Οι ανωμαλίες του γαστρεντερικού συστήματος

　　Η γενετική ανωμαλία του γαστρεντερικού συστήματος είναι η ανωμαλία της ανάπτυξης του εμβρύου κατά την πρώιμη φάση της ανάπτυξης του εμβρύου που προκαλείται από διάφορους λόγους. Η κύρια εκδήλωση της ασθένειας είναι η βλοκада του γαστρεντερικού συστήματος, και η εμφάνιση και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτώνται από την τοποθεσία και την σοβαρότητα της βλάβης. Οι δύο κύριοι παράγοντες που προκαλούν την ανωμαλία του γαστρεντερικού συστήματος του νεογέννητου είναι:

　　) γενετικούς παράγοντες1) γενετικούς παράγοντες

　　) γενετικούς παράγοντες2) περιβαλλοντικούς παράγοντες

　　Αυτά τα δύο παράγοντες και μερικές άγνωστες αιτίες μπορούν να καλύψουν το ποσοστό των ανωμαλιών της γέννησης.65％ Οι ανωμαλίες του γαστρεντερικού συστήματος στο νεογέννητο είναι συχνές στις ανωμαλίες της γέννησης του νεογέννητου. Η ανάπτυξη των ανωμαλιών του γαστρεντερικού συστήματος είναι συχνά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.4～8Επιπλέον, λόγω διάφορων παραγόντων που προκαλούν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του γαστρεντερικού συστήματος, εκτός από μερικές που είναι τοπικές εκφράσεις σύνδρομων χρωμοσωμικών ανωμαλιών, οι περισσότερες επηρεάζονται από περιβαλλοντικούς παράγοντες, ειδικά η επίδραση των παραγόντων λοίμωξης κατά την έγκυοσύνη. Επιπλέον, η επίδραση των παραγόντων όπως το X-ray, το ραδιόφωνο, ο υπολογιστής, η τηλεόραση, ο πυρίτιος, το τσιγάρο, το αλκοόλ, τα pesticίδια κ.λπ. δεν πρέπει να αγνοηθεί.

　　Εκτός από τα γενικά συμπτώματα, οι ανωμαλίες του γαστρεντερικού συστήματος μπορεί να προκαλέσουν και άλλες ασθένειες. Η ασθένεια αυτή, ανάλογα με την τοποθεσία της ανωμαλίας, μπορεί να προκαλέσει διαφορετικές επιπλοκές, όπως η κλείσιμο του οισοφάγου μπορεί να προκαλέσει πνευμονία από εισπνοή, η διάτρηση δίπλα στην κοιλιά μπορεί να προκαλέσει αναπνευστική δυσκολία και πνευμονική συσκόπηση.

　　Ο εμετός είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα των ανωμαλιών του γαστρεντερικού συστήματος και ένα από τα πιο συχνά συμπτώματα στα παιδιατρικά και ενδονοσοκομειακά ιατρεία. Επειδή το νευρικό σύστημα των βρεφών δεν έχει αναπτυχθεί πλήρως, οι εξετάσεις δεν συνεργάζονται και δεν μπορούν να επικοινωνήσουν με λόγους, συχνά επισκέπτονται για εμετό και κλάματα, και ο γιατρός που είναι ο πρώτος σε εξέταση πρέπει να κρίνει αν ο εμετός είναι λειτουργικός ή οργανικός, εσωτερικός ή εξωτερικός, και είναι δύσκολο.

　　Γενικά, οι εμετοί που περιέχουν χολή είναι συνήθως εξωτερικών ασθενειών. Οι εμετοί που μοιάζουν με κοπράνια基本上 μπορούν να θεωρηθούν εξωτερικές ασθενειές. Οι εμετοί χωρίς χολή μπορεί να είναι εσωτερικές ή εξωτερικές ασθενειές, οπότε η διάγνωση μεταξύ εσωτερικών και εξωτερικών ασθενειών είναι δύσκολη. Στο εξωτερικό, οι ασθένειες που προκαλούν εμετό χωρίς χολή είναι συνήθως ανωμαλίες του ανώτερου γαστρεντερικού συστήματος, όπως: κλείσιμο οισοφάγου, ριχτάδα οισοφάγου-παχέος εντέρου, διάτρηση δίπλα στην κοιλιά, γύρισμα στομάχου, αιμορραγία οισοφάγου, στενότητα πύλου κ.λπ. Αυτές οι ασθένειες δεν έχουν συχνά σημεία στο στομάχι, όπως δυσφορία ή πόνος στο στομάχι, ακόμη και η ακτινογραφία του στομάχου δεν δείχνει σαφείς ανωμαλίες, επομένως είναι εύκολο να συγχέονται με ασθένειες του εσωτερικού. Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην ιστορία της ασθένειας και την αγωγή του γαστρεντερικού συστήματος, οπότε απαιτείται από τους γιατρούς να ερωτούν την ιστορία της ασθένειας με λεπτομέρεια, να ελέγχουν προσεκτικά και να αναλύουν προσεκτικά, να δίνουν σημασία τόσο στην κοινή όσο και στην ατομική διαφορετικότητα, ώστε να αυξήσουν την πιθανότητα διάγνωσης και να μειώσουν την πιθανότητα λανθασμένης διάγνωσης.

　　根据呕吐物性质、颜色及呕吐程度对外科疾病的初步判断：

　　1、无胆汁呕吐

　　呕吐物为白色胃内容物，如呕吐不剧烈,多见于功能性呕吐、胃食管返流、胃扭转、食管裂孔疝等。如剧烈呕吐，呈喷射状，多为幽门梗阻(如先天性肥厚性幽门狭窄)。

　　2、胆汁性呕吐

　　呕吐物呈黄绿色液、不稠厚，往往是十二指肠壶腹远端的梗阻，如肠旋转不良、十二指肠狭窄、环状胰腺、肠系膜上动脉压迫综合症、空肠起始部狭窄等。

　　3、粪便样呕吐

　　呕吐物棕黄色稠厚伴有臭味，多说明是位置较低的肠梗阻、肠闭锁、先天性巨结肠等。

　　4、血性呕吐

　　呕吐物带血多是屈氏韧带近端食道、胃或十二指肠粘膜溃疡出血引起。如呕血并腹疼、腹胀、腹肌紧张，应想到肠扭转坏死、绞窄性肠梗阻可能。

　　Η ανωμαλία του γαστρεντερικού συστήματος είναι μια γενετική ανωμαλία, δύσκολο να προληφθεί, μπορεί να ανακαλυφθεί及早 να γίνει χειρουργική επέμβαση και να αποφευχθεί η ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Η μεγαλοστένωση του μεγάλου εντέρου είναι λόγω της συνεχούς σπασμωδικής σύσπασης του οισοφάγου ή του μεγάλου εντέρου, η κόπρανα συσσωρεύονται στο προσεχές εντέρο, η εντομομήκης περιοχή γίνεται παχύτερη και επεκτείνεται, είναι μια συχνή γενετική ανωμαλία του εντέρου του παιδιού.

　　Η υπερηχογράφηση για την παρατήρηση του γαστρεντερικού συστήματος του φετού μπορεί να αποκτήσει σημαντικές πληροφορίες για τη μορφολογία και την φυσιολογική δραστηριότητα, μπορεί να ανακαλύψει την ανωμαλία του γαστρεντερικού συστήματος στο πρώιμο στάδιο. Πώς να κατανοήσουμε σωστά τις χαρακτηριστικές εικόνες της υπερηχογράφησης του γαστρεντερικού συστήματος του φετού, να αναγνωρίσουμε την "ανωμαλία" ή την "κανονικότητα" του γαστρεντερικού συστήματος του φετού είναι ένα σημαντικό πρόβλημα που πρέπει να αντιμετωπίσει ο υπερηχογράφος. Η σωστή διάγνωση έχει σημαντική σημασία για την επεξεργασία του γιατρού. Η πρόωρη ανακάλυψη της ανωμαλίας του γαστρεντερικού συστήματος μπορεί να υποδηλώσει την παρουσία κάποιων ανωμαλιών των χρωμοσωμάτων του φετού, που απαιτείται να γίνει έλεγχος των χρωμοσωμάτων με πункциονοτομογραφία.

　　Η διάσταση του στομάχου του φετού αυξάνεται με την αύξηση της εβδομάδας της εγκυμοσύνης, η διάσταση της επηρεάζεται από την ποσότητα της γαστροκυτταρικής υδρορροής και την εκκένωση του στομάχου, η συχνότητα της στένωσης του οισοφάγου1/4000～1/3000, η συχνότητα στον Κίνα είναι1/4000, στην περίοδο της εμβρυώσεως του3～6την εβδομάδα. Η υπερηχογράφηση δεν μπορεί να εμφανίσει άμεσα τη στένωση του οισοφάγου, όταν ο φetus έχει στένωση του οισοφάγου, η υπερηχογράφηση μπορεί να εμφανίσει τη φυσαλίδα του στομάχου να είναι μικρή ή να μην εμφανίζεται80% συνοδεύεται από υπερμεγέθημα αμνίου, δείκτης ≥20cm. Αλλά ο φetus με στένωση του οισοφάγου και φυσαλίδα του πνεύμονα, η φυσαλίδα του στομάχου δεν είναι απαραίτητα μικρή, μπορεί να εμφανιστεί, και δεν μπορεί να αποκλειστεί απόλυτα η πιθανότητα στένωσης του οισοφάγου. Κατά τη διάρκεια της έκκρισης του στομάχου, περίπου10％ can show a small gastric bubble, and a small gastric bubble should also be considered as esophageal atresia with tracheoesophageal fistula. After multiple follow-ups, if the gastric bubble or small gastric bubble is still not seen, it should be considered that there is a gastrointestinal malformation.

　　19weeks after birth, if the fetal stomach does not persistently show and there is oligohydramnios, it should be considered that there is esophageal atresia, and chromosomal examination should be performed, which may be associated with21-trisomy syndrome,18-trisomy syndrome. If there is no gastric bubble in the fetal abdominal cavity, it should be carefully checked whether there is a fetal gastric bubble in the thorax, whether the heart axis is normal, and whether the umbilical blood flow resistance is increased to be vigilant of the possibility of diaphragmatic hernia.

　　Duodenal obstruction is a special type of small intestinal obstruction, which is manifested by the typical double bubble sign and usually occurs during pregnancy24weeks. Almost all patients with duodenal atresia have polyhydramnios. When the stomach shows a 'double bubble sign', attention should be paid to the differentiation between the stomach and the bladder, the stomach and the colon, and the stomach and the cystic space in the abdominal cavity.

　　The fetal small intestine is located in the central abdomen of the fetus, after18weeks, the ultrasound can see high echo intestinal area and intestinal peristalsis. When the ultrasound examination finds that the fetal abdomen has multiple echo-free intestinal sections in the middle abdomen呈蜂窝状 and persist, it should be suspected that there is a possibility of small intestinal atresia. Small intestinal atresia usually occurs during pregnancy24weeks can make a diagnosis, the inner diameter of the small intestine is greater than7mm, it suggests the possibility of small intestinal obstruction, the ultrasound shows the dilated intestine located in the middle abdomen of the fetus,呈多个无回声区并相通，multiple ultrasound follow-ups, the inner diameter of the small intestine increases progressively, the peristalsis of the small intestine is significantly enhanced, and the peristalsis and retroperistalsis can be clearly displayed. It may be accompanied by calcification in the fetal abdominal cavity, ascites, and excessive amniotic fluid. Small intestinal lesions include small intestinal atresia, small intestinal stenosis, malrotation of the small intestine, etc.

　　The colon atresia can manifest as colon dilation, whether the colon is dilated or not should be judged according to the gestational age at the time of examination. The normal diameter of the fetal colon is25within7mm, no more than18mm, if the widest diameter> 2mm, one should suspect intestinal obstruction. When the anal atresia occurs, the ultrasound often shows a 'bifolium sign' in the lower part of the fetal pelvis. However, the ultrasound did not find intestinal dilation and could not exclude the possibility of anal atresia. When anal atresia is combined with rectourethral fistula, prenatal ultrasound can show multiple strong echo foci in the dilated intestinal tract, and congenital megacolon also shows intestinal dilation. Ultrasound is not specific and it is difficult to judge whether the intestinal dilation is caused by congenital megacolon or other reasons.

　　It is noteworthy that it is not possible to classify the etiology of fetal gastrointestinal abnormalities before birth. Fetal intestinal obstruction and gastrointestinal malformations are different concepts, and not all fetal intestinal obstructions are caused by gastrointestinal malformations. In this group, there is2For example, transient intestinal obstruction in the fetus caused by thick stool blockage or other reasons, intestinal dilation, no obvious adverse perinatal outcomes, and complete normal defecation after birth. Therefore, correct clinical guidance should be given to patients with fetal intestinal obstruction found before birth.

　　Increased echogenicity of the fetal intestines and strong internal echo in the abdominal cavity are related to intestinal obstruction.

　　If there are chromosomal abnormalities, congenital infections and TORCH infections (cytomegalovirus, herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, enterovirus) are related. The strong internal echo of calcification in the abdominal cavity is related to meconium peritonitis. The echogenicity of the intestines in this group is stronger, and most of the fetuses have no abnormalities after birth.

　　总之，超声产前诊断胎儿消化道畸形具有独到的优势，强调动态观察及多次复查，对优生、优育及出生后早期及时治疗具有重要意义。

　　消化道畸形属于先天性消化道异常，与饮食无关，但是有些消化道畸形不能进食如食管闭锁等，所以饮食要根据不同部位的消化道畸形决定。

　　新生儿消化道畸形多于生后即发病，以呕吐、腹胀、排便功能障碍即呼吸困难为主要症状，与儿科某些疾病如消化不良、肺炎等相似，易于延误诊断。为此，不仅小儿外科医生，而且儿科、产科医生也必须了解本病的临床特点，做到早期诊断及时治疗，以降低新生儿消化道畸形的病死率。

　　一、以呼吸困难、呛咳、发绀为主要临床表现的疾病

　　1、先天性食管闭锁

　　多为Ⅲ型，即食管近端为盲端，并伴有食管气管瘘，是新生儿时期具有代表性需紧急处理的外科疾病。过去病死率颇高，目前随着围产医学及新生儿外科的发展，病死率也逐年下降，国外已下降到10％以下，中国治愈率也达70～90％左右。取得成功的关键在于早期诊断，由于本病多有羊水过多史或生后窒息史，生后均有吸入性肺炎，肺炎的严重程度是影响预后的重要因素。凡是新生儿生后口吐泡沫，流口水，喂水或吮奶后有呛咳、气急、发绀及呼吸困难，经口腔内分泌物吸出后症状好转者，应想到本病的可能，进而可试插鼻饲管，如导管受阻或从口腔折回，再调整导管至盲端，摄胸片，经导管注入碘油进行造影确诊。确诊后应积极做好术前准备，行一期吻合术。

　　2、胸腹裂孔疝

　　本病为膈肌有巨大缺损，腹腔内脏器进入胸腔，并伴有肺发育不良，肺动脉高压，故生后不久即因呼吸困难、低氧血症而死亡。近年来，国外采用人工膜肺(EcMI)后，病死率已明显下降。轻型者在喂奶或哭闹时出现气急或轻度发绀，但在胸部垫高或侧卧位时症状缓解，易合并肺炎。X线透视，在胸腔内可见多数透光区或肺泡影。肺萎陷，纵隔向健侧异位。钡餐透视可发现胃、肠管进入胸腔内而确诊，治疗应行开胸疝还纳、膈肌修补术。

　　3、食管裂孔疝

　　本病是胃部分或全部通过扩大的食管裂孔进入胸腔而发病。大部分病儿进奶后溢奶或呕吐乳汁，重者吐棕色或咖啡色物。主要根据X线拍片明确诊断，胸片可见胸腔内有胃泡影，进一步行钡餐透视可确诊。病情严重时及时及时行疝还纳及食管裂孔疝修补术。轻者可先行保守疗法，不见好转再行手术治疗。

　　Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　1, tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.2～3Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.1～2Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.5Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　2, tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.1～2tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.2～3tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.1tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs ksanathēkētai, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　1, epiplēktōseōs tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras

　　O paidion genesthai3～5Ek tēn hēmera arxē ksanathēkētai, hē prōtē proklēsi estī iēmiōsis, hēs iēmiōsis estī mithēchēs tēs kreas tēs xanthēs kai chlorōs, mēgēs dēlthēs kai sfēkēs, hēs kat’ hēmēra estī hēmérēs, tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, epiplēktōseōs tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs. Kai tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras ksanathēkētai. Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs. Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs. Tēs katēgorias tēs kat’ hēmeras estī tēs katēgorias tēs epiplēktōseōs, tēs katēgorias tēs xēroplēktōseōs.

　　2、低位肠梗阻

　　如生后即出现腹胀、呕吐，无胎便排出时，应想到以下四种疾病，即先天性肛门直肠畸形，先天性巨结肠，先天性肛门直肠畸形，先天性巨结肠，先天性结肠闭锁及胎粪性便秘。

　　①先天性肛门直肠畸形：本病占消化道畸形的首位，其病变及病理分型复杂，不仅肛门闭锁，尚有肛门内外括约肌发育缺如，骶椎畸形及泌尿道畸形。按直肠盲端位置的高低分为高、中、低位三型，并有合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘者，如手术处理不当，将会造成污便，便失禁等严重的排便功能障碍，乃至影响生活质量，故以早期诊断，适时选择适当手术治疗为宜。

　　②先天性巨结肠：先天性巨结肠占消化道畸形的第二位，约1/3的病儿在新生儿时期(即生后1～6天内)发生急性肠梗阻，临床表现为便秘，生后24～48小时仍无胎粪或只有少量胎粪排出，必须经灌肠或肛门指诊后才有较多胎便排出，随之腹胀缓解，但数日后又出现顽固性便秘。新生儿先天性巨结肠如未能及时治疗常可导致严重的并发症，如小肠结肠炎、结肠穿孔、巨结肠危象等，病死率颇高，确诊后应先行非手术疗法，如无效，2个月后行巨结肠切除术。

　　③新生儿低位肠梗阻的鉴别诊断方法：A.检查病儿有无肛门，肛门外口的位置、大小有无合并瘘等;B.肛门指诊应列为常规，如无肛门即为肛门直肠畸形，如有肛门则应立即行肛门指诊，肛诊时应注意有无胎便排出，如无正常胎便，只有少许灰白色块状物或粘液时应考虑为先天性肠闭锁。如有大量胎便排出，应考虑为胎粪性便秘或先天性巨结肠。胎粪性便秘经洗肠后好转，不再复发，而先天性巨结肠可反复出现腹胀、便秘。