Idiopathische Retroperitonealfibrose

　　Die Ursachen der idiopathischen Retroperitonealfibrose sind unbekannt und könnten mit folgenden Faktoren zusammenhängen:

　　1Die Allergietheorie

　　Die idiopathische Retroperitonealfibrose (RPF) ist oft mit einer atherosklerotischen Expansion der Aorta, schweren Aortawand-Kalzifikationen, Harnleiterobstruktionen und Periarteritis auris major verbunden. Manchmal können in den Makrophagen und Lymphknoten um die atherosklerotischen Gefäße und atherosklerotischen Plaques ein unsolubler Polymer aus oxidierten Lipiden und Proteinen nach immunhistochemischer Untersuchung nachgewiesen werden. Diese Veränderungen könnten das Ergebnis einer bestimmten Autoimmunreaktion sein, insbesondere wenn eine Wirksamkeit der Steroidhormontherapie bestätigt wird.

　　2Die Theorie der Ergotverbindungen

　　Graham schlägt vor, dass bei anfälligen Patienten5-Serotonin kann eine atypische Karzinom-Syndrom-artige Fibrosereaktion verursachen.2-Bromocriptin ist ein Derivat des Ergot-Alkaloids, aber nicht5-Serotoninblocker könnten auch mit der Retroperitonealfibrose und der Mediastinfibrose zusammenhängen. Möglicherweise kann das Ergot-Alkaloid als Halantigen eine Allergie oder eine Autoimmunreaktion verursachen, aber es gibt bisher keine zufriedenstellenden Beweise.

　　3Andere Ursachen

　　Manche behaupten, dass RPF mit der Einnahme von Schmerzmitteln zusammenhängt; manche bezweifeln β-Beta-Blocker, aber Pryor glaubt, dass es eher wahrscheinlich ist, dass dieses Medikament früher zur Behandlung von Hypertonie durch RPF verwendet wurde, als dass es die Ursache der Krankheit ist.

　　Die häufigsten Komplikationen der idiopathischen Retroperitonealfibrose sind Harnleiterobstruktionen, die mit einer Cholangitis sclerosans, Reidel-Thyreoiditis, Morbus Crohn, Arteritis und anderen systemischen Erkrankungen kombiniert sein können.

　　1Eine häufige Harnleiterobstruktion, die zu Nephrotension führt, ist die Obstruktion der Verbindung zwischen Nierenbecken und Harnleiter. Da die Obstruktion der Verbindung zwischen Nierenbecken und Harnleiter den reibungslosen Abfluss von Urin aus dem Nierenbecken in den Harnleiter behindert, tritt eine Störung der Entleerung des Nierenbeckens auf, was zur Expansion des Sammel systems der Niere führt.

　　2Die Cholangitis sclerosans ist eine Symptomgruppe, die durch eine unterschiedliche Grad der Obstruktion der Gallenwege durch Gallensteinbildung und/oder andere gutartige Erkrankungen, die durch Kompression oder Entzündung betroffen sind, verursacht wird, die zu Cholangitis und obstructiver Ikterus führt.

　　3Krohn-Krankheit wird auch als 'lokale Enteritis', 'segmentale Enteritis', 'chronische Panmukositis' und andere bezeichnet. Ihre Merkmale sind unbekannte Ursachen, häufig bei jungen Menschen, manifestiert sich als granulomatöse Entzündung, kombiniert mit Fibrose und Ulzeration, kann jeden Teil des gesamten Magen-Darm-Trakts betreffen, einschließlich des Mundes und des Anus, die Läsionen sind segmental oder sprunghaft verteilt und können auch außerhalb des Darms, insbesondere der Haut, betreffen, die klinischen Symptome sind vielfältig, abhängig vom Ort, Umfang und Schwere der Läsionen, können Bauchschmerzen, Durchfall, Bauchtumoren, Fistelbildung und Darmverschluss sein, begleitet von Fieber, Anämie und anderen, die Krankheit ist langsam fortschreitend und leicht wiederkehrend.

　　Welche Symptome hat die idiopathische Retroperitonealfibrose? Hier ist eine Kurzzusammenfassung:

　　1Die frühen Symptome der idiopathischen Retroperitonealfibrose (RPF) sind versteckt, die Hauptsymptome sind nicht spezifische Rückenschmerzen, Bauchschmerzen und Rippenbronchialschmerzen, die als ständige dumpfe oder versteckte Schmerzen auftreten, können in jedem Alter, sogar bei Neugeborenen, auftreten, aber häufiger bei Menschen mittleren Alters, Männern mehr als Frauen2Mal, sowohl bei Weißen als auch bei Schwarzen kann die Krankheit auftreten. Die Krankheit beginnt in der Regel unauffällig, hat eine lange Krankheitsdauer und kann erst nach Monaten oder sogar Jahren nach dem Auftreten unscharfer Symptome diagnostiziert werden, Schmerzen sind am häufigsten und treten oft als erstes Symptom auf, oft in der lateralen Unterbauchregion, im Lenden- oder unteren Bauchbereich, als dumpfer Schmerz oder Unbehagen; andere Symptome sind Appetitlosigkeit, Abnahme des Gewichts und Müdigkeit, Schwellungen an einem oder beiden Beinen, Schwellungen des Hodensacks oder mäßige Fieber, gelegentlich können im Bauch oder im Becken Knoten berührt werden.

　　2Die klinischen Symptome im fortgeschrittenen Stadium sind häufig Symptome einer Kompression oder Beteiligung benachbarter Organe, wie z.B. die Verengung der Harnleiter, die zu einer Infektion oder Erweiterung in der Nähe führen kann, Schmerzen im Lenden- oder Rippenbogenbereich, Freqenzurin und vermehrtes Nachtnochurinieren; wenn beide Harnleiter komprimiert werden, kann es zu einem plötzlichen Harnverlust kommen; da oft Nephrologie oder Niereninfektionen vorliegen, ist ein schmerzhafter Lendenbereich häufig; Hypertension ist häufig (eine der Ursachen für Kopfschmerzen), oft aufgrund einer Nierenobstruktion, da der Blutdruck nach der Zerstörung der Harnleiter, der Entfernung eines funktionslosen Nieren oder der Lymphozytomy wieder normal werden kann, und die Symptome des Magen-Darm-Trakts können mit Niereninsuffizienz oder direfter Schädigung des Magen-Darm-Trakts (wie Verlagerung einer Stenose) zusammenhängen.

　　3Es gibt Berichte über eine Gallen- und Pankreasstenose, die, wenn sie die Pfortader oder die Milzvene betrifft, zu portaler Hypertension führen kann, die zu Varizen der Speiseröhre und des Magenbodens und Aszites führt; da die Fibrose den Lymphabfluss aus dem retroperitonealen oder mesenterischen Lymphknoten behindert, kann dies auch zu einem Proteinverlustdarm oder einer Störung der Resorption führen; wenn die Lymphknoten, Venen oder kleinen Arterien im retroperitonealen Raum komprimiert oder verstopft sind, können Schwellungen an einem oder beiden Beinen, eine Schwellung der Penis oder des Hodensackes, sowie eine Fülle oder Varikosis der Bauchwandvenen auftreten, Thrombosen in den unteren Extremitäten, eine Schwäche der Pulse in den unteren Extremitäten, intermittierende Gangschwierigkeiten und möglicherweise andere Stellen mit Fibrose (wie Mediastinum und Gallengänge) sowie seltener Cholangitis sclerosans, Peyronie-Krankheit (eine Fibrose der Penis-Korpora, die zu einem schmerzhaften, fibrotischen Erektion führt, auch Fibrose der Corpus cavernosum) und andere.

　　4, Bei der körperlichen Untersuchung sind Schmerzen im unteren Bauch und im Lendenbereich häufig, im Nierenbereich kann auf Schmerzen durch Tapping oder tastbare vergrößerte Nieren reagiert werden, retroperitoneale Fibroseblöcke sind in der Regel nicht tastbar und können mit Bluthochdruck verbunden sein.

　　Wie kann die idiopathische retroperitoneale Fibrose vorgebeugt werden? Kurze Zusammenfassung:

　　Abgesehen von immunologischen Faktoren sind bestimmte Medikamente auch Ursachenfaktoren dieser Krankheit, wie Methylergole, verschiedene Anästhetika, Schmerzmittel usw. Daher sollte eine wirksame Prävention entsprechend der Ursache durchgeführt werden. Retroperitoneale Fibrose ist eine Krankheit mit gewisser Selbstbegrenzung und langsamer Progression, aber guter Prognose. Die Läsionen durch Ergol-Abkömmlinge können reversibel sein, wenn die Medikamente eingestellt werden. Bei rechtzeitiger Diagnose und Beseitigung der Obstruktion kann eine lange Linderung erreicht werden. Die Mortalität der retroperitonealen Fibrose beträgt etwa9Prozent, die Todesursache ist in der Regel Nierenversagen, oft aufgrund von verzögerter Diagnose.

　　Welche Untersuchungen sollten bei idiopathischer retroperitonealer Fibrose durchgeführt werden? Kurze Zusammenfassung:

　　1, Laboruntersuchungen

　　Die Laboruntersuchungen zeigen in der Regel eine beschleunigte Blutgerinnung, verschiedene Grade von Anämie und Erhöhung der Leukozytenzahl, gelegentlich eine Erhöhung der Eosinophilenzahl, und die Elektrophorese zeigt eine Erhöhung der α- und λ-Globuline. Bei der Urinuntersuchung kann der Urin normal sein oder enthält eine geringe Anzahl von Leukozyten und Erythrozyten, im späteren Stadium kann Nierenversagen auftreten. Daher sollte bei Patienten mit Nierenversagen auf die Normalität des Urins geachtet werden, ob es durch retroperitoneale Fibrose verursacht wird.

　　2, Röntgenuntersuchung

　　Die Röntgenaufnahme des Urogenitalsystems zeigt eine laterale oder bilaterale Verschiebung der Harnleiter, und die diagnostisch bedeutsamen Erscheinungen sind die allmähliche Verengung des Harnleiters und die segmentale Enge, die sich von Tumoren oder Steinen verursachten Engstellen unterscheidet, bei denen es keine allmähliche Verengung, sondern nur eine unregelmäßige Enge gibt. Bei Betroffenheit des Verdauungstrakts kann die doppelte Kontraströntgenaufnahme des Darms eine segmentale Enge des Zwölffingerdarms zeigen. Die Fibrose des Beckens kann eine Verengung und Verkrümmung des Enddarms verursachen, die mit einer erhöhten Blase in Form eines Tränenstrahls verbunden ist. Die Venenkontrastuntersuchung kann eine Enge des Iliakalveins oder der Oberschenkelvene zeigen.

　　3, CT und MRI

　　Die meisten Fälle zeigen fibrotische Plaques oder anomale weiche Gewebeabzeichnungen, die bei der Verstärkungsuntersuchung als dichte fibrotische Zeichen auftreten. Da die Fibrose seitlich fortschreitet, ändert sich der Winkel zwischen Aorta und linkem glutealem Muskel, Iliakalvein und rechter glutealem Muskel, und auch die Expansion des oberen Harnleiters kann angezeigt werden. Da die Magnetresonanztomografie nicht im Vergleich zum Computertomogramm im Anzeigen der fibrotischen Plaques überlegen ist, zeigt sie jedoch die Veränderungen der Blutflussgeschwindigkeit, daher ist die CT-Untersuchung die erste Wahl, und bei der Notwendigkeit einer weiteren Untersuchung der hämodynamischen Veränderungen wird die Magnetresonanztomografie ausgewählt.

　　4, B-Ultraschalluntersuchung

　　Das Tumorbulk hat eine niedrige Echogenität oder keine Echogenität, zeigt keine spezifischen Merkmale, kann jedoch das Ausmaß der Harnleiterobstruktion und die Aszites im Nierenbecken beobachten.

　　1. Nahrungsplan nach der Operation der retroperitonealen Fibrose:

　　1, Jilinshen4in Kräuterbrühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.3in Brühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.

　　2, Donggu4-5Stücke in Brühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch (Trinken Sie den Brühenbrei).

　　3, Beiqui15in Kräuterbrühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.21in Kräuterbrühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.30g, Lianzi15in Kräuterbrühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.

　　4, Tuifuling30g, frischer Yi Ren30g, Yuanrou3Stücke in Brühe aus Seefisch oder Karpfen.

　　5, Dangshen17in Kräuterbrühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.21in Kräuterbrühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.10in Kräuterbrühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.15in Kräuterbrühe aus Schlacht- oder Hühnerfleisch.

　　6, Tienchi3Kreuzkirsche, Ginseng (oder Rotginseng)3g gekochtes Fleisch oder Hühnerfleisch.

　　Zwei, welche Lebensmittel sind bei Retroperitonealfibrose gesund:

　　Am zweiten Tag nach der Operation können flüssige und halbfeste Lebensmittel wie dünnen Reisbrei, weiche Eier, Milch, Longsui-Nudeln, Nudelscheiben und andere leicht verdauliche Lebensmittel gegessen werden. Es können auch ein oder zwei Mahlzeiten mit vollem Nährstoffgehalt hinzugefügt werden, wie spezielle medizinische Lebensmittel, intraluminale Ernährungspräparate. Dies fördert die Absorption von Nährstoffen im Körper, belastet den Verdauungstrakt jedoch nicht, aber die Verdauungsfähigkeit des Körpers ist am Anfang der Nahrungsaufnahme etwas verringert, man sollte nicht eilig handeln, weniger und öfter essen, täglich5---6Mahlzeit. Wenn die Toleranzfähigkeit des Körpers gesteigert wird und der Appetit zunimmt, sollte so schnell wie möglich die Normalisierung der Ernährung wiederhergestellt werden, mehr hochwertiges Protein und Lebensmittel mit hohem Vitamingehalt essen.

　　Drei, welche Lebensmittel sollten Sie bei Retroperitonealfibrose nicht essen:

　　1、Vermeiden Sie Kaffee und andere aufputschende Getränke.

　　2、Vermeiden Sie Zwiebeln, Knoblauch, Ingwer, Koriander und andere scharfe reizende Lebensmittel.

　　3、Vermeiden Sie Rauchen und Alkohol.

　　4、Vermeiden Sie fettige, frittierte, muffige und gesalzene Lebensmittel.

　　5、Vermeiden Sie Hühner, Gänse und andere Reizstoffe.

　　Welche Behandlungsmethoden gibt es für idiopathische Retroperitonealfibrose? Hier ist eine Kurzzusammenfassung:

　　1、Glukokortikosteroide

　　Die frühe Anwendung von Glukokortikoiden kann innerhalb weniger Wochen wirksam werden, kann sogar den Tumor erheblich verkleinern oder verschwinden lassen. Für Patienten mit leichten bis mittelschweren Harnwegsveränderungen, älteren und schwachen Patienten oder Patienten mit systemischen Erkrankungen ist die Verwendung von Prednisolon-Präparaten angemessen. Es wird manchmal auch zur Vorbereitung auf die Operation oder zur Vorbeugung von Rezidiven nach der Operation verwendet. Die Anfangsdosis beträgt täglich30～60mg Prednisolon oder Prednisolon-Präparat, reduzieren Sie die Dosis nach der Stabilisierung der Krankheit schrittweise auf die niedrigste wirksame Erhaltungsdosis, mindestens3Monate. Einige verwenden Kortikosteroide und Azathioprin in Kombination, um gute Ergebnisse zu erzielen, die Wirksamkeit der Strahlentherapie ist noch nicht sicher.

　　2、Chirurgie

　　Obwohl Fibrose selbst selten chirurgisch entfernt werden muss, hat die Hormontherapie selten eine Wirkung, wenn eine große Menge an Fibrose entsteht. Wenn die Organe durch Druck beeinträchtigt werden und die Funktion beeinträchtigt wird, ist eine Operation erforderlich. Durch eine Einzelseitenfreilassung der Nieren ableiten, kann die Omentum um die Harnleiter wickeln und die Harnleiter nach außen versetzen, um eine bessere anhaltende Linderung zu erzielen. Eine einfache Freilassung hat eine hohe Rezidivrate.

　　In einem fortgeschrittenen Stadium kann bei schweren Harnwegsverschlüssen eine periphere Nephrostomie mit Drainage durchgeführt werden, diese Methode ist优于 retrograde Urethroskopie oder Stützung, kann nicht nur die Symptome rechtzeitig lindern, sondern auch die Nierenfunktion durch Urin-Elektrolyt-Tests überwachen und die meisten Patienten vor der Hämodialyse bewahren.