肠重复畸形

　　肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。

　　1、原肠腔化障碍学说：胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。

　　2、憩室样外袋学说：胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。

　　3、脊索-原肠分离障碍学说：胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6％。合并胸椎畸形，并提出该型是由于脊索与原肠分离障碍所致。

　　4、原腸缺血壞死學說：許多學者研究認為，在原腸發育完成之後，由於原腸發生缺血性壞死病變，而出現腸閉鎖、狹窄及短腸等變化。壞死後殘留的腸管片斷接受來自附近的血管供應，可自身發育成複雜畸形。所以有些小腸複雜畸形病兒可同時伴有腸閉鎖、狹窄及短腸等畸形。

　　1.呼吸道症狀 胸腹腔複雜畸形除腹部症狀以外，可同時出現呼吸道或橫隔受壓的症狀。有時以表現胸腔症狀為主，病兒出現呼吸困難、氣喘、發紫、橫隔移位。易被誤診為肺炎或橫隔腫瘤。

　　2.腸扭转由於複雜腸管的重力作用及被拉長的腸系膜扭转，可出現急性、完全性、緊縮性腸梗塞症狀及體徵。多發生於新生兒及嬰幼兒。發病急、症狀重，嘔吐、腹瀉劇烈。腹部常可觸及扭转的包塊。

　　3.腸套疊位於回腸遠端及回盲部的腸內囊腫型複雜畸形易觸發腸套疊。有作者報道腸複雜畸形中17ราย26％)發生腸套疊，而1歲以下者15例，佔88.2％，均具有急性腸套疊的典型表現。複雜畸形所致腸套疊無論行氣壓或水壓灌腸多不能使套頭部复位。偶爾經灌腸复位成功後，腹部仍有包塊，在B超下仍見囊性腫物。

　　4.腹膜炎由於迷生的胃黏膜及胰腺組織對腸壁的腐蝕作用導致腸穿孔而致。有人報道穿孔部位均有異位胃黏膜，並已形成潰瘍，且穿孔位於潰瘍底部。臨床為急性腹膜炎的症狀及體徵，在嬰幼兒體徵可能不顯著，不易與急性盲腸炎穿孔區別。需耐心、仔細對比檢查。

　　小腸複雜畸形因病理解剖特點、所在部位、病理形態、範圍大小、是否與腸道相通、是否有並發症等複雜因素，臨床症狀變異很大。症狀可出現在任何年齡，60％～83％於2歲以內發病，不少病例出生1個月內出現症狀。少數病例無症狀，僅在其他疾病行剖腹手術時發現。

　　1、腸梗塞：常為與主腸管不交通的囊腫型複雜畸形表現，特別是腸壁內囊腫。囊腫向腸腔突出，堵塞腸腔引起不同程度腸梗塞。囊腫容易成為套入點觸發腸套疊，表現為突發的嘔吐、腹瀉、果醬樣血便等急性腸梗塞症狀。這類病例發病年齡均較小，趙莉等報道13例均為2歲以內嬰幼兒，5～9個月佔61.5％。腸外型囊腫隨著逐漸增大時會壓迫腸道造成梗塞，還可因重力作用觸發腸扭转，導致劇烈的腹部劇痛、嘔吐，停止排便排气，甚至出現血水樣便、發燒、脈細、休克等中毒症狀。

　　2、消化道出血：胃黏膜異位或胰腺組織與主腸管相通的複雜畸形，因潰瘍形成引起消化道出血。Holcomb收集101รายมีอายของทางเดินอาหารซ้ำ21รายมีเนื้อเยื่อของท้องเจ้า11ราย52%) ที่มีอาการเลือดในของทางเดินอาหารซ้ำในทางเดินอาหารซ้ำ หนึ่งคนเชื่อว่าอาการเลือดทางเดินอาหารซ้ำเป็นอาการแรกของอายของทางเดินอาหารซ้ำที่มีรูปร่างท่อ มักเกิดขึ้น1ของเด็กที่มีอายของทางเดินอาหารซ้ำ

　　3ของเด็กที่มีอายของทางเดินอาหารซ้ำ2/3บางครั้งอาการที่สัมผัสทางท้องเป็นตัวเลข

　　4、อาการทางหลอดเสียดสี: อายของทางเดินอาหารซ้ำทางท้องและท้องที่นอกจากอาการทางท้องแล้ว ยังอาจมีอาการทางหลอดเสียดสีหรือของท้องหลังที่ถูกดัน บางครั้งอาการทางท้องหลังจะเป็นอาการหลัก ผู้ป่วยมีอาการหายใจยาก อาการเสียดสี อาการแดงหน้า และการเปลี่ยนที่ตำแหน่งของท้องหลัง ง่ายต่อการผิดพลาดที่จะเรียกว่าไข้หวัดหรือของหลอดเสียดสี

　　5、อาการประกอบกัน: อายของทางเดินอาหารซ้ำในทางเดินอาหารจะมีอาการประกอบกันกับอายของทางเดินอาหารที่บรรจุ อายของทางเดินอาหารที่หมุนอย่างไม่ถูกต้อง และการแฝงเนื้อเยื่อของท้องของเด็ก บางครั้งอายของทางเดินอาหารซ้ำจะพบเมื่อทำการผ่าตัดเร่งด่วนเนื่องจากอาการประกอบกัน อายของทางเดินอาหารซ้ำในท้องและท้องที่มักมีอาการประกอบกับคอหรือคอหลังที่มีรูปร่างที่ไม่เหมาะสมหรือผสมเข้ากัน อายของทางเดินอาหารซ้ำที่มีอาการประกอบกันทางท้องมีผู้ป่วยน้อย มีเด็กที่มีอาการขาดสารอาหารเนื่องจากผนังท้องอ่อนและง่ายต่อการสัมผัสอาการอายของทางเดินอาหารที่เคลื่อนไหว

　　อายของทางเดินอาหารซ้ำเป็นถังลูกเต็มที่ขึ้นออกมาจากผนังทางเดินอาหาร ส่วนใหญ่จะติดกับด้านหลังหรือด้านในของทางเดินอาหารซึ่งมีรูปร่างของทางเดินอาหารซึ่งมีความพบเห็นทางคลีนิกเป็นที่น้อย ซึ่งเป็นโรคที่เกิดขึ้นตั้งแต่ก่อนเกิด ไม่มีมาตรการป้องกันเฉพาะ

　　1、การตรวจเจาะซีเซียมซึ่งเห็นได้ว่าหลอดอาหารซึ่งมีรูปร่างที่มีขนาดใหญ่ขึ้น มีการดันและทำให้เส้นเดินอาหารขึ้นอยู่ต่ำ บางครั้งจะพบเงาของของเหล็ก

　　2、การตรวจเจาะเสียงสะดวกของท้องอก; แสดงให้เห็นว่าเส้นเดินอาหารทางด้านขวาหรือด้านหลังของทางเดินอาหารมีรูปร่างที่ไม่เหมาะสม และเส้นเดินอาหารมีรูปร่างที่ไม่เหมาะสม

　　กฎของการปรับปรุงอาหารหลังผ่าตัดคือ：1、จากที่น้อยไปยังที่มาก2、จากที่บางไปยังที่หนา3、จากที่เรียบง่ายไปยังที่หลากหลาย สรุปได้ด้วยแปดอักษร คือ มุ่งหน้าช้าๆ น้อยๆ มากๆ

　　วิธีที่เริ่มต้นคือ ช่วงแรกแล้วรับน้ำในรูปแบบของน้ำร้อนเล็กน้อย หากไม่มีอาการไม่พึงประสงค์เฉพาะ สามารถเปลี่ยนเป็นอาหารเหลว เช่น สープผัก สープปลา สープไข่ ข้าวโพดที่ยังไม่มีเส้นเลื่อย น้ำเยื่อไม่มีเส้นเลื่อยเปรี้ยว และน้ำตาลไม่มีเส้นเลื่อย และอาหารที่ไม่มีเส้นเลื่อยอื่น ๆ ปริมาณที่รับของแต่ละรายการจาก20-30 มิลลิลิตรเริ่มต้น แล้วเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ200-300毫升。每个人的进度不同，以食后舒服为度，每天进餐5-6次。如此，1-3天后改食少渣半流质饮食，即稀粥、糊面泥、蒸蛋糊、各种菜泥糊等，每次半小碗至一碗，每日3-4次，餐间可加一些流质饮食。一般在术后7-10天可以过渡到软食，如烂饭、面包、饼干、苹果、香蕉、橘子等，每日3-4รับประทานอาหาร

　　การผ่าตัดเป็นวิธีการรักษาความผิดพลาดทางมีตาของหลอดอาหารเดียวๆ ประมาณ80% ของคนไข้ที่ต้องผ่าตัดเนื่องจากอาการเจ็บท้องรุนแรง การตัดหลอดอาหารของคนไข้ที่ไม่มีอาการป่วยที่หลอดอาหารเช่นนี้ก็ควรผ่าตัดเพื่อป้องกันการเกิดภาวะที่มีความเสี่ยงและการเกิดมะเร็งหลังจากที่บวกอายุ

　　1、การตัดหนังปกเนื้อของความผิดพลาดทางมีตา: บางความผิดพลาดทางมีตาของหลอดอาหารมีเส้นเลือดและกล้ามเนื้อเดี่ยวๆ จะสามารถตัดหนังปกเนื้อออกโดยสมบูรณ์ สำหรับความผิดพลาดทางมีตาที่เชื่อมตัวกับเส้นเลือดและกล้ามเนื้อของเส้นเลือดของหลอดอาหารหลัก ผู้ผ่าตัดควรหากลับหาเส้นเลือดที่เชื่อมต่อกับหนังปกเนื้อของความผิดพลาดทางมีตาอย่างระมัดระวังระหว่างหลอดอาหารหลักและความผิดพลาดทางมีตา นอร์ริสชี้ว่า เมื่อมีช่องว่างชัดเจนระหว่างหลอดอาหารหลักและความผิดพลาดทางมีตา หมายถึงหลอดอาหารผิดพลาดที่มีเส้นเลือดสายเดี่ยวของมัน สายเส้นเลือดนี้ของมันออกมาจากเส้นเลือดของหลอดอาหารหลัก (หรือเส้นเลือดทางด้านหลัง) และมุ่งไปสู่ผนังหน้า (หรือผนังหลัง) ของความผิดพลาดทางมีตา ทั้งนี้ เส้นเลือดที่ให้อาหารแก่หลอดอาหารหลักนั้นจะมุ่งไปสู่หลอดอาหารหลักผ่านเส้นเลือดทางด้านหลัง (หรือเส้นเลือดทางด้านหน้า) ของความผิดพลาดทางมีตา หากมีการตัดและปฏิบัติตามระมัดระวังในการผ่าตัด จะสามารถแยกและตัดหนังปกเนื้อของความผิดพลาดทางมีตาออกโดยไม่ทำลายการกระแสเลือดของหลอดอาหารหลัก

　　2、การตัดหลอดอาหารและทำการเชื่อมหลอดอาหารของความผิดพลาดทางมีตา: ความผิดพลาดทางมีตาที่แบ่งรวมทั้งเลือดอาหารและผิวเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อกับหลอดอาหารหลัก และความผิดพลาดทางมีตาภายในผิวเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อของหลอดอาหาร มันยากที่จะตัดออกโดยเดี่ยวๆ ถ้าที่เป็นการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย (ยาว

　　3、การผ่าตัดลบหนังปกเนื้อของความผิดพลาดทางมีตา: ความผิดพลาดทางมีตาที่แพร่หลายและครอบคลุมหลอดอาหารใหญ่ส่วนใหญ่ การตัดหลอดอาหารออกจะนำไปสู่โรคหลอดอาหารสั้น การตัดหนังปกเนื้อของหลอดอาหารผิดพลาดเพียงส่วนเดียว จะตัดผิวเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อของหลอดอาหารผิดพลาดทางหนึ่งด้านตามแนวตรงจนถึงชั้นเยื่อเนื้อเยื่อด้านล่างของหนังปกเนื้อ แยกหนังปกเนื้อด้วยวิธีแยกดุลง่าย ฝังน้ำเกลือธรรมชาติเพื่อที่จะง่ายต่อการเอาหนังปกเนื้อออกมาได้ และตัดหนังปกเนื้อออกโดยสมบูรณ์ ตัดส่วนหนึ่งของผิวเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อของความผิดพลาดทางมีตา และขวางของเขาหรือฝังเลือดด้วยไฟฟ้า ถ้าความผิดพลาดทางมีตามีช่องทางเชื่อมต่อกับหลอดอาหารหลัก จะตัดหนังปกเนื้อของความผิดพลาดทางมีตาออก และตัดส่วนที่เชื่อมต่อกับหลอดอาหารหลักด้วย และทำการเชื่อมหลอดอาหาร