特发性腹膜后纤维化

　　特发性腹膜后纤维化病因不明，可能与以下因素有关：

　　1、过敏学说

　　特发性腹膜后纤维化（RPF）常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化、输尿管梗阻及主动脉周围炎等。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示，该物质含有IgG及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果，特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。

　　2、麦角化合物学说

　　Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起类癌综合征样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和纵隔纤维化有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。

　　3、其他原因

　　有人提出RPF与服用止痛药物有关；有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂，但Pryor认为更大的可能是这种药物曾被用以治疗RPF引起的高血压，而不是该病的原因。

　　特发性腹膜后纤维化主要的并发症为输尿管梗阻，可合并硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。

　　1、肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。

　　2、硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和(或)其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。

　　3、克罗恩病又称为“局限性肠炎”，“节段性肠炎”、“慢性肠壁全层炎”等。其特点为病因未明，多见于青年人，表现为肉芽肿性炎症病变，合并纤维化与溃疡，可侵及全胃肠道的任何部位，包括口腔、肛门，病变呈节段性或跳跃性分布，并可侵及肠道以外，特别是皮肤，临床表现因病变部位、范围及程度不同而多样化，可表现为腹痛，腹泻，腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热，贫血等，病程缓慢，易复发。

　　特发性腹膜后纤维化有哪些症状？简述如下：

　　1、特发性腹膜后纤维化（RPF）早期症状是隐袭性，主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人，男性患者为女性2倍，白种人和黑种人均可患病。本病通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出，疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧，腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适；其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿，阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。

　　2在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛，尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见；高血压常见(是引起头痛原因之一)，多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂，作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常，胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。

　　3В曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水；由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍；后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿，阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱，间歇性跛行，可伴有其他部位纤维化(如纵隔胆管等)，甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病(佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎)等。

　　4、Во время физического обследования常有 болезненность в нижней части живота и пояснице, в области почек может быть тупая боль или обнаружение увеличенных почек, фиброзные瘢ряки за брюшиной обычно не感触ны, могут сопровождаться гипертонией.

　　Как предотвратить идиопатическую фиброзную мембрану после брюшины? Кратко опишем.

　　Кроме иммунофакторов, некоторые лекарства также являются этиологическими факторами этого заболевания, такие как метилэргамиды, различные анестетики, анальгетики и т.д. Поэтому необходимо проводить эффективную профилактику, направленную на причину. Фиброз брюшины — это заболевание с определенной самограниченной способностью и медленным прогрессированием, но с较好的 прогнозом. У больных, страдающих фиброзом, вызываемым производными эрготамина, после отмены препарата изменения обратимы. При своевременной диагностике и解除 обструкции можно достигнуть длительного улучшения. Смертность от фиброза брюшины составляет около9%, причинами смерти通常是 почечная недостаточность, часто из-за задержки диагноза.

　　Какие исследования следует провести при идиопатической фиброзной мембране после брюшины? Кратко опишем.

　　1、Лабораторные исследования

　　Лабораторные исследования этого заболевания часто показывают ускорение скорости оседания эритроцитов, разную степень анемии и увеличение количества лейкоцитов, иногда увеличение эозинофилов, повышение α и λ-глобулинов в электрофорезе белков. Урinalysis может быть нормальным или с небольшим количеством лейкоцитов и эритроцитов, в后期 может развиться почечная недостаточность. Поэтому при нормальных анализах мочи у пациентов с почечной недостаточностью следует обратить внимание на то, не является ли это фиброзом задней брюшной полости.

　　2、Рентгенография

　　Рентгенография системы мочевых путей показывает смещение одной или обеих почечных артерий, диагностически значимым признаком является постепенное сужение мочеточника в средней части и сегментарное сужение, что отличается от сужения, вызванного опухолью или камнями, при котором нет постепенного сужения, только不规则ное сужение. При вовлечении кишечника в двойном контрастном рентгеновском исследовании можно обнаружить сужение пораженного кишечника, например, двенадцатиперстной кишки, фиброз таза может привести к сужению прямой кишки и ее выпрямлению, сопровождающемуся подъемом мочевого пузыря в виде слезинки. Внутривенная рентгенография может отображать сужение нижней полой вены или бедренных вен.

　　3、КТ и МРТ

　　У большинства можно обнаружить фиброзные бляшки или аномальные мягкие ткани, при增强 сканировании наблюдается более выраженный фиброзный признак. Из-за того, что фиброз разрастается в стороны, изменяется угол между аортой и левым нижним позвоночным мышцами, нижней полой вены и правым нижним позвоночным мышцами, также можно увидеть расширение верхнего отдела мочеточника. Поскольку МРТ не превосходит КТ в отображении фиброзных бляшек, но она может отображать изменения скорости кровотока в сосудах, поэтому предпочтительным методом является КТ, при необходимости дополнительного изучения изменений гемодинамики следует выбирать МРТ.

　　4、УЗИ B-типа

　　Опухоль в этом заболевании низкоэхогенная или безэхогенная, без специфических признаков, можно наблюдать степень обструкции мочевых путей и гидронефроз почек.

　　I. Рацион питания после операции по удалению послеоперационной фиброзной мембраны:

　　1、цилиндродон4К, западный женьшень3К варить говяжий суп.

　　2、шампиньоны4-5Штук варить говяжий или куриный суп (пить бульон).

　　3、бодяк15К, кодонепсис21К, ямс30 г,莲子15К варить говяжий суп.

　　4、палладия30 г, свежая бамия30 г, ганодерма3Штук варить карпа или черепаху.

　　5、кодонепсис17К, бадан21К, жемчужина10К, бамия15К варить говяжий или куриный суп.

　　6、тани3К, женьшень (или красный женьшень)3克炖瘦肉或鸡肉。

　　二、腹膜后纤维化吃哪些对身体好：

　　术后第二天可吃一些流食、半流食的食物，如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龙须面、面片等易消化食物还可增加一、两餐全营养素，如特殊医用目的食物，肠内营养剂。有利机体营养物质的吸收，又不增加胃肠负担，但在刚刚开始进食时，机体的消化能力有所下降，不能急于求成，要少食多餐，每日5---6餐。如果机体耐受能力增强了，食欲增加了。这时应尽快恢复正常饮食的摄入，多吃一些富含优质蛋白和高维生素的食物。

　　三、腹膜后纤维化最好不要吃哪些食物：

　　1、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌烟、酒。

　　4、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　5、忌公鸡、鹅等发物。

　　特发性腹膜后纤维化的治疗方法有哪些？简述如下：

　　1Глюкокортикоиды

　　Раннее применение глюкокортикоидов может дать эффект в течение нескольких недель, а иногда даже может значительно уменьшить или исчезнуть опухоль. Для пациентов с легкими и средними изменениями мочевых путей, пожилых и ослабленных или страдающих системными заболеваниями, более подходящим является использование препаратов преднизолона. Иногда также используется в качестве подготовки к операции или для предотвращения рецидива после операции. Начальная доза составляет ежедневно30～60 мг преднизолона или преднизолона, после стабилизации состояния病情逐渐减少至最低有效维持量，最少3месяцев. Кто-то комбинирует гормоны и азатиоприн для достижения较好的 эффекта, эффективность лучевой терапии не установлена.

　　2Хирургическое вмешательство

　　Хотя сам фиброз rarely требует хирургического удаления, но при значительном фиброзе гормональная терапия rarely эффективна. При давлении на орган, которое влияет на его функцию, необходимо хирургическое вмешательство. Проведение одной операции по двойному релаксации мочеточника, использование большой网膜 для обертывания мочеточника и перемещение его наружу может обеспечить较好的 стойкое облегчение. Рецидивы после простой релаксации операции высоки.

　　На поздних сроках, для тяжелой обструкции мочевых путей, можно провести пункционную нефростомию, этот метод превосходит ретроградное катетеризацию мочеточника или стентирование, он не только может своевременно облегчить симптомы, но и позволяет мониторировать функцию почек с помощью анализа мочевых электролитов, что позволяет большинству пациентов избежать гемодиализа.