良性発作性腹膜炎症候群

　　良性発作性腹膜炎症候群の原因は不明ですが、家族性の常染色体隐性遺伝性疾患の一種と考えられ、アミロイドーシス（Amyloidosis）の一種です。腹膜炎は充血浮腫を伴い、散在の繊維素様物質の沈着やアミロイドタンパク質の沈着があり、少しだけ分泌物もあり、それには血清繊維蛋白、中性白血球、リンパ球が含まれます。また、肝臓、脾臓、腎臓、心臓、肺などの他の器官でもアミロイドタンパク質の沈着が見られます。

　　良性発作性腹膜炎症候群は、かゆみ、多発性神経炎、多発性浆膜炎などの疾患を伴い、人々の健康に深刻な影響を与えます。したがって、病徴が見られたら、すぐに病院に治療を受ける必要があります。

　　良性発作性腹膜炎症候群の主な症状は発作性発熱または不規則な発熱、腹痛、腹部膨満感で、広範囲または特定の部位に限定されることがあります。胸痛、関節痛、神経機能障害もよく伴い、発作は間歇性周期性で、発作の間は症状が完全に緩和することがあります。女性患者では月経周期中に発作することが多いです。体格所見としては腹部圧痛、肝臓腫大、腹水の徴候が陽性です。

　　비도르파틴 병증은 유전성 질환으로, 난자 내 유전 물질(DNA)의 이상이나 생식細胞이 가지고 있는 유전 정보의 이상으로 인해 자손의 성질이 이상하게 되는 것을 의미합니다. 이 질환을 예방하는 가장 기본적인 방법은 임신 전 검사를 잘 하고, 이상이 발견되면 즉시 처리하는 것입니다.

　　비도르파틴 병증의 임상 表현이 복잡하며, 전면적인 체계적인 검사를 통해 진단할 수 있습니다.

　　1콩고 red 검사로2콩고 red 검사로

　　2콩고 red 검사로

　　3콩고 red 검사로

　　4콩고 red 검사로1％콩고 red 용액과 0.22ml/kg 체중 혈관 주사 후,4분 및1시간 후 혈관을 뽑습니다.10ml, 색상 검사를 통해, 염료가 혈清에 남아 있는 비율이 显著히 줄어들고, 생체 조직病理학 검사에서淀粉样蛋白沉着이 발견됩니다.

　　비도르파틴 병증 환자는 특별한 식사 요구가 없지만, 환자의 식사는 가벼운 것이 좋으며, 고盐, 고당, 고지방, 자극성 식품을 적게 먹고, 신선한 과일과 채소를 많이 먹으며, 식사 조화를 잘 맞추고 영양이 풍부해야 합니다.

　　비도르파틴 병증 치료에서, 발작 횟수를 줄이기 위해 오이사칸(Colchicin)을 사용할 수 있습니다. 발작 시 일일 용량은1.2～1.8mg/kg, 희석하여 분2～3회 점진적 투여를 통해 주사합니다. 발작이 줄어들면 매일 유지 용량은 0.6mg/kg 체중, 장기적인 예방적 치료를 위해 사용합니다.2～3년). 이 약은 유형성, 골수 억제, 정자 부족 등 부작용이 있으므로 주의하여 사용해야 합니다. 일부 사람들은 활동량이 显著히 제한된 환자에게만 사용된다고 알고 있습니다. 또한, 디모스티르포크사이드(Dimothylphoxide)를 사용하는 경우도 보고되었습니다. 발작 시 증상을 완화하기 위해 항아드레날린 피드백 호르몬을 시도할 수도 있습니다. 또한, 지원 치료를 강화해야 합니다.