新生儿消化道重复症

　　一、发病原因

　　是胚胎发育的畸形，但形成畸形的因素较多，被认为是多源性的。

　　1、胚胎期肠管腔化过程异常

　　Эмбриональный период5周起肠管开始充实期、空泡化、腔化的过程。腔化期间如有一个囊腔未曾与肠管相通，即可形成肠内囊肿型的消化道重复症，从小肠到结肠均可形成。

　　2、憩室样外袋发展而成

　　胚胎期中肠常出现许多暂时性憩室，形成外袋，以后退化消失。如有个别不退化或被孤立，就成为与肠道相通的管状或孤立的囊状肠重复畸形。

　　3Тип:

　　Эмбриональный период3Внешний зародышевый слой и внутренний зародышевый слой образуют спинной мозг, который растет в сторону головы. Если в местном участке из-за различных причин происходит сращение внешнего и внутреннего зародышевых слоев, спинной мозг растет до места сращения, делится на две части, обходит两侧 и затем объединяется и продолжает расти в сторону головы, внешний зародышевый слой образует нервный канал, спинной мозг окружен мезодермой и образует позвоночник. Сращение внешнего и внутреннего зародышевых слоев тянет стенку кишечника, образуя дивертикул, сращение также блокирует образование спинного мозга,从而导致 позвоночный грыжа, поэтому это заболевание1/3Сопровождается аномалиями позвоночника. Если шейка дивертикула закрыта, образуется кисты кишечника.

　　4Тип:

　　В некоторых случаях наблюдается длинный трубчатый повторный дефект, параллельный толстому кишечнику и прямой кишке, и часто сопровождающийся повторными аномалиями мочеполовых органов, такими как двойной матка, двойное влагалище, двойной мочевой пузырь, двойные мочевые протоки, двойные наружные половые органы и т.д.

　　5Плохое отделение голосовой щели и переднего отдела

　　Эмбриональный период4В период развития эмбриона появляется голосовая щель, постепенно сужается, становится трубкой и отделяется от пищевода. Если часть не закрывается, образуется fistula между передним и задним отделом кишечника. Если fistula частично регрессирует в период эмбрионального развития, может образоваться повторный дефект пищевода.

　　Вторая часть: патогенез

　　Повторные аномалии могут возникать в любом отделе пищеварительного тракта, наиболее часто встречаются в подвздошной кишке,约占50%,其次是空肠、盲肠、食管. Желудок, двенадцатиперстная кишка, толстая кишка редко встречаются. Те, которые расположены в胸腔е, занимают около21.5％.

　　Повторные аномалии могут быть разделены4Типы:

　　1Тип:

　　Часто встречается,呈球形 или椭圆形, расположен в париетальной брыжейке кишечника, обычно плотно сращен с邻近 стенкой кишечника, имеет общую стенку. Обычно не сообщается с кишечником, только у少数 случаев имеет отверстие. Поверхность кисты гладкая, покрыта серозой, в полости кисты содержится бесцветная или слегка желтая слизь, что придает целому кисты напряжение и эластичность.

　　2Тип:

　　Кисты расположены под слизистой оболочкой или мышечным слоем кишечника, могут вызывать затруднение прохождения кишечника.

　　3Типы:

　　Внутри брыжейки параллельно нормальному кишечнику есть другой трубчатый кишечник,呈 двойной трубчатый кишечник. Длина варьируется, от нескольких сантиметров до5Размеры варьируются. Обычно дистальный и проксимальный концы腔ов сообщаются с пищеварительным трактом, иногда только один конец сообщается, напоминает дивертикул, тонкая кишка обычно открывается в дистальном конце, толстая кишка обычно открывается в проксимальном конце.

　　4Внутрипеченочный повторный дефект пищеварительного тракта

　　Кисты часто располагаются附近 пищевода или трахеи, могут иметь связки, соединяющие их с позвоночником, сопровождаются расщеплением позвонков или аномалиями спинного мозга. Трубчатый тип может проникать через диафрагму в брюшную полость и接近 брюшной отдел пищеварительного тракта.

　　Стенки повторного пищеварительного тракта имеют мышечный слой и слизистую оболочку, их свойства такие же, как и у邻近 отделов пищеварительного тракта, но не обязательно такие же, как у отделов на одном уровне, около20% представляют собой эктопическую слизистую оболочку пищеварительного тракта, при наличии слизистой оболочки желудка или ткани поджелудочной железы может вызвать гастрит, кровотечение и перфорацию, обычно локализуется на определенном участке пищеварительного тракта, имеет общее кровоснабжение.

　　Может развиваться кишечная непроходимость, язвы, кровотечение из кишечника, рвота кровью или кровохарканье, может привести к анемии, может развиваться некроз кишечника и перитонит. Может сочетаться с атрезией кишечника или ануса, дисплазией кишечника, дивертикулом Меккеля, атрезией ануса и грыжей пупка, также может сочетаться с двойным маткой, двойной влагалищем, двойным мочевым пузырем, двойными мочевыми протоками, даже двойными наружными половыми органами и т.д. Часто伴随脊柱ным грыжей, грыжей спинного мозга и другими аномалиями.

　　1Обструкция пищеварительного тракта

　　Повторные аномалии илеоцекального отдела, подвздошной кишки и брюшной полости имеют высокую частоту заболеваемости, поэтому симптомы обструкции тонкой кишки встречаются наиболее часто, кистозные или трубчатые аномалии могут сдавливать кишку, что является主要原因 обструкции, кистозные из-за секреции большого количества жидкости в слизистой оболочке, внутриполостное давление увеличивается, кистозное расширение, вызывая обструкцию, трубчатые, если боковой конец соединен с кишкой, удаленный конец слепой, из-за накопления и расширения кишечного содержимого также может возникнуть частичная обструкция кишечника, проявляющаяся повторной рвотой и вздутием живота, повторные аномалии илеоцекального отдела иногда можно прощупать в правой нижней части живота,较大囊肿在肠系膜内可能发生扭转，也可能引起肠扭转而导致绞窄性肠梗阻，囊肿在肠壁内回盲部可能引起肠套叠，胃和十二指肠 кистозные аномалии обычно较小，但在 новорожденном периоде могут вызвать обструкцию пилорического или двенадцатиперстного отдела, можно прощупать кисты в верхней левой части живота, сопровождающиеся рвотой, возможна рвота кровью или кровью в кале.

　　2Кровотечение из пищеварительного тракта

　　При трубчатых повторных аномалиях,开口 в нормальном кишечнике, если есть аномальная слизистая оболочка желудка, часто может развиться язвенная болезнь, кровотечение даже перфорация, повторная рвота и кровотечение в кале, что может привести к анемии.

　　3Аномалии повторения пищеварительного тракта, расположенные в胸腔е

　　Может вызывать симптомы сжатия органов, сжатие пищевода может вызвать затруднение глотания, сжатие дыхательных путей может вызвать кашель, одышку, цианоз и т.д., в период новорожденности могут возникнуть трудности с дыханием, если затруднено выведение дыхательных выделений, могут возникать повторные инфекции дыхательных путей, кистозные аномалии, такие как слизистая оболочка желудка, могут вызывать язвы,溃烂 в пищевод или трахею, появляются кровохарканье или рвота.

　　Принять меры по консультации по генетике, обеспечить медицинское обслуживание во время беременности, активно предотвращать и лечить различные инфекционные заболевания. Мероприятия по профилактике следует начинать до зачатия и продолжать до предродового периода, чтобы снизить и изменить частоту врожденных дефектов у новорожденных:

　　1Предварительный медицинский осмотр до брака играет активную роль в предотвращении врожденных дефектов, степень которой зависит от проектов и содержания исследований, включая серологические исследования (например, на гепатит В, трепонему, ВИЧ), исследования репродуктивной системы (например, скрининг цервикального воспаления), общие медицинские исследования (например, измерение артериального давления, ЭКГ) и询问 истории болезней семьи, личной истории болезней и т.д., и провести консультацию по наследственным болезням.

　　2Беременные женщины должны как можно больше избегать вредных факторов, включая удаление от дыма, алкоголя, лекарств, радиации, пестицидов, шума, летучих вредных газов, ядовитых и вредных тяжелых металлов и т.д. В процессе предродового ухода за беременными женщинами необходимо провести систематическое исследование врожденных дефектов, включая регулярные ультразвуковые исследования, серологические исследования и т.д., и при необходимости провести анализ хромосом.

　　Если обнаружены аномальные результаты, необходимо определить, необходимо ли прерывать беременность; безопасность плода в утробе матери; наличие последствий после рождения, можно ли их лечить, каков прогноз и т.д. Приступить к реальным и可行的 мерам диагностики и лечения.

　　1Рентгенологическое исследование

　　Рентгенография живота в положении стоя может показать наличие или отсутствие кишечной обструкции и перитонита, при хронических случаях можно использовать бариевую клизму, рентгенография грудной клетки может обнаружить повторные аномалии в胸腔е, проявляющиеся четкими круговыми тенью, или видны смещение сердца, легких и средостения в сторону, что может служить для диагностики, рентгенография胸腔а также может показать наличие спинальной грыжи, гемивертебры и сколиоза и т.д., что помогает в диагностике.

　　2Ультразвуковое исследование

　　Может определить природу брюшного опухоли, является ли она кистой или солидной, кисты помогают в диагностике повторных аномалий кишечника.

　　3Радиоизотопное исследование

　　Применение радионуклидов99МТс сканирование живота может помочь в диагностике повторных аномалий ЖКТ с мышечной тканью желудка, но трудно дифференцировать их от дивертикула Меккеля.

　　4Компьютерная томография

　　Может определить, является ли опухоль в胸腔е или кишечнике кистой или солидной, что косвенно помогает дифференцировать повторные аномалии ЖКТ.

　　1Запрещается употреблять алкоголь, табак, концентрированный чай и кофе: Регулярное употребление крепких напитков оказывает значительное раздражающее действие на слизистую оболочку желудка, пациенты с кровотечением из верхних отделов ЖКТ должны избегать их. Долгосрочное злоупотребление алкоголем может нанести значительный ущерб печени, повлиять на синтез коагуляционных факторов, легко вызвать кровотечение из верхних отделов ЖКТ.

　　Вредные компоненты табака оказывают значительное раздражающее действие на слизистую оболочку ЖКТ, легко вызывают воспаление слизистой оболочки ЖКТ, вызывают дисфункцию нижнего сфинктера пищевода и нижнего отдела пищевода,从而导致 рефлюкс желчи и содержимого желудка, что усугубляет病情. Для пациентов с анамнезом кровотечения из верхних отделов ЖКТ отказ от курения особенно важен. Концентрированный чай и кофе могут сильно стимулировать секрецию соляной кислоты,不利于 заживление воспаления ЖКТ и язвенного дефекта, поэтому пациенты с анамнезом кровотечения из ЖКТ не должны пить концентрированный чай и кофе.

　　2Запрещается употреблять острые и раздражающие продукты: острые, пряные, жареные продукты, а также морепродукты, которые имеют большое раздражающее действие, могут повредить слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, вызывать кровотечение.

　　1Лечение

　　Эта болезнь часто вызывает серьезные осложнения, и если она обнаружена, она должна быть операбельной. Повторные аномалии часто имеют общие мышечные слои и одинаковый источник кровоснабжения с ЖКТ, их трудно разделить, обычно необходимо удалить аномалию и часть желудка или кишечника, а затем выполнить анастомоз. Кистозная грыжа не связана с ЖКТ, и ее можно удалить простым способом. В胸腔е часто встречаются изолированные кисты, которые можно удалить оперативным путем. Если киста пробивает в пищевод, трахею или бронх, необходимо удалить пораженные ткани, а затем выполнить репарацию. Кишечные аномалии в胸腔е можно удалить в несколько этапов через диафрагму.

　　2Прогноз

　　Пациенты, которые underwent операцию до возникновения осложнений, имеют благоприятный прогноз, а пациенты, которые underwent операцию после возникновения осложнений, имеют неблагоприятный прогноз и определенный риск.