乳糜腹

　　1、発病原因

　　乳糜腹の原因は複雑で、先天性乳糜腹と後天性乳糜腹の二種類があります。

　　先天性乳糜腹は腹腔リンパ管の先天性異常によるもので、胸导管、腸系膜リンパ幹または乳糜池などが発達不全、欠如、狭隘などがあり、腸リンパ管内圧が高くなり、拡張し、破裂し、または先天性裂孔があります。

　　後天性乳糜腹は外傷や手術によってリンパ幹管が損傷し、乳糜腹が発生することがあります；腹腔内の感染、特に腸系膜リンパ節結核や結核性腹膜炎が原因で乳糜腹が発症することがあります；腫瘍や繊維束帯の圧迫によってリンパ管が閉塞し、遠位のリンパ管が停滞、拡張、破裂し、乳糜腹が形成されます。

　　2、発病機序

　　食物中の脂肪は消化作用によって脂肪酸とリンゴ酸エステルに分解され、それが小腸粘膜上皮細胞により吸収され、体がリンゴ酸トリエステルを合成し、乳糜微粒の形でリンパ管に流入し、乳糜液の主成分となります。乳糜液は腸系膜リンパ管を通じて乳糜池に流入し、それから胸导管に合流し、最終的には頸部の無名静脈に至ります。したがって、小腸リンパ管、乳糜池および胸导管のリンパ液は白色の乳状液で、臭いがなく、アルカリ反応を示し、比重は1.010～1.021です。静置すると3層に分かれ、上層は乳状、中层は水状、下層は白色の沈殿物となります。白血球計数は約5×10^9/Lで、リンパ球が主です。培養では細菌の成長は見られません。

　　乳糜液が腹腔に漏れ出し、腹膜炎を引き起こし、無菌性の化学性炎症の変化が生じます。腹膜および腸系膜が腫脹し、腫れ上がり、肥厚し、腸壁の浆膜下に白色の細かい曲線の乳糜管のストライプが見られ、腸管が白くなります。組織学的検査では、腹膜が厚くなり、繊維組織が増生し、炎症性の分泌物で覆われ、血管が拡張し、充血症と出血が見られ、慢性炎症細胞の浸潤が散在し、肉芽組織が形成され、慢性増生性腹膜炎の変化が見られます。

　　乳糜液は栄養が豊富で、長時間にわたって大量に失われると、低蛋白血症が引き起こされ、細菌感染が易しくなります。ほとんどの症例では、病変が限局しており、漏れが見つかれば縫合することができますが、外科的治療の効果は悪いです。リンパ結核によるものは、積極的に抗結核治療をすることができます。乳糜腹を合併するリンパ肉腫やホジキン病では、放射線治療が時々効果があります。外傷に由来する乳糜腹は、自然に徐々に治癒することがありますが、一般的には手術は必要ありません。乳糜腹に対して低脂食事を取り、日常食事で使用する脂肪を中鎖脂肪酸トリグリセリドに置き換えることで、症状が改善されるとされています。また、腹腔-頸動脈静脈分流術（LeVeen管）を用いて乳糜腹を治療し、良い効果が報告されています。

　　1、急性腹膜炎型

　　稀で、特に脂肪料理を大量に摂取した後の4～6時間に多く、乳糜液が突然急速に腹腔に入ることで急性化学性腹膜炎が引き起こされます。急性腹痛が広範囲で不定の位置に現れ、時には劇痛があり、徐々に強くなります。嘔吐、嘔吐、腹部の膨張、全腹部または局所的な圧痛が見られ、右下腹部または左下腹部の局所的な圧痛と筋緊張が一般的です。早期には腸音が強いですが、晚期には腸音が弱くなり、急性盲腸炎や潰瘍病穿孔と誤診しやすいです。

　　2、慢性腹膜炎型

　　乳糜液がゆっくりと腹腔に漏れ出し、腹膜に対する刺激は軽く、炎症反応も軽く、明らかな腹膜刺激症状はありません。腹部は徐々に膨らみ、体重が減少したり増加しない、乳糜性下痢、低蛋白血症および栄養不良が見られます。重症の場合、呼吸機能や循環機能に影響を与え、腹部検査では膨張、腹部壁の静脈が拡張し、腹部打診で移動性の鼓音が陽性、陰嚢に液が溜まったり、陰嚢および下肢に浮腫が見られることがあります。

　　乳糜腹の原因は複雑で、先天性乳糜腹と後天性乳糜腹の二種類があります。したがって、予防においては、早期の予防と原発性疾患の治療をすることが、一定の予防効果をもたらします。

　　一、腹腔穿刺で乳糜性腹水を吸引して検査します。

　　1、腹水の性質

　　乳白色、アルカリ性、比重1.010～1.021、静置後分层します；サッカロース脂肪染色で陽性反応を示します。

　　2、白血球数および分類

　　腹水の白血球数は約5×10^9/Lで、リンパ球が主です。

　　3、細菌学検査

　　細菌は成長しません。

　　二、画像診断

　　1、腹部B型

　　超音波検査では大量の腹水が検出できます。

　　2、リンパ管造影

　　原因を特定するだけでなく、リンパ漏孔の部位と範囲も特定できます。

　　乳糜腹の治療ではまず低脂肪、中鎖脂肪酸、高タンパク質、多ビタミン食を提供し、栄養豊富で消化しやすい、軽やかな食事を選ぶことが望ましいです。果物や野菜を多く摂り、水分を多く摂取することが推奨されます。辛い食べ物や油の多い食べ物は避けることが重要です。

　　一、治療

　　1、保存療法

　　(1)食事療法：まず低脂肪、中鎖脂肪酸、高タンパク質、多ビタミン食を提供し、長鎖脂肪酸の摂取を可能な限り減らします。脂肪食は乳糜液の漏出率を促進し、漏口の治癒に不利です。

　　中鎖脂肪酸は小腸粘膜から吸収され、腸リンパ系を通さずに門脈に直接流入することができます。したがって、中鎖脂肪酸は栄養を補給するだけでなく、乳糜液の漏出を減少させることもできます。

　　(2)抽出療法：腹腔穿刺抽出療法は、呼吸困難を緩和し、腹膜炎を軽減する重要な措置です。穿刺時には可能な限り乳糜液を抽出し、乳糜液の分泌速度に応じて、一般的には1～2週間に1回の抽出を行い、ある症例では腹水が次第に減少し治癒しました。

　　2、手術療法

　　手術の目的は原因を除去し、リンパ管漏を縫合結縮または分流手術を行うことです。急性乳糜腹、外傷性乳糜腹、明確な原発症がある場合（腫瘍による乳糜腹など）、または3～4週間の保存療法が効果がない場合や病情が悪化した場合、早期の手術治療が必要です。

　　(1)原因を除去する手術：乳糜腹は炎症、腫瘍または繊維束がリンパ幹を圧迫する原因で起こる可能性があります。手術では腫瘍を切除し、束を解き放ち圧迫を解除する必要があります。馬駿らは急性化膿性リンパ節炎の破裂と急性乳糜性腹膜炎が同時発生した1例を報告しており、手術中に腹腔に1200mlの乳白色の液体があり、腹水乳糜試験が陽性でした。末端回腸系膜には4つの腫大したリンパ節があり、そのうち1つが破裂していたため、それを切除し、治癒退院しました。また、小腸系膜リンパ管嚢腫の破裂と乳糜性腹膜炎が合併した別の症例では、破裂した嚢状物を切除し、腹腔に引流管を設置して治癒しました。

　　(2)乳糜漏孔の縫合結縮：一部の症例では手術中に腹後壁の腸系膜根に裂孔があり、リンパ液が漏孔から絶えず流出しています。裂孔を縫合結縮し、腹腔引流を設置する必要があります。著者は19例の手術治療の症例を収集し、そのうち9例で裂孔を見つけ、全て縫合結縮で治癒しました。裂孔を見つけるのをより簡単にするために、手術中に腸系膜根にEvan青を注入してリンパ管の裂口を探す指標として使用する人がいます。また、手術前2～5時間に脂肪食を摂取し、サフランブラックを含むミルクを飲むことで裂孔を見つけるのに役立ちます。乳糜液の基礎流出率は平均1ml/(kg・h)であり、脂肪食後の流出率は最大200ml/hに達することがあります。

　　(3)分流手術：手術中に原因や裂孔を見つけることができない場合、分流手術を行うことができます。最も一般的な分流手術には：

　　①腹腔大静脈分流術：大腿の三角部を切開し、大静脈を遊離し、その枝を縛り、遊離長さ12～15cmにし、切断し、遠端を縛り、腹腔の最も低い場所に孔を開け、大静脈の近端を腹腔に返し、腹膜と吻合します。

　　②腹腔静脈分流術：レーベン管を用いて、一端を腹腔に残し、もう一端を腹腔から引き出し、大静脈を経由して腰静脈に挿入し、または腹腔内に直接腰内静脈に挿入し、横隔膜の上を越えたり、右心房に達したりするまで行います。一方のバルブが静脈と腹腔間を0、294～0、490kPa（3～5cmH2O）の圧力で保ちます。腹圧が高くなると、乳糜液が静脈に直接流入し、乳糜循環が新しいバランスを築くことができます。

　　③リンパ節静脈分流術：ある報告では、腹腔に腫れたリンパ節を横または直に切開し、リンパ節に入るリンパ管を残し、リンパ節の断面を下腔静脈または腰静脈またはその枝と吻合することで治癒を得ました。

　　また、原因や裂孔を見つけることができない場合でも、腹腔引流のみを行うことができます。手術後も保守的治療を継続し、治癒することができます。

　　二、予後

　　この病気は適切な治療を受けると多くの場合治癒し、短期間および長期の効果が良好で、再発がほとんどありません。私たちが収集した21例のうち、19例が治癒し、2例が死亡し、1例は腹腔大静脈分流術の2ヶ月後に乳糜腹が再発し治療を拒否して死亡しました；もう1例は手術中に裂孔を見つけられず、75％のアルコールで腸系膜の根を塗り、敗血症、多臓器不全により死亡しました。11例が半年から12年間のフォローアップを受け、1例は発育遅延、知能が少し低い以外に、他の症例は成長発達が良好で再発はありませんでした。

　　ある人々が乳糜腹の文献報告を収集し、92例の乳児乳糜腹が死亡し、16例（17％）であり、死亡率は原因に関連しています。特発性乳糜腹の死亡率が最も高く、53例のうち12例（22.6％）が死亡し、すべての死亡した子供は特別な治療を受けず、または腹腔穿刺のみ、または腹腔鏡手術を行い、低脂肪高タンパク質の食事を提供しなかったためです。