Fibrosi retroperitoneale idiopatica

　　L'etologia della fibrosi retroperitoneale idiopatica non è chiara e potrebbe essere associata ai seguenti fattori:

　　1Teoria dell'allergia

　　La fibrosi retroperitoneale idiopatica (RPF) è spesso associata a un'espansione aneurismatica dell'aorta addominale, calcificazione grave della parete aortica, ostruzione dell'uretere e peritelessione peri-aortica. A volte, intorno ai vasi aterosclerotici e nelle placche aterosclerotiche, possono essere trovati polimeri insolubili di lipidi ossidati e proteine nei macrofagi e nei linfonodi. Le ricerche immunohistochimiche hanno dimostrato che questa sostanza contiene IgG e una piccola quantità di IgM. Questo cambiamento potrebbe essere il risultato di una reazione autoimmune, specialmente se confermato dalla risposta efficace alla terapia corticosteroidica.

　　2Teoria dei composti ergotici

　　Graham ha proposto che nei pazienti suscettibili5-Il serotonin può causare reazioni fibrotiche anomale simili a quelle della sindrome carcinomatosa.2-La bromocriptina è un derivato degli alcaloidi ergotici, ma non5-I bloccanti degli serotoninergici, potrebbero essere associati alla fibrosi retroperitoneale e mediastinica. È possibile che le alcaloidi ergotiche come semi抗原 possano causare reazioni allergiche o autoimmuni, ma fino ad oggi non ci sono prove soddisfacenti.

　　3Altre cause

　　Alcuni hanno proposto che la RPF è correlata all'uso di farmaci analgesici; altri sospettano β-I bloccanti dei recettori adrenergici, ma Pryor crede che è più probabile che questo farmaco sia stato utilizzato per trattare l'ipertensione causata dalla RPF, non la causa della malattia.

　　Le principali complicazioni della fibrosi retroperitoneale idiopatica sono l'ostruzione dell'uretere, che può essere associata a pancreatite sclerosante, tiroidite di Reidel, malattia di Crohn, arterite e altre malattie sistemiche.

　　1L'obstruzione della giunzione renale-ureterale è una malattia ostruttiva urinaria comune che causa l'edema renale. Poiché l'ostruzione della giunzione renale-ureterale impedisce il deflusso regolare dell'urina renale nell'uretere, si verifica un ostacolo alla svuotamento della cisterna renale, portando all'espansione del sistema collettivo renale.

　　2La colecistite sclerosante si verifica a causa dell'impalcatura di calcoli nella cistifellea o nel dotto cistico e (o) della compressione o infiammazione di altre malattie benigne che interessano il dotto comune epatico o il dotto cistico, causando ostruzione del dotto comune epatico o del dotto cistico in vari gradi, portando a una serie di sindromi caratterizzate da colecistite e ittero ostruzionale.

　　3La malattia di Crohn è conosciuta anche come 'enterite limitata', 'enterite settoriale', 'infiammazione cronica della parete intestinale completa' ecc. Le sue caratteristiche sono che la causa non è chiara, è più comune nei giovani, si manifesta come lesione infiammatoria granulomatosa, associata a fibrosi e ulcere, può interessare qualsiasi parte del tratto gastrointestinale, inclusi la bocca e l'ano, la lesione è distribuita settoriale o saltuaria, può interessare anche al di fuori dell'intestino, in particolare la pelle, i sintomi clinici sono diversificati a seconda della posizione, dell'estensione e della gravità della lesione, possono manifestarsi come dolore addominale, diarrea, massa addominale, formazione di fistole e ostruzione intestinale, accompagnati da febbre, anemia ecc., il decorso della malattia è lento, facile da recidivare.

　　Quali sono i sintomi della fibrosi retroperitoneale idiopatica? Ecco una sintesi:

　　1I sintomi iniziali della fibrosi retroperitoneale idiopatica (RPF) sono spesso insidiosi, si manifestano principalmente come dolore lombare, dolore addominale e dolore epatico non specifici, con dolore sordo persistente o latente, può manifestarsi in qualsiasi età anche nei neonati, ma è più comune negli adulti di mezza età, i pazienti maschi sono più comuni delle donne.2Il tasso di incidenza è simile per entrambi i gruppi etnici bianchi e neri. La malattia di solito inizia in modo nascosto, con una lunga durata della malattia, la diagnosi può essere fatta solo dopo mesi o addirittura anni dalla comparsa dei sintomi sfocati, il dolore è il sintomo più comune e anche il più precoce, spesso si percepisce un dolore sordo e sgradevole nella parte laterale inferiore dell'addome, nella regione lombosacrale o nella parte inferiore dell'addome; altri sintomi includono anemia, debolezza e affaticamento, possono verificarsi gonfiore degli arti in un lato o entrambi i lati, ingrossamento del scroto o febbre moderata, è possibile toccare masse addominali o pelviche occasionalmente.

　　2Nei casi in cui la malattia è in fase avanzata, i sintomi clinici sono spesso quelli di compressione o lesione degli organi vicini, come la stenosi dell'uretere può causare infezione o dilatazione prossimale, può causare dolore alla schiena o alla regione renale costale, aumento della frequenza urinaria e aumento della minzione notturna; la compressione bilaterale dell'uretere può causare improvvisa oliguria; a causa della frequenti cisti renali o infezioni renali, il dolore alla schiena è molto comune; l'ipertensione è comune (una delle cause della cefalea), spesso causata da ostruzione renale, perché con la rottura dell'uretere, la liberazione delle operazioni di dissezione o la rimozione dei reni non funzionali, la pressione arteriosa può tornare alla normalità, i sintomi gastrointestinali possono essere correlati alla uremia o al danno diretto al tratto gastrointestinale (come la stenosi displasica).

　　3Di recente sono stati riportati casi di stenosi delle vie biliari e pancreatiche, se interessano la vena porta o la vena splenica, possono causare ipertensione portale, la dilatazione delle vene varicose Esofago-gastriche e l'ascite; a causa della fibrosi che impedisce il ritorno linfatico retroperitoneale o mesenterico, può anche causare la enteropatia con perdita proteica o disfunzione dell'assorbimento; la compressione o l'obstruzione delle vene linfatiche, delle vene o delle arteriole nel retroperitoneo può causare gonfiore degli arti in un lato o entrambi i lati, ingrossamento del pene o idropisia scrotale, persino la dilatazione delle vene cutanee della parete addominale, la formazione di trombi alle gambe, debolezza del polso delle estremità inferiori, claudicatio intermittens, che possono essere accompagnati da fibrosi in altre parti del corpo (come le vie biliari del mediastino), persino la colecistite sclerosante, la malattia di Peyronie (malattia di Peyronie, calcificazione del corpo cavernoso del pene, che produce un erezione dolorosa fibrosa del pene, chiamata sindrome di fibrosi cavernosa del pene).

　　4、During physical examination, there is often tenderness in the lower abdomen and腰部, there may be percussion pain or palpable enlargement of the kidneys in the renal area, retroperitoneal fibrous scar is generally not palpable, and can be accompanied by hypertension.

　　How to prevent idiopathic postperitoneal fibrosis? Briefly as follows：

　　In addition to immune factors, some drugs are also pathogenic factors for this disease, such as ergot derivatives, various anesthetics, analgesics, etc. Therefore, effective prevention should be carried out according to the etiology. Retroperitoneal fibrosis is a disease with a certain degree of self-limitation and slow progression, but the prognosis is good. The lesions caused by ergot derivatives will reverse after discontinuation of medication. If diagnosed in time, obstruction is relieved, long-term remission can be achieved. The mortality rate of retroperitoneal fibrosis is about9％, the cause of death is usually renal insufficiency, often due to delayed diagnosis.

　　What examinations should be done for idiopathic postperitoneal fibrosis? Briefly as follows：

　　1、Laboratory examination

　　The laboratory examination of this disease often shows an increased erythrocyte sedimentation rate, varying degrees of anemia, and an increased white blood cell count, occasionally with an increase in eosinophils, and an increase in alpha and lambda globulins in protein electrophoresis. Urinalysis can be normal or with a small amount of white blood cells and red blood cells, and later can have uremia. Therefore, when the urine of uremic patients is normal, attention should be paid to whether it is caused by retroperitoneal fibrosis.

　　2、X-ray examination

　　X-ray urography can show the displacement of one or both ureters, and the diagnostic significance is the gradual narrowing of the middle segment of the ureter with segmental stenosis, which is different from the narrowing caused by tumors or calculi, the latter does not gradually narrow but only has irregular narrowing. When the gastrointestinal tract is involved, double-contrast X-ray enterography can detect involved intestines such as the duodenum with segmental narrowing, pelvic fibrosis can lead to rectal stenosis and straightening, accompanied by elevation of the bladder呈tear-shaped. Venography can show the narrowing of the inferior vena cava or iliac veins.

　　3、CT and MRI

　　Most can be found fibrous plaques or abnormal soft tissue masses, with enhancement scan showing a dense fibrous tissue sign. Due to the lateral development of fibrosis, the angle between the aorta and the left lumbar major muscle, the inferior vena cava and the right lumbar major muscle changes, and the dilatation of the proximal ureter can also be displayed. Since MRI is not superior to CT in displaying fibrous plaques, but it can display the changes in blood flow velocity, CT examination is preferred, and MRI is selected when it is necessary to further understand the changes in hemodynamics.

　　4、B-ultrasound examination

　　The mass of this disease is hypoechoic or anechoic, without characteristic manifestations, and the degree of urinary tract obstruction and pelvi-renal cystic hydronephrosis can still be observed.

　　一、Postperitoneal fibrosis postoperative dietary recipe：

　　1、Ji Lin Shen438g, Xiang Yang Shen (American Ginseng)338g per stew of lean pork.

　　2、Dong Gu (Shiitake Mushroom)4-5个 per stews of lean pork or chicken breast (drink the soup).

　　3、Bei Qi1538g, Dang Shen2138g, Hua Shan (Rhizoma Dioscoreae)30g, Li Zi (Lotus Seed)1538g per broth of lean pork.

　　4、Tu Fu Ling30g, Sheng Yi Ren (Coix Seed)30g, Yuan Rou (Dried Fattened Pork)3枚 per broths of grass carp or turtle.

　　5、Dang Shen1738g, Ci Shi (Semen Coicis)2138g, Qi Zi (Fructus Lycii)1038g, Yi Ren (Coix Seed)15in 38g per broths of lean pork or chicken.

　　6、Tienchi3Ginseng (o Radix Panax Rubra)3di carne di maiale o pollo in zuppa.

　　Seconda parte: Quali alimenti sono buoni per la fibrosi retroperitoneale?

　　Il giorno dopo l'intervento, è possibile mangiare alcuni cibi liquidi o semi-liquidi, come zuppa di riso, uova molli, latte, noodles di seta, fette di pasta, ecc., che sono facili da digerire. È anche possibile aggiungere uno o due pasti di nutrizione completa, come cibi medici speciali a scopo medico, nutrizione enterale. Questo aiuta l'assorbimento dei nutrienti del corpo, senza aumentare il carico gastrointestinale, ma durante il periodo iniziale di alimentazione, la capacità digestiva del corpo è diminuita, non si dovrebbe essere impazienti, mangiare meno e più volte, ogni giorno5---6Pasto. Se la capacità di tolleranza del corpo è migliorata e l'appetito è aumentato. In questo caso, è necessario normalizzare rapidamente l'assunzione di cibo, mangiare più cibi ricchi di proteine di alta qualità e vitamine.

　　Terza parte: Quali alimenti non dovrebbero essere mangiati con la fibrosi retroperitoneale?

　　1、evitare bevande eccitanti come il caffè.

　　2、evitare verdure come l'aglio, il garlico, il zenzero e la cannella che causano irritazione.

　　3、evitare il fumo e l'alcol.

　　4、evitare alimenti grassi, fritti, marcati, conservati.

　　5、evitare il gallo, l'anatra e altri alimenti che causano la crescita.

　　Quali sono le modalità di trattamento della fibrosi retroperitoneale idiopatica? Ecco una descrizione sommaria:

　　1、steroidi corticosi

　　L'applicazione precoce degli steroidi corticosi può produrre risultati visibili entro settimane, persino può ridurre significativamente o eliminare il tumore. Per i pazienti con lesioni urinarie lievi o moderate, anziani e deboli o con malattie sistemiche, è più adatto l'uso di farmaci come la prednisone. A volte viene anche utilizzato come preparazione preoperatoria o prevenzione della recidiva postoperatoria. La dose iniziale è di30～60mg di prednisone o prednisolone, ridurre gradualmente la dose dopo che la malattia è stabilita fino alla dose minima efficace di mantenimento, almeno3mesi. Alcuni hanno combinato l'uso di ormoni e azatioprina per ottenere un buon effetto, l'efficacia della radioterapia non è ancora certa.

　　2、chirurgia

　　Anche se la fibrosi in sé richiede raramente un intervento chirurgico, una volta che si verifica una grande quantità di fibrosi, la terapia ormonale ha spesso poco effetto. Quando l'organo è compresso e influisce sulla funzione, è necessario un intervento chirurgico. Un intervento di liberazione bilaterale delle uretere può essere utilizzato, avvolgere le uretere con il peritoneo ombelicale e spostare le uretere lateralmente, può ottenere una buona缓解 di durata. La liberazione semplice ha un tasso di recidiva alto.

　　In stadio avanzato, per l'ostruzione urinaria grave, è possibile eseguire una fistola renale percutanea di drenaggio, questo metodo è superiore alla catetere ureterale retrogrado o alla procedura di supporto, può non solo alleviare i sintomi in tempo, ma può anche monitorare la funzione renale attraverso la misurazione degli elettroliti urinari, evitando che molti pazienti debbano sottoporsi a emodialisi.