Fibrosis retroperitoneal idiopática

　　La etiología de la fibrosis retroperitoneal idiopática no se conoce y puede estar relacionada con los siguientes factores:

　　1Teoría de la alergia

　　La fibrosis retroperitoneal idiopática (RPF) a menudo se acompaña de una expansión aneurismática de la aorta abdominal, calcificación grave de la pared aórtica, obstrucción de la ureter y peritonitis aórtica periférica, etc. A veces, alrededor de los vasos sanguíneos ateroscleróticos y dentro de las placas ateroscleróticas, se pueden encontrar poliméricos insolubles de lípidos oxidados y proteínas en los macrófagos y ganglios linfáticos. Las investigaciones inmunohistquímicas muestran que esta sustancia contiene IgG y una cantidad pequeña de IgM. Este cambio puede ser el resultado de una reacción autoinmune, especialmente si se observa una respuesta positiva al tratamiento con esteroides, lo que puede confirmar esta hipótesis.

　　2Teoría de los compuestos ergóticos

　　Graham propone que en pacientes susceptibles,5-La serotonina puede causar una reacción fibrosa anómala similar al síndrome de carcinoide.2-La bromocriptina es un derivado de los alcaloides ergoténicos, pero no5-El bloqueador de serotonina también puede estar relacionado con la fibrosis retroperitoneal y mediastinal. Es posible que las alcaloides ergoténicas como haptenos causen alergias o reacciones autoinmunes, pero hasta ahora no hay evidencia satisfactoria.

　　3Otras causas

　　Algunos han sugerido que RPF está relacionada con el uso de analgésicos; otros dudan de β-El bloqueador de receptores adrenérgicos, pero Pryor cree que es más probable que este medicamento se haya utilizado para tratar la hipertensión causada por RPF, en lugar de ser la causa de la enfermedad.

　　La principal complicación de la fibrosis retroperitoneal idiopática es la obstrucción de la ureter, que puede estar asociada con enfermedades sistémicas como la pancreatitis crónica, la tiroiditis de Riedel, la enfermedad de Crohn, la arteritis, etc.

　　1La obstrucción en la unión de la pelvis renal y la ureter es una enfermedad obstructiva urinaria común que provoca hidronefrosis renal. Debido a que la obstrucción en la unión de la pelvis renal y la ureter obstruye el flujo de orina de la pelvis renal al uréter, se produce una dificultad en el vaciamiento de la pelvis renal, lo que lleva a la expansión del sistema colector renal.

　　2、硬化性胆管炎是指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病的压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度阻塞，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列症状群。

　　3、克罗恩病又称为“局限性肠炎”、“节段性肠炎”、“慢性肠壁全层炎”等。其特点为病因不明，多见于年轻人，表现为肉芽肿性炎症病变，合并纤维化和溃疡，可侵犯全胃肠道的任何部位，包括口腔、肛门，病变呈节段性或跳跃性分布，并可侵犯肠道以外的部位，特别是皮肤，临床表现因病变部位、范围和程度不同而多样化，可表现为腹痛、腹泻、腹部肿块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热、贫血等，病程缓慢，易复发。

　　特发性腹膜后纤维化有哪些症状？简要概述如下：

　　1、特发性腹膜后纤维化（RPF）的早期症状通常是隐匿的，主要表现为非特异性的背痛、腹痛和胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都可能发病，但多见于中年人，男性患者多于女性。2倍，白种人和黑种人均可能患病。这种病通常起病隐匿，病程较长，诊断通常在出现一些模糊症状后的数月甚至数年才能确诊，最常见的症状通常是疼痛，也是最早出现的症状，多在下腹部外侧、腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适；其他症状还包括厌食、消瘦和疲劳，可能有一侧或双侧腿肿胀，阴囊肿胀或中度发热，腹部或盆腔偶尔可以触及肿块。

　　2、在进展期的临床表现通常是邻近器官受压或受累的症状，如输尿管狭窄可能导致近端感染或扩张，产生腰部或肋脊角痛，尿频及夜间尿量增加；双侧输尿管受压则可能突然出现无尿；由于常有肾盂积水或肾脏感染，腰部触痛非常常见；高血压常见（是引起头痛的原因之一），多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂，进行松解术或切除无功能的肾脏后，血压可以恢复正常，胃肠症状可能与尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。

　　3、曾有一些报道提到胆道和胰管狭窄，如果影响到门静脉或脾静脉，可能会导致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水；由于纤维化导致后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，也可能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍；后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受到压迫或阻塞，可能会出现一侧或双侧腿肿胀，阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至出现腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱，间歇性跛行，可能伴有其他部位的纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。

　　4、体格检查时，下腹部及腰部常有压痛，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏，腹膜后纤维瘢块一般不易触及，可伴有高血压。

　　特发性腹膜后纤维化应如何预防？简述如下：

　　除免疫因素外，某些药物也是本病的致病因素，如甲基麦角类、各种麻醉剂、止痛药等。因此，应针对病因进行有效的预防。腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，但预后较好。由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转。如及时诊断，解除梗阻，可长期缓解。后腹膜纤维化死亡率约9％，死因通常为肾功能不全，常因诊断延误发生。

　　特发性腹膜后纤维化应该做哪些检查？简述如下：

　　1、实验室检查

　　本病的实验室检查常有血沉增快，不同程度的贫血及白细胞计数增多，偶有嗜酸细胞增多，蛋白电泳α及λ球蛋白增设。尿常规检查可以正常或有少量白细胞、红细胞，后期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常时应注意是否为后腹膜纤维化所致。

　　2、X线检查

　　X线泌尿系造影可见一侧或双侧输尿管移位，有诊断意义的表现是输尿管中段逐渐变细伴节段性狭窄，这和肿瘤或结石引起的狭窄有所不同，后者无逐渐变细而仅有不规则狭窄。消化道受累时X线双重对比造影可发现受累肠道如十二指肠有节段性狭窄，骨盆纤维化能致直肠狭窄和变直，伴膀胱抬高呈泪滴状。静脉造影能显示下腔静脉或髂部静脉狭窄。

　　3、CT与MRI

　　多数可发现纤维性斑块或异常软组织包块，增强扫描呈较浓的纤维组织征象。由于纤维化向侧面发展，使主动脉与左腰大肌、下腔静脉与右腰大肌之间角度改变，也能显示近端输尿管扩张。由于磁共振在显示纤维斑块不比CT优越，但其可显示血管流速的变化，故首选CT检查，需进一步了解血流动力学改变时则选磁共振。

　　4、B型超声检查

　　本病的肿块为低回声或无回声，无特征性表现，尚可观察尿路梗阻与肾盂积水的程度。

　　一、术后腹膜后纤维化食疗方：

　　1、 Jilinshen4Gan, xiyangshen3Gan guo shou shao niu

　　2、 Donggu4-5Ge duan shou shao niu huo ji tu xiong rou (yin tang).

　　3、 Beiqui15Gan, dangshen21Gan, huai shan30 gan, lianzi15Gan guo shou shao niu

　　4、 Tufuling30 gan, sheng yiren30 gan, yuan rou3Mie guo guo cao yu huo shui yu

　　5、 Dangshen17Gan, zishu21Gan, qizi10Gan, yiren15Gan guo shou shao niu rou huo ji tu niu

　　6、 Tianqi3Gan, ginseng (o ginseng rojo)3de pollo o carne cocida a fuego lento.}

　　Segundo, qué alimentos son beneficiosos para la fibrosis peritoneal posterior:

　　El segundo día después de la cirugía, se pueden comer algunos alimentos líquidos y semi-líquidos, como sopa de arroz, tortilla de huevo tierna, leche, fideos de dragón, fideos, etc., alimentos fáciles de digerir. También se pueden aumentar uno o dos comidas de nutrientes completos, como alimentos con fines médicos especiales, suplementos nutricionales intestinales. Esto es beneficioso para la absorción de nutrientes del cuerpo, sin aumentar la carga gastrointestinal, pero en el momento inicial de la ingesta, la capacidad de digestión del cuerpo disminuye, no se puede apresurar, se debe comer en pequeñas porciones, cada día5---6comidas. Si la capacidad de tolerancia del cuerpo se ha fortalecido y el apetito ha aumentado. En este momento, debe restaurar rápidamente la ingesta de alimentos, comer más alimentos ricos en proteínas de alta calidad y vitaminas.

　　Tercero, los alimentos que mejor no comer con fibrosis peritoneal posterior:

　　1、evitar bebidas estimulantes como café.

　　2、evitar alimentos picantes y irritantes como cebolla, ajo, jengibre y canela.

　　3、evitar fumar y beber alcohol.

　　4、evitar alimentos grasos, fritos, putrefactos, ahumados.

　　5、evitar el consumo de pollos, gansos y otros alimentos irritantes.

　　¿Cuáles son los métodos de tratamiento para la fibrosis peritoneal posterior idiopática? Resumamos a continuación:

　　1、corticosteroides

　　El uso temprano de corticosteroides puede ser efectivo en semanas, incluso puede reducir significativamente o desaparecer el tumor. Para los pacientes con lesiones leves a moderadas en el tracto urinario, ancianos débiles o con enfermedades sistémicas, los medicamentos como la prednisona son más adecuados. A veces también se utiliza como preparación preoperatoria o prevención de recidiva postoperatoria. La dosis inicial es de30～60 mg de prednisona o prednisona, reducir gradualmente la dosis a la cantidad mínima efectiva de mantenimiento después de que la enfermedad esté establecida, al menos3meses. Algunas personas han logrado un buen efecto al combinar hormonas y azatioprina, y la eficacia de la radioterapia no está clara.

　　2、cirugía

　　Aunque la fibrosis en sí misma rara vez requiere una cirugía de resección, una vez que se produce una gran cantidad de fibrosis, la terapia hormonal rara vez tiene efecto. Cuando el órgano es comprimido y afecta la función, se requiere cirugía. Al realizar una nefrectomía bilateral de la ureteras, se puede envolver el omentum en el tubo urinario y desviar la ureteras hacia el lado exterior, lo que puede proporcionar una buena alivio sostenido. La cirugía de descompresión simple tiene una alta tasa de recidiva.

　　En el estadio avanzado, para la obstrucción urinaria grave, se puede realizar una drenaje de fístula renal percutánea, este método es mejor que la punción ureteral retrógrada o la cirugía de soporte, ya que no solo puede aliviar los síntomas a tiempo, sino que también puede monitorear la función renal mediante la medición de los electrolitos urinarios, evitando que la mayoría de los pacientes necesiten diálisis sanguínea.