένα ιστούς, και στη συνέχεια να γίνει η διόρθωση. Οι σωληνοειδείς δυσμορφίες εντός της θωρακικής κοιλίας εισέρχονται στο απευθείας στομάχι κατά φάσεις χειρουργική αφαίρεση.

　　2、Πρόγνωση

　　Οι ασθενείς που χειρουργούνται πριν την εμφάνιση των επιπλοκών έχουν καλή πρόγνωση, ενώ οι ασθενείς που χειρουργούνται μετά την εμφάνιση των επιπλοκών έχουν κακή πρόγνωση και一定 perils.