良性阵发性腹膜炎综合征（Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome）也称家族性地中海热综合征（Familial Mediterranean Fever Syndrome），遗传性家族性淀粉样变性，Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区，如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人，以青少年发病多见，男性多于女性，小儿也可发病但较成人少见。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
良性阵发性腹膜炎综合征
- 目录
-
1.良性阵发性腹膜炎综合征的发病原因有哪些
2.良性阵发性腹膜炎综合征容易导致什么并发症
3.良性阵发性腹膜炎综合征有哪些典型症状
4.良性阵发性腹膜炎综合征应该如何预防
5.良性阵发性腹膜炎综合征需要做哪些化验检查
6.良性阵发性腹膜炎综合征病人的饮食宜忌
7.西医治疗良性阵发性腹膜炎综合征的常规方法
1. 良性阵发性腹膜炎综合征的发病原因有哪些
良性阵发性腹膜炎综合征病因不明，可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病，是淀粉样变性（Amyloidosis）的一种类型。其表现为腹膜的充血水肿，有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积，可伴有少量渗液，其含有浆液纤维蛋白，中性白细胞，淋巴细胞。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。
2. 良性阵发性腹膜炎综合征容易导致什么并发症
良性阵发性腹膜炎综合征常伴有荨麻疹、多发性神经炎、多发性浆膜炎等疾患，严重影响人们健康，因此一旦发现病征一定要及时到医院进行治疗。
3. 良性阵发性腹膜炎综合征有哪些典型症状
良性阵发性腹膜炎综合征主要表现阵发性发热或不规则发热；腹痛、腹胀，可为弥漫性或局限于某一部位；常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍，发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解，女性患者常在月经期发作；查体表现有腹部压痛、肝腹肿大、腹水征阳性。
4. Как предотвратить синдром доброкачественной пароксизмальной перитонита
Синдром доброкачественной пароксизмальной перитонита belongs to a genetic disease, which is caused by abnormal genetic material (DNA) in the zygote or abnormal genetic information carried by germ cells, leading to abnormal traits in offspring. The most fundamental way to prevent this disease is to conduct prenatal examinations and deal with abnormalities in a timely manner.
5. Какие анализы нужно сделать для диагностики синдрома доброкачественной пароксизмальной перитонита
Симптомы синдрома доброкачественной пароксизмальной перитонита сложны, и его можно диагностировать только после полного систематического обследования.
1в период обострения уровень лейкоцитов часто повышается, скорость оседания эритроцитов ускоряется, α2глобулинов, положительный тест на белок мочи, могут быть цистоцисты
2при поражении печени могут наблюдаться легкие отклонения в функции печени
3исследование, исследование плевральной и брюшной жидкости呈 серозно-фибринозным
4исследование, тест на бенгальскую краску с1％ раствора бенгальской краски и 0.22мл/кг массы тела внутривенно вводят4минут и1часов после инъекции венозной крови10мл, для колориметрического анализа, уровень красителя, оставшегося в сыворотке, значительно уменьшился, гистологическое исследование тканей показало отложение амилоидного белка.
6. Рекомендации по питанию для пациентов с синдромом доброкачественной пароксизмальной перитонита
Пациенты с синдромом доброкачественной пароксизмальной перитонита не имеют особых требований к питанию, но рекомендуется, чтобы питание пациентов было легким, с ограничением соли, сахара, жира и раздражающих продуктов,多吃新鲜的水果 и овощей, рациональное питание, богатое питательными веществами.
7. Обычные методы西医治疗良性阵发性 перитонита
Синдром доброкачественной пароксизмальной перитонита в лечении, можно использовать колхицин (Colchicin) для уменьшения частоты его обострений. Дозировка в день во время обострения составляет1.2～1.8мг/кг, разведенная и разделенная2～3раз медленно внутривенно6мг/кг массы тела, и проводить долгосрочное профилактическое лечение (2～3Год). Из-за побочных эффектов, таких как тератогенность, угнетение костного мозга, дефицит спермы и т.д., препарат следует использовать с осторожностью. Кто-то знает, что его используют только у пациентов с значительно ограниченной активностью. Кроме того, также сообщается о применении Dimothylphoxide. При обострении можно попробовать глюкокортикоиды для облегчения симптомов. Кроме того, следует усиливать поддерживающую терапию.
