Duplication digestive répétabile des nouveau-nés

　　1. Causes de la maladie

　　Il s'agit d'une anomalie de développement embryonnaire, mais les facteurs de formation des anomalies sont nombreux et sont considérés comme multifactoriels.

　　1Développement anormal du processus de cavitation des tubes intestinaux embryonnaires

　　胚胎第5Le processus de remplissage, de vacuolation et de cavitation des tubes intestinaux commence. Pendant la cavitation, si une cavité sacculaire n'est pas en communication avec les tubes intestinaux, elle peut former une duplication digestive intestinale de type kyste, pouvant se former de l'intestin grêle à la colonne.

　　2Développement des poches externes diverticulaires

　　Durant la période embryonnaire, de nombreuses diverticules temporaires apparaissent dans l'intestin moyen, formant des poches externes qui disparaissent ultérieurement. Si quelques-unes ne se résorbent pas ou sont isolées, elles deviennent des anomalies intestinales duplicées en forme de tube ou de sac isolé, en communication avec l'intestin.

　　3、脊索分裂学说

　　胚胎第3、脊索分裂学说1/3Accompagné de malformations vertébrales. Si le col du diverticule est fermé, il forme une anomalie récurrente intestinale en forme de kyste.

　　4、尾端孪生畸形

　　Dans quelques cas, il y a des anomalies récurrentes longues en forme de tube parallèles au côlon et au rectum, et elles sont souvent accompagnées de malformations des organes génitaux urinaires et reproducteurs, tels que l'utérus biconcave, la vagina biconcave, la vessie biconcave, l'urètre biconcave, et même les organes génitaux externes biconcaves.

　　5、喉气管沟与前肠分离不良

　　胚胎第4Le沟出现喉气管沟，逐渐闭合成管与食管分离。如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘。此瘘在胚胎期如部分退化，可形成食管重复畸形。

　　Deuxièmement, mécanisme de développement

　　Les anomalies récurrentes peuvent survenir à tout moment du tube digestif, le plus souvent dans l'intestin grêle, représentant environ50％， suivis de l'intestin grêle, du côlon et de l'oesophage. L'estomac, le duodénum et le côlon sont rarement touchés. Ceux qui sont situés dans la cavité thoracique représentent environ21.5％.

　　Les anomalies récurrentes peuvent être divisées en4Types:

　　1、Type kystique extra-intestinal

　　Plus fréquent, en forme de sphere ou d'ellipse, située dans le mésentère adjacent à l'intestin, généralement étroitement collée à la paroi intestinale adjacente, avec une paroi commune. La plupart des kystes ne sont pas en communication avec la cavité intestinale, seuls quelques-uns ont un orifice en communication. La surface du kyste est lisse, recouverte de péridurale, et contient du mucus incolore ou jaunâtre, conférant à tout le kyste une tension et une élasticité.

　　2、Type kystique intestinal

　　Les kystes sont situés sous la muqueuse ou la couche musculaire de la paroi intestinale, peuvent causer des obstacles à la traversée de l'intestin.

　　3、Type tubulaire ou bicanalique

　　Dans le mésentère, il y a un autre tube intestinal en forme de tube en parfaite concordance avec les intestins normaux, formant un intestin en forme de double tube. La longueur n'est pas la même, allant de quelques centimètres à50cm. En règle générale, l'extrémité distale et proximale des cavités tubulaires sont en communication avec les intestins, parfois seulement un extrémité est en communication, similaire à un diverticule, l'intestin grêle ouvre généralement à l'extrémité distale, et le côlon à l'extrémité proximale.

　　4、Anomalie digestive intrathoracique

　　Les kystes sont souvent proches de l'oesophage ou des bronches, peuvent être attachés à la colonne vertébrale par des cordes, et peuvent être accompagnés de fractures de la colonne vertébrale ou de malformations du moelle épinière. Le type tubulaire peut traverser la diaphragme pour entrer dans le mésentère et être proche des tubes digestifs.

　　Le revêtement des tubes digestifs récurrents possède une couche musculaire et muqueuse, de nature similaire à celle des intestins adjacents, mais pas nécessairement à la même hauteur, environ20% sont des muqueuses digestives ectopiques, telles que les muqueuses gastriques ou les tissus pancréatiques, qui peuvent causer des ulcères digestifs, des hémorragies et des perforations, qui sont souvent attachées à une partie de l'intestin, avec une circulation sanguine commune.

　　Elle peut être accompagnée d'obstruction intestinale, d'ulcères, de saignement intestinal, de vomissements de sang ou de hémoptysie, pouvant entraîner une anémie, une nécrose intestinale et une péritonite. Elle peut coexister avec des anomalies telles que l'atrésie intestinale ou anale, une malrotation intestinale, une diverticule de Meckel, une atrésie anale et une exomphèse, ainsi que des anomalies telles que l'utérus biconcave, la vagina biconcave, la vessie biconcave, l'urètre biconcave, et même des organes génitaux externes biconcaves. Elle peut également être accompagnée de malformations telles que la spina bifida et l'ecthésis du méninge épithéliotique.

　　1、Obstruction gastro-intestinale

　　Les anomalies répétées de l'iléon, de l'appendice et de l'intestin dérivé ont une incidence élevée, donc les symptômes d'obstruction intestinale de l'intestin grêle sont les plus courants, les anomalies kystiques ou tubulaires peuvent comprimer la cavité intestinale, ce qui est la principale cause d'obstruction, les anomalies kystiques peuvent sécréter une grande quantité de liquide muqueux, augmentant la pression dans la cavité, la kyste peut se gonfler, entraînant une obstruction, les anomalies tubulaires comme les extrémités proximales qui communiquent avec la cavité intestinale, les extrémités distales sont des extrémités terminales, en raison de l'accumulation et de l'expansion du contenu intestinal, peuvent également apparaître une obstruction intestinale partielle, se manifestant par des vomissements récurrents et une distension abdominale, les anomalies répétées à la jonction iléocaecale peuvent être palpées dans le bas-ventre droit, les kystes plus grands dans le méso-colon peuvent se tourner, et peuvent également entraîner une obstruction intestinale strangulante, les kystes dans la paroi intestinale de la jonction iléocaecale peuvent entraîner une intussusception, les anomalies kystiques de l'estomac et du duodénum sont généralement petites, mais peuvent entraîner une obstruction pylorique ou duodénale chez le nouveau-né, une masse cystique palpable dans l'abdomen supérieur gauche, accompagnée de vomissements, peut vomir du sang ou des selles.

　　2、Hémorragie gastro-intestinale

　　Les anomalies répétées tubulaires qui s'ouvrent dans l'intestin normal peuvent entraîner des ulcères digestifs secondaires, des hémorragies même des perforations, des hémorragies récurrentes et des selles hémorragiques, entraînant une anémie.

　　3、Anomalie répétée gastro-intestinale située dans la cavité thoracique

　　Il peut causer des symptômes de compression des organes, la compression de l'oesophage peut entraîner des difficultés à avaler, la compression des voies respiratoires peut entraîner des toux, de l'asthme, des symptômes cyanotiques, etc. La période néonatale peut présenter une détresse respiratoire, si elle affecte l'évacuation des sécrétions respiratoires, elle peut présenter des infections respiratoires répétées, les anomalies kystiques telles que les muqueuses gastriques peuvent entraîner des ulcères, des ulcères qui peuvent se rompre dans l'oesophage ou dans les bronches, entraînant des hémoptysies ou des vomissements de sang.

　　Bien faire la consultation génétique, bien prendre soin de la grossesse, prévenir et traiter activement diverses maladies infectieuses. Les mesures de prévention doivent être prises de la préconception à la pré-natalité pour réduire et inverser le taux de prévalence des anomalies congénitales néonatales.

　　1、L'examen médical avant le mariage joue un rôle positif dans la prévention des anomalies congénitales, l'importance de ce rôle dépend des projets et des contenus de l'examen, principalement des tests sérologiques (comme les virus de l'hépatite B, la syphilis, le virus du sida), des examens du système reproducteur (comme la recherche de l'inflammation cervicale), des examens généraux (comme la tension artérielle, l'électrocardiogramme) et des questions sur l'histoire familiale des maladies, l'histoire médicale personnelle, etc., et bien faire le travail de consultation génétique.

　　2、Les femmes enceintes doivent éviter au maximum les facteurs de risque, y compris s'éloigner de la fumée, de l'alcool, des médicaments, des rayonnements, des pesticides, du bruit, des gaz toxiques volatils, des métaux lourds toxiques et dangereux, etc. Pendant la période de soins prénatals, il est nécessaire de réaliser un dépistage systématique des anomalies congénitales, y compris des examens échographiques réguliers, des tests sérologiques, etc., et des tests chromosomiques sont nécessaires si nécessaire.

　　En cas de résultats anormaux, il est nécessaire de déterminer s'il est nécessaire d'interrompre la grossesse; la sécurité du fœtus dans l'utérus; l'existence de séquelles à la naissance, la possibilité de traitement et le pronostic, etc. Prendre des mesures de traitement et de diagnostic pratiques.

　　1、Examen radiographique

　　La radiographie en position debout de l'abdomen permet de déterminer la présence d'une obstruction intestinale et d'une péritonite, dans les cas chroniques, l'irrigation par baryte peut être utilisée. La radiographie thoracique peut révéler des anomalies répétées dans la cavité thoracique, se manifestant sous forme d'ombres circulaires claires, ou on peut observer une déplacement latéral des poumons et du médiastin, ce qui peut être utile pour le diagnostic. La radiographie thoracique peut également révéler la spina bifida, l'hypoplasie de la moelle épinière et la scoliose, ce qui peut aider au diagnostic.

　　2、B超检查

　　对腹部肿块可鉴别其性质，属囊性或实质性，囊性肿块有助于肠重复畸形的诊断。

　　3、核素检查

　　应用核素99mTc腹部扫描，对含有胃黏膜组织的消化道重复畸形的诊断有帮助，但不易与美克尔憩室鉴别。

　　4、CT检查

　　可显示胸腔或肠腔肿块是囊性或实质性，间接有助于消化道重复畸形的鉴别。

　　1、忌食酒、烟、浓茶、咖啡：经常饮用烈性酒，对胃黏膜有较大刺激，上消化道出血患者应禁饮。长期嗜酒，对肝脏的损害也较大，会影响凝血因子的合成，极易诱发上消化道出血。

　　烟叶中的有害成分对消化道黏膜有较大的刺激作用，易使消化道黏膜发炎，造成幽门及食道下端括约肌功能紊乱，以致胆汁及胃内容物返流，加重病情。对有上消化道出血病史的患者，禁烟尤为重要。浓茶、浓咖啡可强烈刺激胃酸分泌，不利于消化道炎症的消退和溃疡面的愈合，因而有消化道出血病史的患者不宜喝浓茶和浓咖啡。

　　2、Interdiction des aliments piquants et irritants : les aliments piquants, les aliments secs et froids, les fritures, etc., sont des aliments énergétiques qui peuvent endommager les muqueuses gastro-intestinales et causer des hémorragies. De plus, les produits de la mer sont très irritants et peuvent endommager les muqueuses gastro-intestinales, provoquant des hémorragies.

　　1、Traitement

　　Cette maladie peut souvent entraîner des complications graves, telles que si elle est découverte, elle doit être traitée par chirurgie. Les malformations répétées sont souvent associées à une même couche musculaire et à une même source de vascularisation digestive, ce qui est difficile à séparer. En règle générale, il est nécessaire de supprimer la malformation et la paroi gastrique ou intestinale locale, puis de faire une anastomose. La cyste péritonéale n'est pas connectée au tube digestif et peut être supprimée par une cystectomie simple. Le thorax est souvent un kyste isolé, et une chirurgie d'excision est effectuée. Si il est percé dans l'oesophage, la trachée ou les bronches, il est nécessaire de supprimer les tissus touchés, puis de faire une réparation. Les malformations tubulaires intrathoraciques sont excisées en étapes par le diaphragme et en腹腔.

　　2、Prévision

　　Les patients opérés avant l'apparition des complications ont une bonne prognosis, tandis que ceux qui sont opérés après l'apparition des complications ont une mauvaise prognosis et un certain danger.