消化器奇形

　　先天性消化器奇形は、胎児が胚芽早期にさまざまな原因によって発達不全を引き起こすものであり、先天性消化器奇形は胎児が胚芽早期にさまざまな原因によって発達不全を引き起こすものであり。臨床では消化管閉塞が主な症状であり、症状の出現時期や程度は変異部位の高さと程度に関連しています。新生児の消化器奇形を引き起こす2つの主な原因：

　　(1)遺伝的要因

　　(2)環境的要因

　　これら2つの要因と不明原因を合わせると、出生異常の65％を占めます。新生児の出生異常における周産期新生児の消化器奇形は珍しくありません。消化器奇形の形成は、胎児期の4～8週に多く、さまざまな要因によって消化器の発達が障害されるため、ほとんどが環境的要因によるもので、特に胚芽早期に感染因子が作用する結果です。また、X線、ミクロウェーブ、コンピュータ、テレビ、鉛、タバコ、アルコール、農薬などの要因の影響も無視できません。

　　消化器奇形は一般的な症状に加えて、他の病気も引き起こします。この病気は奇形の部位によって異なり、引き起こす合併症も異なります。例えば、食道閉塞は吸入性肺炎を引き起こし、横隔膜ヘルニアは呼吸困難や肺萎縮を引き起こします。

　　嘔吐は消化器奇形の主な症状であり、小児の内科・外科外来で最もよく見られる症状の1つです。乳幼児の神経系の発達が不十分であるため、体格検査に協力せず、言葉のコミュニケーションもできず、嘔吐や泣き叫びで受診することが多いです。初診医は機能性嘔吐か器質性嘔吐、内科的な嘔吐か外科的な嘔吐かを判断するのが難しいです。

　　胆汁を含む嘔吐はほとんどが外科的な病気です。便のような嘔吐は外科的な病気であることがほとんどです。無胆汁性嘔吐は内科的な病気や外科的な病気のどちらでもあり得ますので、内科と外科の区別が難しいのは無胆汁性嘔吐です。外科においては、無胆汁性嘔吐を引き起こす病気は上消化道の奇形が多く、例えば食道閉塞、胃食道逆流、横隔膜ヘルニア、胃捻転、食道裂孔ヘルニア、幽門狭窄などがあります。これらの病気はほとんど腹部の徴候がなく、腹部のレントゲン写真でも明らかな異常は見られません。内科的な病気と混同しやすいので、診断は主に歴史と消化管造影に依存します。したがって、医療従事者は診断を行う際に詳細な歴史を尋ね、慎重に検査し、慎重に分析を行い、一般的性を重視しながらも個別の差異を考慮し、診断率を向上させ、誤診率を減らすことができます。

　　嘔吐物の性質、色及び嘔吐の程度に基づいて外科的疾患の初期診断を行います：

　　1、無胆汁性嘔吐

　　嘔吐物が白色の胃内容物の場合、嘔吐が激しくないと、機能性嘔吐、胃食道逆流、胃捻転、食道裂孔疝などが考えられます。嘔吐が激しく、噴射状の場合、幽門狭窄（先天性肥厚性幽門狭窄など）が考えられます。

　　2、胆汁性嘔吐

　　嘔吐物が黄緑色の液体で濃厚ではない場合、十二指腸嚢の遠端の閉塞が考えられます。例えば、腸回転不良、十二指腸狭窄、環状膵臓、小肠系膜動脈圧迫症候群、空腸起始部狭窄などです。

　　3、便のような嘔吐

　　嘔吐物が濃い黄色で粘りがあり、臭いがする場合、低い位置の腸閉塞、先天性巨結腸などが考えられます。

　　4、血性嘔吐

　　嘔吐物に血が多い場合、屈氏靭帯近端の食道、胃、十二指腸の粘膜の潰瘍出血が原因です。嘔血と腹痛、腹部膨満、腹筋の緊張があれば、腸扭转坏疽、緊縮性腸閉塞の可能性を考えます。

　　消化器系の奇形は先天性の異常であり、予防が難しいです。早期に発見し、早期手術を行い、重篤な合併症の発生を避けることができます。先天性巨結腸は、直腸または結腸の遠端の腸管が持続的に痙攣し、便が近端の結腸に停滞し、その腸段が肥厚し、拡張する形で形成されます。これは小児に多い先天性の腸の奇形です。

　　超音波を使った胎児の消化器系の観察では、重要な形態学的および生理学的情報を得ることができます。消化器系の奇形を早期に発見することができます。胎児の消化器系の画像の特徴をどのように正しく認識し、消化器系の「異常」または「正常」をどのように識別するかは、超音波医師が真剣に直面する問題です。正しい識別は、臨床医の処置に重要な意味があります。消化器系の異常を早期に発見することで、特定の胎児染色体異常を示唆することができます。羊水腔穿刺検査をすることになります。

　　胎児の胃の大きさは妊娠週数の増加に伴って大きくなり、飲み込んだ羊水量や胃の排空が影響を与えます。食道閉塞の発生率は4000分の1から3000分の1で、中国では4000分の1です。胚胎期の第3～6週に発生します。超音波は閉塞した食道を直接表示できません。胎児の食道閉塞があれば、超音波で胃嚢が小さいまたは胃嚢が表示されないことがあります。80％が羊水過多で、指数が20cm以上です。しかし、食道閉塞と気管食道瘻を伴う胎児の場合、胃嚢が小さいとは限りません。胃嚢が表示されることもありますが、食道閉塞の可能性を絶対に除外することはできません。胃自体の分泌作用により、約10％が小さな胃嚢を示すことがあります。小さな胃嚢も食道閉塞と気管食道瘻を伴う可能性も考慮されます。胃嚢や小さな胃嚢が再び確認されない場合、消化器系の奇形を考慮する必要があります。

　　19週以降、胎児の胃が持続的に見られず、羊水が少ない場合、食道閉塞を考慮します。染色体検査を行い、21-三体症、18-三体症を合併している可能性があります。胎児の腹腔内に胃泡が見られない場合、胸郭に胎児の胃泡が存在するかどうかを詳しく検査し、心軸が正常かどうか、胎児の脐血流抵抗が高くなっているかどうかを確認し、裂孔疝が発生する可能性を警戒します。

　　十二指腸閉塞は特別なタイプの小腸閉塞であり、典型的な「二泡症」を超音波で示します。これは通常、妊娠24週以降に見られます。十二指腸閉塞の患者のほとんどが羊水過多を合併しています。胃が「二泡症」を示す場合、胃と膀胱、胃と結腸、胃と腹腔の嚢状占位の区別に注意が必要です。

　　胎児の小腸は胎児の腹部中央に位置しており、妊娠18週の超音波で高回声の腸区画と腸蠕動が見られます。超音波検査で胎児の中央腹部に多数の無回声の腸管断面が蜂窝状に見られ、持続的に存在する場合、小腸閉塞の可能性を疑います。小腸閉塞は通常、妊娠24週以降に診断されます。小腸の内径が7mmを超えると、小腸閉塞の可能性を疑います。腸管が拡張し、胎児の中央腹部に位置し、多数の無回声区画が相通していると、再び超音波検査を行い、小腸の内径が進行的に大きくなることを観察し、腸蠕動が明らかに強化されることがあります。腸蠕動と逆蠕動が明確に見られ、胎児の腹腔内に石灰化、腹水、羊水過多が伴うことがあります。小腸の病変は、小腸閉塞、小腸狭窄、小腸回転不良などが含まれます。

　　結腸閉塞は結腸の拡張を示すことがありますが、結腸が拡張しているかどうかは、検査時の妊娠週数に応じて判断する必要があります。正常な胎児の結腸の直径は、25週までで7mmを超えず、満期時には18mmを超えません。最も幅広い直径が20mmを超える場合、腸閉塞を疑います。肛门閉塞時、超音波は胎児の骨盤下部に「二葉症」を示すことがありますが、腸管の拡張は見られず、肛门閉塞の可能性を排除することはできません。肛门閉塞と直腸尿道瘘が合併している場合、産前超音波は拡張した腸管内に多数の強い回声の光点を示します。先天性巨腸症も腸管の拡張を示しますが、超音波は特異的ではありません。腸管の拡張が先天性巨腸症によって引き起こされたか、他の原因によって引き起こされたかを判断するのは難しいです。

　　特に注目すべきは、産前には胎児の消化管異常の病因学的分類が行えないことです。胎児の腸閉塞と消化管奇形は異なる概念であり、すべての胎児の腸閉塞が消化管奇形によって引き起こされたものではないです。本グループでは、2例の粘稠便塞や他の原因による一過性の胎児腸閉塞があり、腸管が拡張し、明らかな不良の周産期結果は見られませんでした。胎児が出生後、排便後は完全に正常でした。したがって、産前に胎児腸閉塞が発見された患者に対しては、正しい臨床指導を提供する必要があります。

　　胎児の腸管の回声が強化され、腹腔内の石灰化強い回声は腸閉塞に関連しています。

　　染色体異常が合併している場合、先天性感染およびTORCH感染（巨細胞ウイルス、単純疱疹ウイルス、EBウイルス、腸道ウイルス）に関連しており、腹腔内の石灰化強い回声は胎便性腹膜炎に関連しています。本グループの腸管の回声は強く、多くの胎児は出生後のフォローアップで異常が見られませんでした。

　　総じて、超音波による胎児の消化管奇形の胎前診断には特別な利点があり、動的観察と複数回の再検査を強調し、優生、優育および出生後の早期治療に重要な意味があります。

　　消化管奇形は先天性の消化管異常であり、食事とは関係ありませんが、食道閉塞などの一部の消化管奇形では食事ができないため、食事は消化管奇形の部位に応じて決定されます。

　　新生児の消化管奇形は生後すぐに発症することが多く、嘔吐、腹部膨満、排便機能障害、呼吸困難が主な症状で、小児科の消化不良や肺炎などの疾患と類似し、診断が遅れることがあります。そのため、小児外科医だけでなく、小児科医や産科医もこの疾患の臨床的特性を理解し、早期診断と迅速な治療を行い、新生児の消化管奇形の死亡率を低下させる必要があります。

　　一、呼吸困難、嘔咳、紫绀が主な臨床症状の疾病

　　1、先天性食道閉塞

　　ほとんどがⅢ型であり、食道の近端が盲端で食道気管瘻を伴い、新生児期に代表的な緊急手術が必要な外科疾患です。過去の死亡率は高かったですが、現在、周産期医学や新生児外科の発展により、死亡率は年々低下しており、国外では10％以下まで低下し、中国の治癒率も約70～90％に達しています。成功の鍵は早期診断であり、羊水過多歴や生後窒息歴があるため、生後すべての子供は吸入性肺炎があり、肺炎の重症度が予後を左右する重要な因子です。新生児が生後口から泡が飛び出し、口水が垂れ落ち、水やミルクを飲んだ後に咳き込んだり、息切れや紫绀、呼吸困難が見られ、口腔内分泌物を吸引すると症状が改善する場合は、本疾患の可能性を考え、さらに鼻胃管を挿入し、管が塞がれたり口から折り返したりした場合は、管を盲端に調整し、胸部のX線写真を撮り、管に亜鉛油を注入して造影を確認し、診断が確定されます。診断後は、積極的に手術前の準備をし、一期吻合術を行います。

　　2、胸腹裂孔疝

　　本疾患は、横隔膜に大きな欠損があり、腹腔内の臓器が胸腔に入り込んでおり、肺の発達不良や肺動脈高圧を伴って生後すぐに呼吸困難や低酸素血症のため死亡します。近年、人工膜肺（EcMI）が国外で使用されるようになり、死亡率は顕著に低下しました。軽症例では、授乳や泣き叫ぶ時に息切れや軽い紫绀が見られますが、胸部を高くしろ侧卧位にすると症状が軽減します。肺炎と合併しやすいです。X線透視では、胸腔内に多数の透光領域や肺胞の影が見られます。肺萎縮し、縦隔が健側に異位します。バリウム灌腸透视では、胃や腸管が胸腔内に入っていることが発見され、確定診断ができます。治療は、胸部切開疝還纳、横隔膜修復手術を行います。

　　3、食道裂孔疝

　　本疾患は、胃の一部または全部が拡張した食道裂孔を通じて胸腔に入り込んで発症します。多くの子供は飲んだ後に乳を吐き出したり、乳を嘔吐したりし、重症では茶色やコーヒー色の物を吐くことがあります。主にX線撮影によって診断を明確にし、胸部のX線写真では胸腔内に胃の影が見られます。さらにバリウム灌腸を透视することで確定診断ができます。重症の場合は、適切な時期に疝痛還纳および食道裂孔疝の修復手術を行います。軽症の場合は、まず保存療法を行い、改善しない場合は手術療法に移行します。

　　2、腹部膨満、嘔吐、呼吸困難、紫斑が主な臨床症状の疾患

　　1、新生児胃穿孔

　　原因は不明で、新生児の胃酸が高くなる、胃内圧が高くなる、先天性の胃壁の発達欠如が関連している可能性があります。穿孔は前壁の胃大弯側に多く見られます。病児は生後2～3日間に発症することが多く、腹部が高度に膨満し、腹部壁の静脈瘤が見られ、腹式呼吸が制限されます。腹部壁の浮腫と赤み、肺肝界が消失し、腸音が弱くなったり消失したりします。腹部膨満により嘔吐、呼吸困難、紫斑が引き起こされ、症状が急速に悪化し、病後1～2日間に中毒性ショックが現れ、死亡率が50％以上に達します。腹腔穿刺により大量のガスおよび胃内容物が抽出され、X線透視で横隔膜下の遊離ガスが見られ、診断が確定した後は緊急手術が必要です。

　　2、胎粪性腹膜炎

　　胎粪性腹膜炎とは、胎児期に腸管が穿孔し、胎粪が腹腔に入ることで引き起こされる化学性無菌性腹膜炎で、腸管の周囲に広範囲の粘连が形成されます。腸管の閉鎖時期の早晩に腹膜炎型および腸梗塞型の2種類に分けられます。生後穿孔が閉鎖されない場合、生後1～2日に典型的な新生児腹膜炎の症状と徴候が現れ、X線撮影で特有の石灰化斑が見られ、診断が確定されます。この病気はX線撮影やB超検査で胎児期に石灰化の陰影が見られ、産前で診断ができます。治療は病理型に応じて行われ、腹膜炎型は緊急手術が必要で、穿孔縫合または腹腔引流術を行い、腸梗塞型は保存療法または手術療法が可能です。

　　3、頻繁な嘔吐、嘔吐物が乳液（胆汁を含まない）が主症状の疾患

　　先天性肥大性幽門狭窄は消化器奇形の第3位を占めます。この病気は生後2～3週間に発症することが多く、発症の主な症状は食事後にすぐに嘔吐し、嘔吐後は強い飢餓感があり、嘔吐物は胆汁を含まない乳液で、嘔吐は噴射状です。栄養不良、痩せ細り、便と尿の量が明らかに減少し、体重が増加しないことが特徴です。上腹部には胃型と蠕動波が見られ、右上腹部の腹直筋外縁部には針金のような筋肉瘤が触れることができます。X線バリウム検査では、幽門管が細長く1cm以上、幽門嚢が弧形の圧痕が見られます。診断が確定した後は幽門環状筋切断術を行い、術後症状が改善し、長期的な効果が満足です。

　　4、嘔吐、腹部膨満、排便困難が主症状の疾患

　　1、高位腸梗塞

　　新生児が生後3～5日に発症し、最初の症状は嘔吐で、嘔吐物は黄緑色の胆汁のような内容物で、少しの胎便が排出されることがあります。上腹部には膨満と腸型が見られ、下腹部は平坦で、X線撮影では双気泡または三気泡所見が見られ、下腹部の腸腔は充气が少ないです。これらの典型的な症状が見られた場合、十二指肠または空腸上段の梗塞です。一般的な原因は以下の3つです：A.先天性の十二指腸、空腸閉塞、狭窄；B.先天性の腸回転不良；C.環状膵臓。これらの3つの消化器奇形は、症状が似ているため、回腸末端の位置を観察するためにバリウム灌腸を行い、回腸末端が右上腹部にある場合、先天性の腸回転不良を疑います。診断が確定した後は手術治療が必要です。

　　2、低位結腸閉塞

　　生後すぐに腸内圧亢進や嘔吐が見られ、胎便が排出されない場合、以下の4つの病気を考えるべきです。つまり先天性肛門直腸奇形、先天性巨大結腸、先天性肛門直腸奇形、先天性巨大結腸、先天性結腸閉塞および胎便性便秘です。

　　①先天性肛門直腸奇形：この病気は消化管奇形の中で最も多いです。その病変と病理分類は複雑で、ただ肛門閉塞だけでなく、肛門内外括約筋の発達不全、脊椎奇形および泌尿道奇形があります。直肠盲端の位置に応じて高位、中位、低位の3つの型があり、直肠尿道瘻や直肠子宮瘻を合併している場合があります。手術処置が適切でない場合、排泄物の汚染や失禁などの重篤な排泄機能障害が引き起こされ、生活の質に影響を与える可能性があります。したがって、早期診断と適切な手術治療を選択することが望ましいです。

　　②先天性巨大結腸：先天性巨大結腸は消化管奇形の第2位を占め、約1/3の病児が新生児期（つまり生後1～6日間）に急性結腸閉塞を発症します。临床症状は便秘で、生後24～48時間後でも胎便が排出されないまたは少量しか排出されない場合、灌腸または肛門指诊後に多くの胎便が排出され、その後腸内圧亢進が緩和されますが、数日後には再び難治性の便秘が見られます。新生児の先天性巨大結腸が適切な治療を受けない場合、小腸結腸炎、結腸穿孔、巨大結腸緊急性などの重篤な合併症が引き起こされ、死亡率が高いです。診断が確定した後は、まず非手術療法を行い、効果がない場合、2ヶ月後に巨大結腸切除術を行います。

　　③新生児低位結腸閉塞の鑑別診断方法：A.病児に肛門があって、肛門外口の位置、大きさが合併した瘻などがないかを確認します；B.肛門指诊は通常の項目とされ、肛門がなければ肛門直腸奇形と考えられ、肛門がある場合には即座に肛門指诊を行い、肛門指诊の際には胎便の排出がないか注意します。正常な胎便がない場合、少しの灰白色の塊状物や粘液がある場合には先天性結腸閉塞と考えるべきです。大量の胎便が排出される場合、胎便性便秘または先天性巨大結腸と考えるべきです。胎便性便秘は洗腸後改善し、再発しませんが、先天性巨大結腸は繰り返し腸内圧亢進、便秘が見られます。