新生儿消化道重复症

　　一、发病原因

　　是胚胎发育的畸形，但形成畸形的因素较多，被认为是多源性的。

　　1、胚胎期肠管腔化过程异常

　　周出现喉气管沟，逐渐闭合成管与食管分离。如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘。此瘘在胚胎期如部分退化，可形成食管重复畸形。5周起肠管开始充实期、空泡化、腔化的过程。腔化期间如有一个囊腔未曾与肠管相通，即可形成肠内囊肿型的消化道重复症，从小肠到结肠均可形成。

　　2、憩室样外袋发展而成

　　胚胎期中肠常出现许多暂时性憩室，形成外袋，以后退化消失。如有个别不退化或被孤立，就成为与肠道相通的管状或孤立的囊状肠重复畸形。

　　3、脊索分裂学说

　　周出现喉气管沟，逐渐闭合成管与食管分离。如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘。此瘘在胚胎期如部分退化，可形成食管重复畸形。3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成神经管，脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，故本病1/3伴发脊柱畸形。如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形。

　　4、尾端孪生畸形

　　少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。

　　5、喉气管沟与前肠分离不良

　　周出现喉气管沟，逐渐闭合成管与食管分离。如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘。此瘘在胚胎期如部分退化，可形成食管重复畸形。4胚胎第

　　二、发病机制

　　重复畸形可发生于消化道任何部分，以回肠最多见，约占50％，其次为空肠、盲肠、食管。胃、十二指肠、结肠很少发生。位于胸腔内者约占21.5％.

　　重复畸形可分4种类型：

　　1肠外囊肿型

　　较多见，呈球形或椭圆形，位于肠管旁系膜内，大多与邻近肠壁紧密黏合，有共同壁层。多与肠腔不通，仅少数有孔相通。囊肿表面光滑，有浆膜覆盖，囊腔内有无色或微黄黏液，使整个囊肿具有张力及弹性。

　　2肠内囊肿型

　　囊肿位于肠壁黏膜下层或肌层，可引起肠腔通过障碍。

　　3管형 또는 양쪽 소장 구조형

　　肠系膜 내에서 정상적인 소장과 병행하여 또 다른 튜브형 소장이 있으며, 두통형 소장입니다. 길이는 다르며, 몇 센티미터에서50cm로 다릅니다. 일반적으로管的远端와 근단은消化관과 통합되어 있으며, 때로는 한쪽만 통합되어 있으며, 기형과 유사합니다. 소장은 대부분 근단에서 열리며, 대장은 대부분 근단에서 열립니다.

　　4胸腔 내消化관 복잡형

　　囊肿多近食管或气管支气管，可有索带与椎体相连，伴有椎体裂或脊髓畸形。管状型可穿过膈肌进肠系膜内与消化管靠近。

　　복잡한消化관의 벽은 근막 및 내막을 가지고 있으며, 성질은 인접한消化관과 동일하지만, 반드시 동일한 수준의 부분과 동일하지 않습니다.20％의 경우 희귀한消化관 내막이 있으며, 위 내막이나 췌장 조직이면,消化성 궤양을 일으킬 수 있으며, 출혈 및 퍼지는 일어나며, 대부분消化관의 일부에 매달려 있으며, 공통된 출혈원이 있습니다.

　　간막궤양, 출혈, 구역혈 또는 기침혈, 빈혈, 간막坏疽 및 복膜炎이 동반될 수 있습니다. 간 또는 직장 막힘, 간 회전不良, 미켈憩실, 직장 막힘 및 복부 튜브 등이 동반될 수 있으며, 더불어서 양자宮, 양자음도, 양자膀胱, 양자 요도, 심지어 양자 외생기관 등이 동반될 수 있습니다. 또한, 척추 골절, 뇌脊髓막 튜브 등의 기형이 동반될 수 있습니다.

　　1、소화관 기형

　　좌장, 좌하봉부, 공간 부의 중복 이상 발생률이 높기 때문에, 소장 기형의 증상이 가장 흔합니다. 복부 형성이나 튜브 형성이 장내를 압박할 수 있으며, 이는 기형의 주요 원인입니다. 복부 형성은 점막이 많은 양의 액체를 분비할 수 있어, 내압이 증가하여 복부가 부풀어 오르고 기형이 발생할 수 있습니다. 튜브 형성은 근처의 장내와 통합되어 있으면, 멀리 있는 끝이 막힌 상태이므로, 장 내용물이 쌓이고 확장되면 일부 기형이 발생할 수 있습니다. 이는 반복적인 구역질과 복부 팽만을 나타내며, 좌하봉부의 중복 이상이 있으면 오른하腹에 느낄 수 있습니다. 장막 내의 큰 복부 형성은 풍선을 만들 수 있으며, 장막이 만들 수 있어 기형성 장막이 발생할 수 있습니다. 위와 십이지장의 복부 형성은 일반적으로 작지만, 신생아 기간에 페르포닉스나 십이지장 기형이 발생할 수 있습니다. 좌상腹에는 복부 형성이 느낄 수 있으며, 구역질과 출혈이나 대변 출혈이 발생할 수 있습니다.

　　2、소화관 출혈

　　가장자리가 정상적인 장내에 열린 튜브형 중복 이상이 있으면, 돌발적인 위 점막이 있으면 종종消化성 창상이 발생할 수 있으며, 출혈이나 지름을 초래할 수 있습니다. 반복적인 구역질과 대변 출혈이 있으며, 빈혈이 발생할 수 있습니다.

　　3、胸腔 내 소화관 중복 이상

　　장기가 압박되는 증상이 발생할 수 있으며, 식도가 압박되면 삼키기 어려움이 발생할 수 있습니다. 호흡기가 압박되면 기침, 호흡곤란, 청색증 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 신생아 기간에는 호흡곤란이 발생할 수 있으며, 호흡기 분비물이 배출되지 않으면 호흡기 감염이 반복될 수 있습니다. 복부 형성이 있는 경우 위 점막이 창상을 일으킬 수 있으며, 식도나 기도로 침범할 수 있으며, 출혈이나 구역질이 발생할 수 있습니다.

　　유전학 상담을 잘하고, 임신 기간 동안 건강 보호를 잘 하여, 다양한 감염성 질환을 적극적으로 방지합니다. 예방 조치는 다른 출생 결함 질환과 같이 참고합니다. 신생아 출생 결함 발생률을 낮추고 전환이 되도록 하기 위해, 예방은 임신 전부터 임신 중까지 이어져야 합니다:

　　1、결혼 전 건강 검사는 출생 결함 예방에 긍정적인 역할을 합니다. 작용의 크기는 검사 항목과 내용에 따라 다르며, 주로 혈액학 검사(예: 간염 바이러스, 梅毒螺旋体, 에이즈 바이러스), 생식기 검사(예: 자궁경부염 검사), 일반 건강 검사(예: 혈압, 심장 전압도) 및 질병 가족력, 개인 과거 질병력 등을 확인하고, 유전병 상담 업무를 잘 수행해야 합니다.

　　2、임신부는 흡연, 알코올, 약물, 방사능, 농약, 소음, 발화성 유해 가스, 유해重金属 등의 위험 요인을 피해야 합니다. 임신 기간 동안 예비 건강 보호 과정에서 체계적인 출생 결함 검사를 수행해야 하며, 정기적인 초음파 검사, 혈액학 검사 등이 필요하며, 필요한 경우 유전자 검사도 수행해야 합니다.

　　비정상적인 결과가 나타나면, 임신을 중지해야 하는지, 태아가 임신 중 안전한지, 출생 후 후遗症이 있는지, 치료 가능한지, 예후는 어떤지 등을 명확히 해야 합니다. 실질적이고 실행 가능한 진료 조치를 취합니다.

　　1、X선 검사

　　위장 직립 위치 평면 사진,大肠암존재 여부와腹膜炎을 확인할 수 있으며, 만성 경우 바륨 염장을 적용할 수 있습니다. 가슴 사진을 통해 챕터 내 중복 이상을 발견할 수 있으며, 가장자리가 명확한 원형의 어둠이나心肺와 중격이 반대쪽으로 이동하는 것을 볼 수 있습니다. 진단 참고로 사용할 수 있으며, 챕터 X선 사진을 통해 척추 파열, 반반체 및 척추이상 등을 확인할 수 있으며, 진단에 도움이 됩니다.

　　2· B超検査

　　배 부위 종양의 성질을 구별할 수 있으며,囊肿종은 위장관 복잡성의 진단에 도움이 됩니다.

　　3· 핵소소 검사

　　핵소소99mTc 장부 스캔은 위 점막 조직을 포함한 위장관 복잡성의 진단에 도움이 되지만, 미켈리憩室와 구별하기 어렵습니다.

　　4· CT 검사

　　胸腔이나 위장腔 종양이囊肿성이거나 실질적이거나를 나타내어, 위장관 복잡성의 증상을 간접적으로 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

　　1· 술, 담배, 강한 차, 커피를 피하기: 자주 강력한 술을 마시면 위 점막에 큰 자극을 미치며, 위장 출혈 환자는 술을 마시지 않아야 합니다. 장기간 술을 마시면 간에 큰 손상을 입을 수 있으며, 혈전 요인의 합성을 방해하여 위장 출혈을 유발할 수 있습니다.

　　담배의 해로운 성분은 위장 점막에 큰 자극을 미치며, 위장 점막을 염증시키고,幽문하의 경련기능 장애를 유발하여胆汁 및 위 내용물의 반류를 유발하여 질병을 악화시킬 수 있습니다. 위장 출혈 이력이 있는 환자에게는 금연이 매우 중요합니다. 강한 차와 강한 커피는 위산 분비를 강하게 자극하여 위장염의 소실과 복합면의 치유를 방해할 수 있으며, 따라서 위장 출혈 이력이 있는 환자는 강한 차와 강한 커피를 마시지 않는 것이 좋습니다.

　　2· 가루와 자극성 식품을 피하기: 가루, 향신료, 튀김 등 식품 열 활동은 또한 해산물 발효물이 자극이 크며, 위장 점막을 손상시킬 수 있으며 출혈을 유발할 수 있습니다.

　　1· 치료

　　이 질환은 종종 심각한 합병증을 일으키며, 발견되면 즉시 수술을 받아야 합니다. 반복적인 형태는 종종 위장관과 공통된 근육층 및 동일한 출처의 혈액 공급을 가지고 있어 분리하기 어렵습니다. 일반적으로 이상과 지역적인 위장이나 대장 벽을 제거한 후 합병술을 수행합니다. 대장지막囊肿와 위장관은 연결되지 않으며, 단순한囊肿 절제술을 할 수 있습니다. 흉내에도 종종 단일성囊肿가 있으며, 제거 수술을 시행합니다.食管, 기관지,支气管에 침범된 경우, 영향을 받은 조직과 함께 제거한 후 수술을 시행합니다. 흉내 내의 튜브형 이상은膈근육을 통해 장의 구역에 진행하여 단계적으로 수술을 제거합니다.

　　2· 예후

　　다양한 합병증이 발생하기 전에 수술을 받은 환자의 예후는 좋지만, 발생 후에 수술을 받은 환자의 예후는 나쁘고, 일정한 위험성이 있습니다.