Bệnh lý xơ hóa sau màng phúc mạc tự phát

　　Nguyên nhân gây bệnh lý xơ hóa sau màng phúc mạc tự phát vẫn chưa rõ ràng, có thể liên quan đến các yếu tố sau:

　　1Luận thuyết dị ứng

　　Bệnh lý xơ hóa sau màng phúc mạc tự phát (RPF) thường kèm theo sự phình to của động mạch chủ bụng như u bướu, sự钙 hóa nặng của thành động mạch chủ, tắc niệu quản và viêm quanh động mạch chủ. Đôi khi có thể phát hiện một聚合物 không tan của chất lipid oxy hóa và protein trong bào quan và hạch ở xung quanh động mạch xơ vữa và trong mảng xơ vữa động mạch. Kết quả nghiên cứu miễn dịch học tổ chức cho thấy chất này chứa IgG và một lượng nhỏ IgM. Sự thay đổi này có thể là kết quả của phản ứng tự miễn mạn tính, đặc biệt là phản ứng có hiệu quả với điều trị corticosteroid có thể xác minh luận điểm này.

　　2Luận thuyết hợp chất ergot

　　Graham đề xuất, ở những bệnh nhân dễ cảm,5-Serotonin có thể gây ra phản ứng xơ hóa bất thường giống hội chứng ung thư bướu.2-Bromocriptine là một dẫn xuất của alkaloid ergot, nhưng không phải5-Chất ức chế serotonin, cũng có thể liên quan đến sự xơ hóa sau màng phúc mạc và giữa phế quản. Có thể alkaloid ergot như một chất bán dị nguyên gây ra phản ứng dị ứng hoặc phản ứng tự miễn, nhưng đến nay vẫn chưa có bằng chứng thuyết phục.

　　3Nguyên nhân khác

　　Có người đề xuất rằng RPF có liên quan đến việc sử dụng thuốc giảm đau; có người nghi ngờ β-Chất ức chế thụ thể adrenalin, nhưng Pryor cho rằng khả năng lớn hơn là loại thuốc này từng được sử dụng để điều trị tăng huyết áp do RPF,而不是 nguyên nhân gây bệnh.

　　Việc phát triển bệnh lý xơ hóa sau màng phúc mạc tự phát chủ yếu là tắc niệu quản, có thể kèm theo viêm tắc đường mật硬化, viêm tuyến giáp Reidel, bệnh Crohn, viêm động mạch và các bệnh toàn thân khác.

　　1Việc tắc nghẽn ở đoạn nối thận túi niệu là một bệnh lý tắc đường tiết niệu phổ biến gây ra hội chứng积水 thận. Do tắc nghẽn ở đoạn nối thận túi niệu ngăn cản sự thoát nước của nước tiểu từ túi niệu vào niệu quản, gây ra sự khó khăn trong việc rỗng túi niệu dẫn đến sự phình to của hệ thống thận集合.

　　2、硬化性胆管炎是指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性病变压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度阻塞，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列症候群。

　　3、克罗恩病又称为“局限性肠炎”、“节段性肠炎”、“慢性肠壁全层炎”等。其特点为病因不明，多见于青年人，表现为肉芽肿性炎症病变，合并纤维化与溃疡，可侵及全胃肠道的任何部位，包括口腔、肛门，病变呈节段性或跳跃性分布，并可侵及肠道以外，特别是皮肤，临床表现因病变部位、范围及程度不同而多样化，可表现为腹痛，腹泻，腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热，贫血等，病程缓慢，易复发。

　　、特发性腹膜后纤维化有哪些症状？简要概述如下：

　　1、特发性腹膜后纤维化（RPF）的早期症状是隐袭性，主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都可能发病，但多见于中年人，男性患者多于女性。2、白种人和黑种人均可能患病。该病通常起病隐匿，病程较长，诊断通常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出，疼痛最常见也是最早出现的症状，多在下腹外侧，腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适；其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可能有一侧或双侧腿肿，阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。

　　2、在进展期的临床表现通常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可能引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛，尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛非常常见；高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂，进行松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常，胃肠症状可能与尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。

　　3、已有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可导致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水；由于纤维化导致后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，因此也能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍；后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或阻塞，可能出现一侧或双侧腿肿，阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至出现腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱，间歇性跛行，可能伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，佩罗尼病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。

　　4、Khi kiểm tra thể chất, thường có đau khi chạm vào bụng dưới và lưng, có thể có đau khi đập vào vùng thận hoặc chạm vào thận to, xơ hóa sau màng bụng thường khó chạm vào, có thể kèm theo tăng huyết áp.

　　Cách phòng ngừa u xơ sau màng bụng đặc phát như thế nào? Tóm tắt như sau:

　　Ngoài yếu tố miễn dịch, một số loại thuốc cũng là yếu tố gây bệnh của bệnh này, chẳng hạn như các hợp chất ergot, các loại thuốc gây mê, thuốc giảm đau, v.v. Do đó, cần có biện pháp phòng ngừa hiệu quả dựa trên nguyên nhân gây bệnh. Xơ hóa sau màng bụng là bệnh có tính tự giới hạn nhất định và tiến triển chậm, nhưng tiên lượng tốt. Những người bị gây ra bởi các hợp chất ergot có thể ngừng thuốc và bệnh sẽ trở lại bình thường. Nếu chẩn đoán kịp thời, giải quyết tắc nghẽn, có thể giảm nhẹ trong thời gian dài. Tỷ lệ tử vong của xơ hóa sau màng bụng khoảng9％, nguyên nhân tử vong thường là suy thận, thường do chậm chễ chẩn đoán.

　　U xơ sau màng bụng đặc phát nên làm những xét nghiệm nào? Tóm tắt như sau:

　　1、Kiểm tra phòng thí nghiệm

　　Kiểm tra phòng thí nghiệm của bệnh này thường có tốc độ máu chảy nhanh, thiếu máu ở mức độ khác nhau và số lượng bạch cầu tăng, có khi tăng số lượng bạch cầu嗜酸性, điện泳 protein α và λ globulin tăng thêm. Kiểm tra nước tiểu có thể bình thường hoặc có một số bạch cầu, hồng cầu,后期 có thể có suy thận. Do đó, bệnh nhân suy thận cần chú ý xem liệu nước tiểu bình thường có phải do xơ hóa sau màng bụng gây ra hay không.

　　2、X quang kiểm tra

　　Chụp X quang hệ tiết niệu có thể thấy niệu quản một bên hoặc hai bên bị dịch chuyển, biểu hiện có ý nghĩa của việc chẩn đoán là niệu quản đoạn giữa dần dần mảnh và hẹp đoạn, khác với hẹp do u hoặc sỏi gây ra,后者 không có sự mảnh dần mà chỉ có hẹp không đều. Khi hệ tiêu hóa bị ảnh hưởng, chụp X quang đối xứng kép có thể phát hiện ruột bị ảnh hưởng như ruột_twelve có hẹp đoạn, xơ hóa xương chậu có thể gây hẹp và thẳng ruột trực tràng, kèm theo việc nâng cao bàng quang thành hình giọt nước. Chụp mạch máu có thể hiển thị hẹp tĩnh mạch chủ dưới hoặc tĩnh mạch hông.

　　3、CT và MRI

　　Nhiều trường hợp có thể phát hiện mảng xơ hoặc khối mô mềm bất thường, khi quét tăng cường xuất hiện dấu hiệu tổ chức xơ rõ ràng. Do sự phát triển của xơ hóa sang bên, góc giữa động mạch chủ và cơ thắt lớn bên trái, tĩnh mạch chủ dưới và cơ thắt lớn bên phải thay đổi, cũng có thể hiển thị sự giãn nở của niệu quản gần. Do MRI không优于 CT trong việc hiển thị mảng xơ, nhưng nó có thể hiển thị sự thay đổi của tốc độ dòng máu, vì vậy CT được chọn làm phương pháp đầu tiên, nếu cần hiểu thêm về sự thay đổi của động lực học máu thì chọn MRI.

　　4、B超检查

　　U nang của bệnh nhân u xơ sau màng bụng thường có tính chất thấp hoặc không có tính chất phản xạ, không có biểu hiện đặc trưng, vẫn có thể quan sát mức độ tắc nghẽn đường tiết niệu và tích nước thận

　　I. Dinh dưỡng sau phẫu thuật u xơ sau màng bụng:

　　1、吉林参4g liều nấu gà nạc3g liều hầm gà nạc

　　2、 nấm mèo4-5cây hầm gà nạc hoặc gà ngực (uống nước hầm)

　　3、 bắc kỳ15g liều nấu gà nạc21g liều nấu gà nạc30g,莲实15g liều nấu gà nạc

　　4、 đảng sâm30g, ý dĩ sống30g, nhục quế3cây nấu cá lăng hoặc cá rồng

　　5、 đảng sâm17g liều nấu gà nạc hoặc gà ta21g liều nấu gà nạc hoặc gà ta10g liều nấu gà nạc hoặc gà ta15g liều nấu gà nạc hoặc gà ta

　　6、 tam thất3Củ gừng, nhân sâm (hoặc nhân sâm đỏ)3gram nấu thịt bò hoặc gà.}

　　Hai, những thực phẩm nào tốt cho bệnh lý xơ hóa sau màng phúc mạc:

　　Ngày第二天 có thể ăn một số thực phẩm lỏng, thực phẩm bán lỏng, như cháo gạo nấu nhão, trứng luộc mềm, sữa, bún rối, mì trôi, v.v. thức ăn dễ tiêu hóa, có thể thêm một, hai bữa dinh dưỡng toàn diện, như thực phẩm có mục đích y tế đặc biệt, thực phẩm dinh dưỡng ruột. Giúp hấp thu chất dinh dưỡng của cơ thể, không tăng gánh nặng cho đường tiêu hóa, nhưng khi mới bắt đầu ăn, khả năng tiêu hóa của cơ thể giảm, không nên vội vàng, cần ăn ít bữa nhiều lần, mỗi ngày5---6bữa ăn. Nếu khả năng耐受 của cơ thể được cải thiện, sự thèm ăn tăng lên. Lúc này, cần nhanh chóng恢复正常 lượng thực phẩm, ăn nhiều thực phẩm giàu protein chất lượng cao và vitamin.

　　Ba, những thực phẩm nào không nên ăn để tốt cho bệnh lý xơ hóa sau màng phúc mạc:

　　1Tránh uống cà phê, v.v. đồ uống kích thích.

　　2Tránh ăn tỏi, hành, gừng, cumin, v.v. thức ăn cay và kích thích.

　　3Tránh hút thuốc, uống rượu.

　　4Tránh ăn thực phẩm béo, chiên, mốc, muối ướp.

　　5Tránh ăn gà, vịt, v.v.

　　Có những phương pháp điều trị bệnh lý xơ hóa sau màng phúc mạc nguyên phát nào? Tóm tắt như sau:

　　1、hormone corticosteroid

　　Sử dụng hormone corticosteroid sớm có thể thấy hiệu quả trong vài tuần, thậm chí có thể làm cho khối u giảm rõ rệt hoặc biến mất. Đối với bệnh nhân có bệnh lý đường tiết niệu nhẹ hoặc trung bình, người cao tuổi yếu hoặc có bệnh toàn thân, việc sử dụng các loại thuốc Prednisone là hợp lý hơn. Thỉnh thoảng cũng được sử dụng để chuẩn bị trước hoặc预防 tái phát sau phẫu thuật. Liều lượng ban đầu là mỗi ngày30～60mg Prednisone hoặc Prednisolone, chờ tình trạng bệnh ổn định sau đó liều lượng giảm dần đến liều lượng duy trì tối thiểu, ít nhất3tháng. Có người kết hợp sử dụng hormone và azathioprine để đạt được hiệu quả tốt, hiệu quả của liệu pháp xạ trị vẫn chưa chắc chắn.

　　2、phẫu thuật ngoại khoa

　　Mặc dù bệnh lý xơ hóa thường ít cần phẫu thuật loại bỏ, nhưng khi có nhiều xơ hóa, liệu pháp hormone thường ít có hiệu quả. Khi các cơ quan bị nén ảnh hưởng đến chức năng,则需要手术。Thực hiện một cuộc phẫu thuật tháo gỡ niệu quản song bên, có thể bọc niệu quản bằng màng treo, và di chuyển niệu quản sang bên ngoài, có thể đạt được sự giảm nhẹ liên tục tốt. Chỉ phẫu thuật tháo gỡ đơn thuần tỷ lệ tái phát cao.

　　Đối với bệnh ở giai đoạn cuối, đối với tình trạng tắc nghẽn đường tiết niệu nghiêm trọng, có thể thực hiện kỹ thuật dẫn lưu tạo niệu đạo qua da vào thận, phương pháp này tốt hơn so với việc chèn ống niệu quản ngược dòng hoặc cố định, không chỉ có thể giảm triệu chứng kịp thời mà còn có thể theo dõi chức năng thận thông qua việc đo điện giải trong nước tiểu, giúp nhiều bệnh nhân tránh được việc lọc máu nhân tạo.