良性間発性腹膜炎症候群

　　良性間発性腹膜炎症候群の原因は不明ですが、家族性の常染色体隐性遺伝性疾患の一種と考えられています。これはアミロイドーシス（Amyloidosis）の一種であり、腹膜炎の炎症と腫脹を示し、散在の繊維素様物質やアミロイドタンパク質の沈着があります。少量の分泌物もあり、それには血清繊維蛋白、中性白血球、リンパ球が含まれます。また、肝、脾、腎、心臓、肺などの他の器官でもアミロイドタンパク質の沈着が見られます。

　　良性間発性腹膜炎症候群は、かゆみ、多発性神経炎、多発性浆膜炎などの疾患を伴い、人々の健康に深刻な影響を与えます。したがって、病徴が見られた場合は、すぐに病院で治療を受ける必要があります。

　　良性間発性腹膜炎症候群は、間発性発熱または不規則発熱、腹痛、腹部膨満、散在または特定の部位に限定されることがあります。胸痛、関節痛、神経機能障害も多く、発作は間発性周期性で、発作間期には症状が完全に緩和することがあります。女性患者では、月経中に発作することが多いです。検査では腹部圧痛、肝腫大、腹水の徴候が見られます。

　　良性間発性腹膜炎症候群は遺伝性疾患であり、受精卵の遺伝物質（DNA）の異常や生殖細胞に含まれる遺伝情報の異常が原因で子孫の性質が異常になることを指します。この病気の予防の最も基本的な方法は、妊娠中の検査をしっかり行い、異常が見つかった場合は迅速に処理することです。

　　良性間発性腹膜炎症候群の临床表现は複雑であり、全体を通じて徹底的な検査が必要です。

　　1、発作期には白血球が上昇し、血沈が速くなり、α2球蛋白が増加します；尿蛋白が陽性で、管型尿が見られます。

　　2、肝臓が影響を受けると、肝機能が軽度に異常になることがあります。

　　3、胸腹水検査では、浆液性繊維蛋白性が示されます。

　　4、コンゴリン試験では、1％のコンゴリン溶液と0.22ml/kg体重を静脈注射し、4分および1時間後に静脈血各10mlを採取し、比色検査を行い、染色剤が血清中に残存する割合が顕著に減少することが確認され、生体組織の病理学的検査ではアミロイドプロテインの沈着が見られます。

　　良性間発性腹膜炎症候群の患者には特別な食事の要求はありませんが、患者の食事は軽やかで、塩分、糖分、脂質、刺激的な食物を控え、新鮮な果物や野菜を多く食べ、食事のバランスを良く、栄養が豊富であることを推奨します。

　　良性間発性腹膜炎症候群の治療では、秋水仙素（Colchicin）を使用して発作の頻度を減らすことができます。発作時の一日の用量は1.2～1.8mg/kgで、希釈して2～3回に分けてゆっくりと静脈注射します。発作が減少した後は、一日の維持量は0.6mg/kg体重で、長期的な予防的治療（2～3年）を行います。この薬には致畸性、骨髄抑制、精子欠乏などの副作用があるため、慎重に使用してください。一部の人々は、活動量が著しく制限されている患者に対してのみ使用すると認識しています。また、ジモスチルフォキシド（Dimothylphoxide）の使用も報告されています。発作時には、症状の緩和のために副腎皮質ステロイドを試用することもできます。また、サポート治療を強化する必要があります。