Premièrement, traitement
1、traitement conservateur
(1Thérapie par alimentation : d'abord fournir une alimentation riche en lipides faibles, acides gras à chaîne moyenne, protéines élevées, vitamines multiples, et réduire au maximum l'absorption d'acides gras à chaîne longue. En raison de l'effet de l'alimentation riche en graisses sur la fréquence de fuite de lympho-hémorragie, il est défavorable à la guérison des fuites.
Les acides gras à chaîne moyenne sont absorbés par la muqueuse intestinale de l'intestin grêle et peuvent entrer directement dans la veine porte sans passer par le système lymphatique intestinal. Par conséquent, les acides gras à chaîne moyenne peuvent non seulement compléter les nutriments, mais aussi réduire les fuites de lympho-hémorragie.
(2Thérapie par drainage : la puncture péritonéale et le drainage du liquide sont des mesures importantes pour soulager la dyspnée et réduire la stimulation péritonéale. Lors de la ponction, il faut essayer de prélever le maximum de liquide lympho-hémorragique, en fonction de la vitesse de fuite du liquide lympho-hémorragique, généralement1~2Semaines de drainage1Répétitions, certains cas de réduction progressive de l'hydrops et guérison.
2、traitement chirurgical
L'objectif de la chirurgie est d'éliminer la cause, de suture et ligature des fuites lymphatiques ou de procéder à une chirurgie de分流. Pour la lymphorrhagie péritonéale aiguë et la lymphorrhagie péritonéale traumatique, avec une maladie primaire évidente, comme la lymphorrhagie péritonéale causée par une tumeur, et après un traitement conservateur3~4Semaines sans efficacité ou aggravation de la maladie, doivent être traités par chirurgie le plus tôt possible.
(1Chirurgie visant à éliminer la cause : la lymphorrhagie peut être causée par une inflammation, une tumeur ou une compression par une bande fibreuse de la veine lymphatique principale. La chirurgie doit supprimer la tumeur et relaxer la bande pour lever la compression. Ma Chi et al. ont signalé1Un cas d'inflammation lymphatique purulente aiguë破裂et complication de péritonite lympho-hémorragique aiguë, on a vu un liquide blanc dans l'abdomen pendant l'opération1200ml, test de lympho-hémorragie péritonéale par hydrops positif. Le plexus péritonéal terminal de l'intestin grêle a4Glands lymphatiques enflés1Ont été enlevés, et ils sont guéris et sont sortis de l'hôpital. D'autres1Un cas de rupture de la cyste lymphatique péritonéale de l'intestin grêle avec péritonite lympho-hémorragique, l'ablation de la masse cystique éclatée et collapsee par la chirurgie, et le traitement par drainage péritonéal a guéri.
(2Suture et ligature des fentes de lympho-hémorragie : dans certains cas, on peut voir des fentes à proximité de la racine du plexus péritonéal sur la paroi postérieure abdominale pendant l'opération, et le lympho-hémorragie s'échappe constamment par les fentes. Il faut suture et ligature les fentes, et placer un drainage péritonéal. L'auteur a collecté19Des cas de traitement chirurgical9Tous les cas trouvés de fentes ont été guéris par suture et ligature. Pour trouver les fentes plus facilement, quelqu'un a injecté du bleu d'Evan en tant qu'indicateur lymphatique dans la racine du plexus péritonéal pendant l'opération, ce qui aide à trouver les fentes des vaisseaux lymphatiques. Quelqu'un d'autre a2~5Une alimentation riche en graisses animales, l'administration de lait contenant du sucralfate, peut aider à trouver les fentes. Certains ont observé que le débit de base du lympho-hémorragie est en moyenne de1ml/(kg·h), le taux de fuite après le repas gras peut atteindre200ml/h.
(3) Chirurgie de分流术: pour ceux qui ne trouvent pas l'étiologie et la fente pendant l'opération, une chirurgie de分流术 peut être pratiquée. Les chirurgies de分流术 les plus courantes sont:
① Chirurgie de分流术 péritonéale-saphène externe: il s'agit de couper le triangle fessier, de libérer la veine saphène externe, de ligaturer ses branches, de libérer la longueur12~15cm, puis coupé, ligaturé à l'extrémité distale, percé au point le plus bas de l'abdomen, et l'extrémité proximale de la veine saphène externe renversée et tirée dans l'abdomen, anastomosée avec la péritonéum.
② Chirurgie de分流术 péritonéale-veineuse: il s'agit de placer un tube Leveen à valve unidirectionnelle, un extrémité dans l'abdomen, l'autre extrémité sortant de l'abdomen et inséré dans la veine iliaque par la veine saphène externe, ou directement placé dans la veine iliaque interne dans l'abdomen, au-delà du niveau diaphragmatique ou jusqu'à la cavité droite cardiaque, la valve unidirectionnelle gardant la veine et l'abdomen entre eux à 0,294~0,490kPa(3~5cmH2O) la pression, lorsque la pression abdominale augmente, le chyle peut directement pénétrer dans la veine, établissant ainsi un nouveau équilibre dans la circulation lymphatique.
③ Chirurgie de分流术 des ganglions lymphatiques: quelqu'un a rapporté que les ganglions lymphatiques enflés dans l'abdomen sont coupés en croix ou en ligne, les vaisseaux lymphatiques entrant dans les ganglions sont conservés, puis la surface coupée des ganglions est anastomosée avec la veine cave inférieure ou la veine iliaque ou ses branches, et la guérison est obtenue.
De plus, pour ceux qui ne trouvent pas l'étiologie et la fente, une simple drainage péritonéal peut également être effectué. La conservation du traitement après l'opération peut également guérir.
Deuxièmement, la pronostic
Cette maladie peut être guérie dans la plupart des cas avec un traitement approprié et à temps, avec un bon effet à court et long terme, et rarement récidivante. Dans les cas que nous avons collectés21Dans les cas où19Exemple guéri,2Exemple est décédé,1Exemple d'opération de分流术后2Mois, puis à nouveau avec une chylodystrophie refusant le traitement et est décédé; d'autre part1Exemple, dans l'opération, on n'a pas trouvé de fente, on utilise75%alcool appliqué sur la racine du péritoine, est décédé à cause de la sepsie, de l'insuffisance multorgane,11Exemple suivi pendant six mois à12Année, à l'exception de1Exemple avec un retard de développement et une légère altération de l'intelligence, les autres cas ont une croissance et un développement normaux, sans récidive.
Quelqu'un a collecté des rapports de littérature sur la chylodystrophie infantile92Exemple, décès16Exemple (17%), le taux de mortalité est lié à l'étiologie. Le taux de mortalité de la chylodystrophie idiopathique est le plus élevé,53Exemple de décès12Exemple (22.6%), tous les enfants décédés n'ont pas reçu de traitement spécial, ou ont seulement été piqués dans l'abdomen, ou ont subi une laparotomie, et n'ont pas reçu une alimentation hypolipidique riche en protéines.