原发性腹膜后纤维化

　　原发性腹膜后纤维化的病因不明，可能与以下因素有关：

　　1、过敏说

　　原发性腹膜后纤维化（RPF）常伴有腹主动脉瘤样扩张，严重的主动脉壁钙化、输尿管阻塞及主动脉周围炎等。有时在动脉粥样硬化血管周围及动脉粥样硬化斑块内的巨噬细胞和淋巴结内可发现一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物。经免疫组织化学研究显示，该物质含有IgG及少量IgM。这种变化可能是某种自身免疫反应的结果，特别是对类固醇激素治疗有效更可证实此论点。

　　2、麦角化合物说

　　Graham는 감수성이 있는 환자에게5-羟色胺可引起类癌综合征样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和纵隔纤维化有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。

　　3其他原因

　　有人提出RPF与服用止痛药物有关；有人疑及β-肾上腺素能受体阻滞剂，但Pryor는 이 약물이 RPF로 인한 고혈압을 치료하기 위해 사용되었을 가능성이 더 크다고 생각합니다.

　　原发性腹膜后纤维化的主要并发症是输尿管阻塞，可合并硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身性疾病。

　　1최근이요산신장수집체는 신장수집체의 정상적인 배출을 방해하여 신장수집체가 확장되는 원인이 되는 흔한 요도阻塞성 질환입니다. 신장수집체의 배출이 요도로의 배출을 방해하여 신장수집체의 배출이 어려워 신장의 수집체가 확장되는 것을 일으킵니다.

　　2、硬化性胆管炎是指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病的压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度阻塞，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列症候群。

　　3、克罗恩病又称为“局限性肠炎”、“节段性肠炎”、“慢性肠壁全层炎”等。其特点为病因未明，多见于青年人，表现为肉芽肿性炎症病变，合并纤维化与溃疡，可侵及全胃肠道的任何部位，包括口腔、肛门，病变呈节段性或跳跃性分布，并可侵及肠道以外，特别是皮肤，临床表现因病变部位、范围及程度不同而多样化，可表现为腹痛，腹泻，腹块、瘘管形成及肠梗阻，伴有发热，贫血等，病程缓慢，易复发。

　　特发性腹膜后纤维化有哪些症状？简述如下：

　　1、特发性腹膜后纤维化（RPF）的早期症状是隐袭性，主要表现为非特异性的背痛、腹痛及胁腹痛，呈持续性钝痛或隐痛，任何年龄甚至新生儿都能发病，但多见于中年人，男性患者多于女性。2倍，白种人和黑种人均可患病。本病通常起病隐匿，病程较长，诊断通常在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出，疼痛最常见通常也是最早出现的症状，多在下腹外侧，腰骶部或下腹部感到钝性疼痛不适；其他症状尚有厌食、消瘦及疲劳，可能有一侧或双侧腿肿，阴囊肿胀或中等度发热，腹部或盆腔偶能触到包块。

　　2、在进展期的临床表现通常是邻近器官受压或受累的症状，如造成输尿管狭窄可能会引起近端感染或扩张，能产生腰部或肋脊角痛，尿频及夜尿增多；双侧输尿管受压则突然发生无尿；由于常有肾盂积水或肾脏感染，因此腰部触痛非常常见；高血压常见（是引起头痛原因之一），多因肾阻塞所致，因为随着输尿管破裂，进行松解术或切除无功能的肾后，血压可以恢复正常，胃肠症状可能与尿毒症或胃肠直接受损（如移位狭窄）有关。

　　3、曾经有报道胆道和胰管狭窄，如果影响到门静脉或脾静脉，可能会导致门脉高压，出现食管胃底静脉曲张和腹水；由于纤维化导致后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，因此也可能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍；后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受到压迫或阻塞，可能会出现一侧或双侧腿肿，阴茎肿胀或阴囊水肿，甚至可能出现腹壁静脉充盈或曲张，下肢血栓形成，下肢末端脉弱，间歇性跛行，可能伴有其他部位纤维化（如纵隔胆管等），甚至可能出现硬化性胆管炎，佩罗니病（佩罗尼病，阴茎海绵体硬结，产生纤维性痛性阴茎勃起，即纤维性海绵体炎）等。

　　4검진 시, 하복부 및 골반 부위가 자주 통증을 느끼며, 신장 부위에는 쳐치기 통증이나 팽만감이 있을 수 있으며, 복막후 섬유화 블록은 일반적으로 쉽게 만질 수 없으며, 고혈압을 동반할 수 있습니다.

　　특발성 복막후 섬유화는 어떻게 예방해야 하나요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　면역 요인 외에도 일부 약물이 병의 원인 요인으로, 예를 들어 메틸 에르고네, 모든 마취제, 진통제 등이 있습니다. 따라서 원인에 대한 효과적인 예방을 위해 대응해야 합니다. 복막후 섬유화는 일정한 자정성이 있으며 진행이 느리지만, 예후가 좋습니다. 에르고네 유래물로 인한 경우 약물을 중단하면 병변이 반전됩니다. 적시에 진단하고 장애를 해결하면 장기간 치료할 수 있습니다. 후복막 섬유화의 사망률은 약9%, 사망 원인은 대부분 신장 기능不全으로, 진단 지연으로 인해 발생합니다.

　　특발성 복막후 섬유화는 어떤 검사를 해야 하나요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　1、실験 검사

　　이 병의 실験 검사는 혈액 속도가 빨라지고, 다양한 정도의 빈혈 및 백혈구 수가 증가하며, 때로는 점막 세포 증가, 프로테인 전기泳동에서 α 및 λ 글로불린이 증가합니다. 배尿 검사는 정상일 수 있으며, 조금의 백혈구나 적혈구가 있을 수 있으며, 후기에는 요혈증이 있을 수 있습니다. 따라서 요혈증 환자의 배尿가 정상일 때는 후복막 섬유화가 원인인지 확인해야 합니다.

　　2、X선 검사

　　X선 요도계造影은 한쪽 또는 양쪽 요도 이동을 보일 수 있으며, 진단에 의미 있는 표현은 요도 중간 부분이 점진적으로細くな고 구간적으로 좁아지는 것으로, 이는 종양이나 결석으로 인한 좁아짐과는 다릅니다. 후자는 점진적으로細어지지 않고 불규칙적으로 좁아집니다. 대장이 영향을 받을 때 X선 양대비造影은 영향을 받은 대장, 예를 들어 일지장이 구간적으로 좁아지는 것을 발견할 수 있습니다. 골반 섬유화는 대장 좁혀짐과 변형을 유발할 수 있으며, 뱃속을 높이고 눈물 모양을 하게 할 수 있습니다. 정맥造影은 하부腔맥이나 이리부 정맥 좁혀짐을 보여줄 수 있습니다.

　　3、CT와 MRI

　　대부분 섬유성 플러크나 이상한軟조 조직 덩어리를 발견할 수 있으며, 강화 스캔은 더 두꺼운 섬유 조직 증상을 보입니다. 섬유화가 laterally 발전함에 따라, 대동맥과 왼쪽 골반 대근육, 하부腔맥과 오른쪽 골반 대근육 간의 각도가 변하며, 근처의 상부 요도 확장도 보여줍니다. MRI는 CT보다 섬유 플러크를 보여주는 데 우위가 없지만, 혈류 속도 변화를 보여줄 수 있으므로, CT 검사를 우선으로 선택하고, 혈류 동역학 변화를 더 잘 이해하기 위해 MRI를 선택합니다.

　　4、B형超음파 검사

　　이 병의 양종은 저반사성이나 무반사성으로, 특징적인 표현이 없으며, 배尿로 인한 장애와 신장 방광 수집의 정도를 모니터링할 수 있습니다.

　　1. 복막후 섬유화 수술 후 식이 요법 요법:

　　1、길림인삼4크, 서양인삼3크, 쇠고기로 끓여 먹습니다.

　　2、동추4-5개, 쇠고기나 닭가슴살을 끓여 먹고(액을 마십니다).

　　3、북추15크, 당귀21크, 훈산30크, 망자15크, 쇠고기로 끓여 먹습니다.

　　4、토茯苓30크, 생베이휘30크, 원육3개, 씨앗어 씨어 먹습니다.

　　5、당귀17크, 지실21크, 귀리10크, 베이휘15크, 쇠고기나 닭고기로 끓여 먹습니다.

　　6、당귀3크, 인삼(또는 홍삼)3양의 육질이나 닭고기를 끓여 먹습니다.

　　2.网膜下섬유화를 먹어야 할 음식은 무엇인가요?:

　　수술 후 두 번째 날에는 쌀수, 연질 요리, 우유, 러시아 라면, 면파 등의 쉽게 소화할 수 있는 음식을 먹을 수 있습니다. 또한, 특별한 의학적 목적의 음식, 장내 영양제 등을 추가로 한두 끼를 먹을 수 있습니다. 이는 몸의 영양소 흡수를 촉진하며 위장 부담을 증가시키지 않습니다. 하지만刚开始进食时，消化能力有所下降，不能急于求成，要少食多餐，每日5---6식사. 몸의 견딜 수 있는 능력이 강화되고, 식욕이 증가하면 이때는 빠르게 정상적인 식사를 복귀시키는 것이 중요합니다. 좋은 고질蛋白 및 비타민이 많은 음식을 많이 먹어야 합니다.

　　3.网膜下섬유화를 피해야 할 음식은 무엇인가요?:

　　1커피 등의 자극성 음료를 피하십시오.

　　2호추, 마늘, 고춧가루, 괴리향 등의 매운 자극성 음식을 피하십시오.

　　3담배, 술을 피하십시오.

　　4고칼로리, 기름을 볶은 음식, 발효된 음식, 소금물 음식을 피하십시오.

　　5고등어, 거위 등의 발물을 피하십시오.

　　원발성网膜下섬유화의 치료 방법은 무엇인가요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　1항극성 호르몬

　　초기에 항극성 호르몬을 사용하면 몇 주 안에 효과를 볼 수 있으며, 심지어 종양이 극도로 줄어들거나 사라질 수 있습니다. 가벼운 중도도의 요도 질환, 노년체력이 약하거나 전신 질환을 가진 환자는 프레드니손 약물을 사용하는 것이 더 적합합니다. 때로는 수술 전 준비나 수술 후 재발 방지를 위해 사용됩니다. 초기 용량은 일일30～60mg 프레드니손 또는 프레드니손龙的, 상태가 안정되면 점차 최저 효과 유지량으로 감소시킵니다. 최소3개월. 호르몬과硫唑嘌呤을 병용하여 좋은 효과를 얻을 수 있는 사람이 있습니다. 방사선 치료의 효과는 불확실합니다.

　　2수술

　　섬유화 자체는 거의 외과적 절제가 필요하지 않지만, 많은 섬유화가 발생하면 호르몬 치료는 거의 효과가 없습니다. 장기가 압박을 받아 기능에 영향을 미치면 수술이 필요합니다. 한 번에 양쪽 요도 풀리기 수술을 시행하면 대장막을 요도로 감싸고 요도를 외측으로 이동시킬 수 있어 좋은 지속적인 완화 효과를 얻을 수 있습니다. 단순한 풀리기 수술의 재발률이 높습니다.

　　말기에, 심각한 요도 협착에 대해, 피부를 통해 신장 구조 횡단 조각을 유도하는 수술을 할 수 있습니다. 이 방법은 후방 요도 삽입이나 지지술보다 더 나은 방법으로, 즉시 증상을 완화할 뿐만 아니라, 요도 전해질 검사를 통해 신장 기능을 모니터링하여 많은 환자가 혈液透析를 피할 수 있습니다.