Fibrose peritoneal idiopática

　　A etiologia da fibrose peritoneal idiopática é desconhecida e pode estar relacionada aos seguintes fatores:

　　1Teoria alérgica

　　A fibrose peritoneal idiopática (RPF) geralmente está associada a uma dilatação aneurismática da aorta abdominal, calcificação grave da parede aórtica, obstrução ureteral e periteíte ao redor da aorta. Às vezes, ao redor dos vasos arterioscleróticos e dentro dos placas arterioscleróticas, podem ser encontrados polimérides insolúveis de lipídeos oxidados e proteínas. Estudos imunohistquímicos mostram que essa substância contém IgG e uma quantidade pequena de IgM. Essa mudança pode ser o resultado de uma reação imunológica autógena, especialmente se confirmada pela eficácia do tratamento com corticosteroides.

　　2Teoria dos compostos ergóticos

　　Graham propôs que, em pacientes suscetíveis,5-A serotonina pode causar uma reação fibrosa anormal semelhante ao síndrome do carcinoma.2-Bromocriptina é um derivado da ergotamina, mas não5-Bloqueadores de serotonina, que também podem estar relacionados com a fibrose peritoneal e mediastinal. Pode ser que a ergotamina, como um hapteno, cause alergia ou reação imunológica, mas até agora não há evidências satisfatórias.

　　3Outras causas

　　Alguns sugerem que a RPF está relacionada ao uso de analgésicos; outros suspeitam de β-Bloqueadores dos receptores adrenérgicos, mas Pryor acredita que é mais provável que essa droga tenha sido usada para tratar a hipertensão causada pela RPF, em vez de ser a causa da doença.

　　As principais complicações da fibrose peritoneal idiopática são a obstrução ureteral, que pode ser combinada com pancreatite esclerótica, tiroidite de Reidel, doença de Crohn, arterite e outras doenças sistêmicas.

　　1A obstrução da junção renal e ureteral é uma doença de obstrução urinária comum que causa hidronefrose renal. Devido à obstrução da junção renal e ureteral, que impede o esvaziamento adequado do uréter renal, ocorre uma obstrução no esvaziamento renal, resultando na dilatação do sistema coletor renal.

　　2、硬化性胆管炎指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群。

　　3、克罗恩病又称为“局限性肠炎”，“节段性肠炎”、“慢性肠壁全层炎”等。其特点为病因未明，多见于青年人，表现为肉芽肿性炎症病变，合并纤维化与溃疡，可侵及全胃肠道的任何部位，包括口腔、肛门，病变呈节段性或跳跃性分布，并可侵及肠道以外，特别是皮肤，临床表现因病变部位、范围及程度不同而多样化，可表现为腹痛，腹泻，腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热，贫血等，病程缓慢，易复发。

　　特发性腹膜后纤维化有哪些症状？简述如下：

　　1、特发性腹膜后纤维化（RPF）早期症状是隐袭性，主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人，男性患者为女性。2倍，白种人和黑种人均可患病。本病通常起病隐匿，病程较长，诊断常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出，疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧，腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适；其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可有一侧或双侧腿肿，阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。

　　2、在进展期的临床表现常为邻近脏器受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛，尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；因常有肾盂积水或肾脏感染，故腰部触痛甚为常见；高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂，作松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常，胃肠症状可由尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。

　　3、曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水；由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍；后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿，阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱，间歇性跛行，可伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至出现硬化性胆管炎，Peyronie病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。

　　4、Na inspeção física, a parte inferior do abdômen e a coluna lombar frequentemente têm dor ao toque, a área renal pode ter dor ao toque ou palpação de rins aumentados, a fibrose peritoneal posterior geralmente não é palpável, pode estar associada a hipertensão.

　　Como prevenir a fibrose peritoneal posterior idiopática? Resumo a seguir:

　　Além dos fatores imunológicos, alguns medicamentos também são fatores patogênicos da doença, como derivados de ergot, anestésicos, analgésicos e outros. Portanto, deve-se prevenir eficazmente de acordo com a etiologia. A fibrose peritoneal posterior é uma doença com um certo grau de limitação autônoma e progressão lenta, mas com um bom prognóstico. A lesão causada por derivados de ergot reversível após a interrupção do medicamento. Se diagnosticado a tempo, a obstrução pode ser eliminada e a melhoria pode ser obtida a longo prazo. A taxa de mortalidade da fibrose peritoneal posterior é aproximadamente9Porcentagem, a causa mais comum de morte é a insuficiência renal, frequentemente devido ao atraso no diagnóstico.

　　O que deve ser feito para a fibrose peritoneal posterior idiopática? Resumo a seguir:

　　1、Exames laboratoriais

　　Os exames laboratoriais comuns para esta doença incluem aceleração do escore de sedimentação do sangue, anemia em diferentes graus e aumento do recuento de leucócitos, raramente aumento de eosinófilos, e eletróforese de proteínas α e λ globulina aumentada. O exame de urina pode ser normal ou conter uma quantidade pequena de leucócitos e glóbulos vermelhos, e no estágio tardio pode haver insuficiência renal crônica. Portanto, quando os pacientes com insuficiência renal crônica têm urina normal, deve-se prestar atenção à possibilidade de fibrose peritoneal posterior.

　　2、Exame de radiografia

　　O exame de radiografia do sistema urinário revela deslocamento de um lado ou ambos os lados da ureter, a manifestação diagnóstica significativa é a gradually thinning ureter no meio e a estenose segmentária, diferente da estenose causada por tumor ou cálculo, a última não tem a gradual thinning e apenas estenose irregular. Quando o trato gastrointestinal é afetado, o exame de contraste duológico pode revelar o intestino afetado, como o duodeno, com estenose segmentária, a fibrose pélvica pode levar à estenose e alargamento do reto,伴随膀胱升高呈泪滴状。A angiografia pode mostrar a estenose da veia cava inferior ou das veias ilíacas.

　　3、Tomografia computadorizada e ressonância magnética

　　A maioria pode descobrir placas fibrosas ou tumores de tecido mole anormal, a ressonância magnética de reforço mostra sinais de tecido fibroso mais densos. Devido ao desenvolvimento lateral da fibrose, altera-se o ângulo entre a aorta e o músculo grande lombar esquerdo, a veia cava inferior e o músculo grande lombar direito, também pode ser mostrada a dilatação da ureter proximal. Devido ao fato de que a ressonância magnética não é superior ao CT na exibição de placas fibrosas, mas pode mostrar a mudança na velocidade do fluxo sanguíneo vascular, por isso o exame de tomografia computadorizada é a escolha preferencial, e para entender a mudança na dinâmica hemodinâmica, a ressonância magnética é escolhida.

　　4、Exame de ultrassonografia tipo B

　　O tumor desta doença é hiperechoico ou anecoico, sem manifestações características, ainda pode ser observado o grau de obstrução da urina e a acumulação de urina no pelve renal.

　　一、食疗方术后腹膜后纤维化：

　　1、Jilin shen4gramas, xi yang shen3gramas, cozinhar carnes de porco.

　　2、Cong gu4-5unidades, cozinhar carnes de porco ou peito de galinha (beber o caldo).

　　3、Bei qi15gramas, dang shen21gramas, huai shan30 gramas, lian zi15gramas, cozinhar carnes de porco.

　　4、Tu fu ling30 gramas, sheng yi ren30 gramas, yuan rou3unidades, cozinhar peixe de grama ou tartaruga d'água.

　　5、Dang shen17gramas, zhi shi21gramas, jia zi10gramas, yi ren15gramas, cozinhar carnes de porco ou frango.

　　6、Tianqi3Cúrcuma, ginseng (ou ginseng vermelho)3gramas de carne de boi ou frango cozida.

　　Segundo, o que é bom para a fibrose peritoneal posterior:

　　No segundo dia após a cirurgia, pode-se comer alguns alimentos líquidos e semi-líquidos, como papas de arroz, ovos moles, leite, noodles de penca, fideos e outros alimentos fáceis de digerir. Pode-se ainda adicionar uma ou duas refeições de nutrientes completos, como alimentos de uso médico especial, nutrientes enterais. Isso facilita a absorção de nutrientes pelo organismo, sem aumentar a carga gastrointestinal, mas a capacidade digestiva do organismo diminui após o início da alimentação, não devendo ser ansioso por resultados rápidos, devendo comer pouco e muitas vezes, diariamente5---6Refeição. Se a capacidade de tolerância do organismo for aumentada e o apetite for aumentado, deve-se restabelecer rapidamente a ingestão de refeições normais, comer mais alimentos ricos em proteínas de alta qualidade e vitaminas.

　　Terceiro, o que não deve ser consumido na fibrose peritoneal posterior:

　　1、Evitar bebidas estimulantes como café.

　　2、Evitar alho, cebola, gengibre, canela e outros alimentos picantes e irritantes.

　　3、Evitar fumo e álcool.

　　4、Evitar alimentos gordurosos, fritos, envelhecidos, enlatados.

　　5、Evitar galinhas, patos e outros alimentos que estimulam o crescimento.

　　Quais são os métodos de tratamento para a fibrose peritoneal idiopática? Vou resumir a seguir:

　　1、corticosteroides

　　O uso inicial de corticosteroides pode ter efeito em algumas semanas, até mesmo pode reduzir significativamente ou desaparecer os tumores. Para pacientes com lesões leves a moderadas na bexiga urinária, pacientes idosos e fracos ou com doenças sistêmicas, o uso de medicamentos como a prednisona é mais apropriado. Às vezes, também é usado como preparação pré-operatória ou prevenção de recidiva pós-operatória. A dose inicial é de30～60mg de prednisona ou prednisolona, após a estabilização da doença, a dose é gradualmente reduzida até a dose mínima eficaz de manutenção, pelo menos3mês. Alguns usam conjuntamente hormônios e azatioprina para obter bons resultados, a eficácia da radioterapia ainda não é certa.

　　2、cirurgia

　　Embora a fibrose em si mesma raramente precise de cirurgia, uma vez que ocorra uma grande quantidade de fibrose, a terapia hormonal raramente é eficaz. Quando os órgãos são comprimidos e afetam a função, é necessário cirurgia. Realizar uma única cirurgia de liberação bilateral da ureter pode usar a omenton para envolver a ureter e deslocá-la para o lado externo, resultando em uma boa melhoria persistente. A cirurgia de liberação simples tem uma alta taxa de recidiva.

　　Em estágios avançados, para obstrução urinária grave, é possível realizar drenagem percutânea de fístula renal, este método é superior à cateterização ureteral retrógrada ou ao procedimento de suporte, pois não apenas alivia os sintomas a tempo, mas também pode monitorar a função renal através de medições de eletrólitos urinários, evitando que a maioria dos pacientes precise de diálise sanguínea.